© Copyright by Wydawnictwo Naukowe PWN S.A., Warszawa 2024

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Uwaga. Informacje zawarte w książce nie stanowią porady medycznej i nie mogą zastąpić konsultacji z lekarzem lub innym specjalistą medycznym.

Recenzent: dr hab. n. med. Elżbieta Szczepanik, prof. IMiD

Wydawca: Inga Markiewicz

Redaktor prowadzący: Beata Bednarczuk

Redaktor merytoryczny: Monika Ślusarska

Korekta: Zofia Ślusarska

Producent: Adam Krajewski

Projekt okładki i stron tytułowych: Piotr Paczuski

Zdjęcia potraw w książce: Sylwia Gudej-Rosa

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2024 r. (Wydanie I)

Warszawa 2024

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

ISBN 978-83-01-23871-1

DOI: https://doi.org/10.53271/2024.079

Wydawnictwo Naukowe PWN S.A.

ul. G. Daimlera 2

02-460 Warszawa

pwn.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Informacje w sprawie współpracy reklamowej: BR.PZWL@pwn.pl

Skład wersji elektronicznej na zlecenie Wydawnictwo Naukowe PWN S.A.:
Michał Latusek

Podziękowania

Niniejsza książka nie powstałaby bez rozpoczęcia owocnej współpracy z doktor Agnieszką Kowalik, a następnie profesor Elżbietą Szczepanik, doktor Agnieszką Oknińską-Szewczyk i doktor Hanną Mazurkiewicz oraz profesor Jolantą Sykut-Cegielską, jak również wieloma innymi osobami aktywnie zaangażowanymi w opiekę nad pacjentami objętymi terapią dietą ketogenną. Serdecznie Wszystkim dziękuję za poświęcony czas, wsparcie i wszelkie rady.

Szczególne podziękowania kieruję także do moich podopiecznych pacjentów i ich rodziców za cenne spojrzenie „z drugiej strony” diety oraz dzielenie się praktycznymi uwagami, które były nieocenionym źródłem wiedzy i inspiracji. Na koniec chciałabym serdecznie podziękować mojemu mężowi Michałowi za nieustanne i nieocenione wsparcie od samego początku podjęcia tematu diety ketogennej.

Sylwia Gudej-Rosa

Przedmowa

Dieta ketogenna, choć znana od ponad stulecia, przeżywa obecnie renesans, znajdując zastosowanie w leczeniu wielu chorób. Pierwsze naukowe doniesienia o jej skuteczności pochodzą z lat 20. XX wieku, kiedy to zaobserwowano jej niezwykłe efekty w leczeniu padaczki. Gdy zaczynałam 8 lat temu pracę w Klinice Neurologii Dzieci i Młodzieży, a następnie także w Klinice Wrodzonych Wad Metabolizmu i Pediatrii w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie, nie zdawałam sobie sprawy, jak wiele wyzwań będzie mnie czekać w codziennej praktyce dietetycznej. Nie spodziewałam się także tak ogromnej satysfakcji z pracy i wielu pięknych wspomnień na długo pozostających w pamięci. Jedno z nich dotyczy babci jednej z pacjentek, która była niezwykle wdzięczna za to, że po wprowadzeniu leczenia dietetycznego w końcu mogła zrozumieć słowa wypowiadane przez wnuczkę. Cieszy każdy sukces małych pacjentów i ich rodziców, możliwość jazdy konno, na hulajnodze czy rowerze, zdobycie górskiego szczytu czy ukończenie runmageddonu, a także medale w konkursach tanecznych. I chociaż w wielu przypadkach terapia dietą ketogenną nie daje oczekiwanych rezultatów, warto zawsze ją rozważyć, jeśli istnieją ku temu wskazania.

Pośród wszystkich rodzajów diet terapeutycznych najtrudniejsza wydaje mi się właśnie terapia dietą ketogenną. Jest niezwykle restrykcyjna. Nie można się w niej pomylić. Pacjent szczegółowo musi przestrzegać wszystkich zaleceń, a każdy składnik jego posiłków musi być odważony z dokładnością do 0,1 g. Nie można zrobić od niej przerwy i odłożyć na weekend. Musi być prowadzona pod okiem zespołu medycznego. Realizacja diety stanowi wyzwanie nie tylko dla pacjenta i jego opiekunów, lecz także dla dietetyka. Chociaż terapia dietą ketogenną często uważana jest za formę leku, nie można porównać jej do przyjmowania tabletek. Dlatego jest niezwykle ważne, aby dostosować dietę do potrzeb pacjenta, a nie na odwrót.

Dieta to nie tylko odżywianie organizmu, to nieodłączny element stylu życia. Żywienie odgrywa ważną rolę emocjonalną, kulturową i społeczną. Aspekty te nie mogą zostać zaniedbane, szczególnie w przypadku pacjentów, dla których dieta ketogenna stanowi leczenie do końca życia. Kluczem do sukcesu jest indywidualne podejście, które uwzględnia nie tylko medyczne, lecz także psychologiczne i społeczne aspekty zdrowia.

Aby lepiej zrozumieć trudności, z którymi zmagają się pacjenci i ich rodziny w trakcie terapii dietą ketogenną, osobiście przeszłam przez modyfikowaną dietę Atkinsa, klasyczną dietę ketogenną 3:1, kończąc na diecie o niskim indeksie glikemicznym. Do dnia dzisiejszego pamiętam, że w trakcie tego małego eksperymentu przekonałam się, jak istotną rolę w ketogennej kuchni odgrywa dobry płyn do mycia naczyń. Jest to może dosyć groteskowa sytuacja, jednak z pozoru błahe doświadczenia zebrane w tamtym okresie otworzyły mi oczy na wiele istotnych kwestii, o których doniesienia naukowe milczą.

Gdy przygotowywałam niniejszą książkę zależało mi na tym, żeby publikacja opierała się na aktualnej rzetelnej literaturze naukowej oraz konkretnych i użytecznych informacjach, które bezpośrednio można zastosować w codziennej praktyce zawodowej dietetyka. Mam nadzieję, że treści zawarte w książce przyczynią się do dalszego rozwoju i popularyzacji terapii dietą ketogenną jako skutecznej metody terapeutycznej.

Autorka

Słowo wstępne
Profesor Elżbiety Szczepanik

Dieta ketogenna, jako metoda niefarmakologicznego leczenia padaczki lekoopornej, znana jest od ponad 100 lat, ale od około dekady przeżywa istny renesans. Prowadzonych jest coraz więcej badań nad wskazaniami do jej zastosowania nie tylko w padaczce, lecz także w zapobieganiu innym schorzeniom i ich terapii w wybranych grupach pacjentów. Do schorzeń tych należą wrodzone choroby metaboliczne czy schorzenia neurozwyrodnieniowe (np. choroba Alzheimera, choroba Parkinsona), jak również choroba dwubiegunowa, migrena, stany zapalne, choroby sercowo-naczyniowe i choroby nowotworowe.

Z tego względu z dużym zainteresowaniem i przyjemnością zapoznałam się z nową pozycją, wśród nielicznych na polskim rynku wydawniczym książek poświęconych terapii dietą ketogenną. Autorka tej książki – dietetyk – dzieli się z Czytelnikami swoją ogromną i nowoczesną wiedzą oraz doświadczeniem w sposób przystępny, uporządkowany i logiczny. Na co dzień bowiem zajmuje się leczeniem dietą ketogenną wrodzonych wad metabolizmu oraz padaczek lekoopornych w Klinice Neurologii Dzieci i Młodzieży oraz Klinice Wrodzonych Wad Metabolizmu i Pediatrii w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie.

Książka została napisana z myślą o dietetykach, ale może być rekomendowana także lekarzom, pacjentom i ich opiekunom oraz innym osobom zaangażowanym w taką formę leczenia. Dużo istotnych informacji znajdą ci Czytelnicy, którzy rozważają przejście na tzw. dietę keto, szeroko reklamowaną w Internecie. Należy bowiem zwrócić uwagę na fakt, że autorka podkreśla, iż dla zapewnienia kompleksowej, skutecznej i bezpiecznej terapii dietą ketogenną kluczowa jest opieka interdyscyplinarna nad pacjentem, a w skład zespołu medycznego musi wchodzić tak lekarz, jak i dietetyk, którzy prowadzą leczenie, opierając się na najnowszej wiedzy, w sposób spersonalizowany i w ścisłej współpracy z rodziną pacjenta.

dr hab. n. med. Elżbieta Szczepanik, prof. IMiD

1
Dieta ketogenna – informacje wstępne

Historia diety ketogennej

Od zarania dziejów głodówki czy modyfikacje żywieniowe obejmujące zwiększenie lub zmniejszenie spożycia różnych składników pokarmowych lub produktów spożywczych zalecano w leczeniu wielu schorzeń. Pierwsze próby leczenia dietetycznego padaczki głodówką były podejmowane już w czasach starożytnych, czego dowodem są prace Hipokratesa. Jedna z pierwszych prac medycznych, która przedstawia skuteczną próbę leczenia dietetycznego padaczki, została opublikowana w 1911 roku przez francuskich lekarzy Gulepa i Marie. Na początku XX wieku pojawiły się także podobne doniesienia w Stanach Zjednoczonych. Datą niezwykle istotną w historii diety ketogennej jest rok 1921. To wtedy Geyelin po raz pierwszy przedstawił przypadek kliniczny chłopca z padaczką leczonego postem, co zainteresowało tematem także innych lekarzy. Co więcej, właśnie w roku 1921 dokonano dwóch najważniejszych przełomowych obserwacji. Woodyatt zaobserwował, że aceton i kwas betahydroksymasłowy mogą pojawić się w zdrowym organizmie człowieka zarówno na skutek głodówki, jak i diety ubogiej w węglowodany, a bogatej w tłuszcz. Równocześnie Wilder z Kliniki Mayo po raz pierwszy użył terminu „dieta ketogenna” i zaproponował leczenie dietetyczne naśladujące post u pacjentów z padaczką. Dietę ketogenną zastosowano zarówno u dzieci, jak i dorosłych. W 1927 roku Talbot stosował dietę ketogenną zbliżoną do tej, którą znamy dzisiaj w proporcji 4:1. W latach 20. i 30. XX wieku dieta ketogenna była powszechnie stosowana. Od 1936 roku ta metoda leczenia padaczki została wprowadzona w szpitalu Johns Hopkins w Baltimore, który do dnia dzisiejszego nieprzerwanie oferuje ją pacjentom. Dopiero odkrycie fenytoiny w 1938 roku spowodowało mniejsze zainteresowanie terapią dietetyczną, ponieważ leczenie farmakologiczne jest znacznie łatwiejsze do zastosowania niż restrykcyjne postępowanie dietetyczne. Uwaga wszystkich skupiła się na nowych lekach przeciwpadaczkowych, a dietę ketogenną stosowano w coraz mniejszej liczbie ośrodków. W 1971 roku Huttenlocher zaproponował mniej restrykcyjną odmianę diety ketogennej opartą na zwiększonym spożyciu średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych, tzw. dietę MCT [z jęz. ang. medium chain triglycerydes (MCT) diet]. I chociaż Livingston z Johns Hopkins Hospital w 1972 roku opisał wyniki stosowania diety ketogennej u ponad 1000 pacjentów, które wskazywały, że u 54% badanych dzieci uzyskano pełną kontrolę nad napadami, a u 26% znaczącą poprawę, terapia ta odchodziła w zapomnienie. Coraz mniejsza liczba pacjentów otrzymywała możliwość rozpoczęcia leczenia dietą ketogenną, czego pośrednią konsekwencją było ograniczenie kształcenia specjalistów, w tym dietetyków prowadzących tę terapię. Brak wykwalifikowanego personelu przyczynił się do błędnie prowadzonego leczenia dietą ketogenną i postrzegania terapii jako nieskutecznej. Na rycinie 1.1 przedstawiono rodzaje terapii dietą ketogenną na przestrzeni lat.

Rycina 1.1.

Rodzaje terapii dietą ketogenną na przestrzeni lat.
IG – indeks glikemiczny

Kolejny przełom w historii diety ketogennej nastąpił w Stanach Zjednoczonych w latach 90. XX wieku po wyemitowaniu programu telewizyjnego o dwuletnim Charliem chorującym na padaczkę lekooporną, u którego dieta ketogenna dała spektakularne efekty w ciągu kilku dni po rozpoczęciu leczenia. Ojciec Charliego – Jim Abrahams, znany scenarzysta, producent i reżyser filmowy (m.in. filmu Czy leci z nami pilot? z serii Naga Broń), założył fundację The Charlie Foundation, której celem było promowanie diety ketogennej jako skutecznej metody niefarmakologicznego leczenia padaczki, a także zapewnienie środków finansowych na badania naukowe w tym zakresie. Przygotowano filmy instruktażowe dla rodziców, lekarzy i dietetyków, aby na nowo rozpowszechnić informacje o diecie ketogennej. Fundacja wsparła również publikację dr. Freemana pt. The Epilepsy Diet Treatment: The Introduction to the Ketogenic Diet, która ukazała się w 1994 roku, a także pierwsze wieloośrodkowe badanie dotyczące skuteczności diety ketogennej w leczeniu padaczki. Co więcej, w 1997 roku ojciec Charliego wyreżyserował film pt. First Do Not Harm z Meryl Streep w roli głównej, który dodatkowo przyczynił się do promowania diety ketogennej w przestrzeni publicznej. Interesujące jest, że rolę dietetyka w filmie odegrała dietetyczka Millicent Kelly, która prowadziła dietę ketogenną Charliego. Niektóre role w filmie odegrali aktorzy, którzy cierpieli na padaczkę i byli leczeni dietą ketogenną.

Po tych wydarzeniach dieta ketogenna została odkryta na nowo. Systematycznie ukazywały się kolejne wyniki badań klinicznych ukazujące wysoką skuteczność medycznej terapii dietą ketogenną w padaczkach lekoopornych. Co więcej, pojawiały się nowe odmiany diety ketogennej, które nie były tak restrykcyjne jak pierwotna wersja klasyczna, a również dawały dobre efekty leczenia. W 2002 roku medyczne terapie dietą ketogenną poszerzyły się o dietę o niskim indeksie glikemicznym zaprojektowaną przez Pfeifer i Thiele. Ponad 20 lat temu Kossoff zaproponował nową odmianę diety ketogennej 7-letniej dziewczynce o imieniu Casey, bazując na popularnej w tamtych latach wysokotłuszczowej diecie Atkinsa, nazywając ją modyfikowaną dietą Atkinsa (ang. modified Atkins diet). W 2004 roku w Wielkiej Brytanii powstała fundacja Matthew’s Friends, która także przyczyniła się do rozpowszechniania wiedzy na temat diety ketogennej w leczeniu padaczki, szczególnie w krajach europejskich. W 2006 roku powołano międzynarodową grupę ekspercką doświadczoną w prowadzeniu diety ketogennej, składającą się z neurologów i dietetyków, w celu opracowania standardów leczenia dietą ketogenną. Zalecenia ukazały się w 2008 roku, a w 2018 roku dokonano ich aktualizacji.

Obecnie medyczna terapia dietą ketogenną stanowi uznaną, skuteczną, niefarmakologiczną metodę leczenia padaczek lekoopornych zarówno u dzieci, jak i osób dorosłych. Niestety, w praktyce klinicznej nie zawsze jest stosowana zgodnie z rekomendacjami. Co więcej, nierzadko proponowana jest jako ostatnia opcja leczenia padaczki lekoopornej. Chociaż minęło ponad 100 lat od pierwszych doniesień na temat zastosowania diety ketogennej w praktyce klinicznej, nadal istnieje potrzeba szerzenia wiedzy na ten temat.

W Polsce na kartach historii diety ketogennej zapisała się dr Maria Zubiel wraz z zespołem dietetyków – Jolantą Krzyżanowską i Grażyną Heleniak, które jako pierwsze od 2000 roku prowadziły tę metodę leczenia u pacjentów Instytutu „Centrum Zdrowia Matki Polki” w Łodzi. W kolejnych latach metodę tę popularyzował także dr Marek Bachański wraz z dietetyczką Ewą Krawiecką z Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie, a także dr Magdalena Dudzińska wraz z dietetyczką Celiną Kempą z Chorzowskiego Centrum Pediatrii i Onkologii im. dr. E. Hankego w Chorzowie. Obecnie terapia dietą ketogenną dostępna jest w kilkunastu ośrodkach w Polsce, a w 2023 roku stosowano ją u ponad 450 pacjentów.