© Copyright by Wydawnictwo Naukowe PWN S.A., Warszawa 2022

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków oraz wybór i metodyka zabiegów terapeutycznych w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków oraz zabiegów terapeutycznych, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania leku oraz informacje producenta sprzętu lub autorów metod, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu leku oraz we wskazaniach i zasadach stosowania zabiegów terapeutycznych. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji oraz nowych lub rzadko stosowanych metod terapeutycznych.

Recenzent: prof. dr hab. n. med. Mirosława Grałek

Wydawca: Joanna Szejba

Redaktor prowadzący: Agata Kołacz

Redaktor merytoryczny: Beata Cynkier

Producent: Adam Krajewski

Projekt okładki i stron tytułowych: Grzegorz Lipka

Skład wersji elektronicznej na zlecenie Wydawnictwo Naukowe PWN S.A.
Michał Latusek

Ryciny, o ile nie zaznaczono inaczej, pochodzą ze zbiorów autorów.

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2022r. (Wydanie I)

Warszawa 2022

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

ISBN  978-83-01-22531-5

DOI: https://doi.org/10.53271/2022.059

Wydawnictwo Naukowe PWN S.A.

02-460 Warszawa, ul. Gottlieba Daimlera 2

tel. 22 695 43 21

www.pwn.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infoliniia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Informacja w sprawie współpracy reklamowej: BR.PZWL@pwn.pl

Autorzy

dr hab. n. med. Agnieszka Kubicka-Trząska

Katedra Okulistyki Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie

Klinika Okulistyki i Onkologii Okulistycznej Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

prof. dr hab. n. med. Bożena Romanowska-Dixon

Katedra Okulistyki Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie

Klinika Okulistyki i Onkologii Okulistycznej Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

* * * * *

dr hab. n. med. Bogdan Batko, prof. KA AFM

Szpital Specjalistyczny im. Józefa Dietla w Krakowie, Oddział Reumatologii

Małopolskie Centrum Reumatologii, Immunologii i Rehabilitacji

Katedra i Klinika Reumatologii i Immunologii

Wydział Lekarski i Nauk o Zdrowiu

Krakowska Akademia im. Andrzeja Frycza Modrzewskiego

dr n. med. Barbara Biziorek

Klinika Chirurgii Siatkówki i Ciała Szklistego

Katedry Okulistyki Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 1 w Lublinie

dr hab. n. med. Joanna Brydak-Godowska

Katedra i Klinika Okulistyki

Szpital Kliniczny Dzieciątka Jezus Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego

Warszawski Uniwersytet Medyczny

doc. dr hab. n. med. Małgorzata Figurska, prof. WIM

Klinika Okulistyki Centralny Szpital Kliniczny MON

Wojskowy Instytut Medyczny w Warszawie

dr n. med. Dominika Gniadek-Batko

Katedra Okulistyki Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie

Klinika Okulistyki i Onkologii Okulistycznej Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

dr n. med. Michał Gontarz

Katedra i Klinika Chirurgii Czaszkowo-Szczękowo-Twarzowej

Instytut Stomatologii Collegium Medicum, Uniwersytet Jagielloński w Krakowie

dr n. med. Anna Groblewska

Klinika Okulistyki Instytut „Centrum Zdrowia Matki Polki” w Łodzi

lek. Zofia Guła

Klinika Reumatologii i Immunologii

Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie

Oddział Kliniczny Reumatologii i Immunologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

dr n. med. Izabella Karska-Basta

Katedra Okulistyki Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie

Klinika Okulistyki i Onkologii Okulistycznej Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Lek. Eliza Kita

Klinika Okulistyki i Onkologii Okulistycznej

Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

dr n. med. Elżbieta Klimiec-Moskal

Klinika Neurologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Katedra Neurologii Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie

dr hab. n. med. Mariusz Korkosz, prof. UJ

Klinika Reumatologii i Immunologii

Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie

Oddział Kliniczny Reumatologii i Immunologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

prof. dr hab. n. med. Jerzy Mackiewicz

Klinika Chirurgii Siatkówki i Ciała Szklistego

Katedry Okulistyki Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 1 w Lublinie

dr n. med. Anna Markiewicz

Katedra Okulistyki Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie

Klinika Okulistyki i Onkologii Okulistycznej Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

prof. dr hab. n. med. Marta Misiuk-Hojło

Katedra i Klinika Okulistyki

Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

prof. dr hab. n. med. Ewa Mrukwa- Kominek

Klinika Okulistyki Katedry Okulistyki Wydział Nauk Medycznych w Katowicach

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Oddział Okulistyki Dorosłych Uniwersyteckie Centrum Kliniczne im. prof. K. Gibińskiego

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr n. med. Joanna Przeździecka-Dołyk

Katedra i Klinika Okulistyki

Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

dr n. med. Monika Sarnat-Kucharczyk

Klinika Okulistyki Katedry Okulistyki Wydział Nauk Medycznych w Katowicach

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Oddział Okulistyki Dorosłych Uniwersyteckie Centrum Kliniczne im. prof. K. Gibińskiego

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

lek. Paulina Sojka-Leszczyńska

Klinika Okulistyki i Onkologii Okulistycznej Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Katedra Okulistyki Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie

lek. Marta Świerczyńska

Klinika Okulistyki Katedry Okulistyki Wydział Nauk Medycznych w Katowicach

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Oddział Okulistyki Dorosłych Uniwersyteckie Centrum Kliniczne

im. prof. K. Gibińskiego

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicac

dr hab. n. med. Sławomir Teper

Katedra i Oddział Kliniczny Okulistyki

Wydział Nauk Medycznych w Zabrzu

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr hab. n. med. Anna Turno-Kręcicka, prof. UMW

Katedra i Klinika Okulistyki

Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

dr hab. n. med. Grażyna Wyszyńska-Pawelec, prof. UJ

Katedra i Klinika Chirurgii Szczękowo-Twarzowej Onkologicznej i Rekonstrukcyjnej

Instytut Stomatologii Wydziału Lekarskiego Collegium Medicum

Uniwersytet Jagielloński w Krakowie

prof. dr hab. n. med. Jan Zapała

Katedra i Klinika Chirurgii Szczękowo-Twarzowej Onkologicznej i Rekonstrukcyjnej

Instytut Stomatologii Wydziału Lekarskiego Collegium Medicum

Uniwersytet Jagielloński w Krakowie

dr hab. n. med. Zbigniew Żuber, prof. UJ

III Oddział Kliniczny Pediatrii, Reumatologii z pododdziałem Alergologii

Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy im. św. Ludwika w Krakowie

Bezpłatny fragment

Autorzy

Przedmowa

Słowo poświęcone dr. Jackowi Kańskiemu

Wykaz skrótów

1. Autoimmunologiczne choroby tkanek oczodołu
Grażyna Wyszyńska-Pawelec, Michał Gontarz, Jan Zapała

1.1. Oftalmopatia tarczycowa

1.1.1. Epidemiologia

1.1.2. Objawy kliniczne

1.1.3. Diagnostyka

1.1.4. Leczenie

1.1.5. Rokowanie

1.2. IgG4 zależna choroba oczna (IgG4-related ophthalmic disease)

1.2.1. Epidemiologia

1.2.2. Objawy kliniczne

1.2.3. Diagnostyka

1.2.4. Leczenie

1.2.5. Rokowanie

1.3. Zespół Tolosy-Hunta

1.3.1. Epidemiologia

1.3.2. Objawy kliniczne

1.3.3. Diagnostyka

1.3.4. Leczenie

1.3.5. Rokowanie

Piśmiennictwo

2. Powieki
Agnieszka Kubicka-Trząska

2.1. Ostry obrzęk alergiczny skóry powiek

2.1.1. Objawy

2.1.2. Leczenie

2.2. Kontaktowe zapalenie skóry powiek

2.2.1. Etiopatogeneza

2.2.2 Objawy

2.2.3. Leczenie

2.3. Atopowe zapalenie skóry powiek i brzegów powiek

2.3.1. Objawy

2.3.2. Leczenie

Piśmiennictwo

3. Spojówki

3.1. Alergiczne choroby powierzchni oka

3.1.1. Epidemiologia alergicznych chorób powierzchni oka
Anna Groblewska

3.1.2. Klasyfikacja alergicznych chorób powierzchni oka

3.1.3. Wiosenne zapalenie spojówek i rogówki (VKC)
Anna Groblewska

3.1.4. Atopowe zapalenie spojówek i rogówki (AKC)
Anna Groblewska

3.1.5. Ostre alergiczne zapalenie spojówek (AAC)
Anna Groblewska

3.1.6. Sezonowe alergiczne zapalenie spojówek (SAC)
Anna Groblewska

3.1.7. Całoroczne alergiczne zapalenie spojówek (PAC)
Anna Groblewska

3.1.8. Kontaktowe zapalenie powiek i spojówek (CBC)
Anna Groblewska

3.1.9. Olbrzymiobrodawkowe zapalenie spojówek (GPC)
Anna Groblewska

3.1.10. Diagnostyka alergicznych chorób powierzchni oka
Agnieszka Kubicka-Trząska

3.1.11. Diagnostyka różnicowa alergicznych chorób powierzchni oka
Agnieszka Kubicka-Trząska

3.1.12. Leczenie alergicznych chorób oczu
Anna Groblewska

Piśmiennictwo

3.2. Pemfigoid oczny
Anna Markiewicz

3.2.1. Epidemiologia

3.2.2. Patofizjologia

3.2.3. Objawy

3.2.4. Diagnostyka

3.2.5. Diagnostyka różnicowa

3.2.6. Leczenie

3.2.7. Leczenie ogólne

3.2.8. Leczenie miejscowe

3.2.9. Leczenie chirurgiczne

Piśmiennictwo

3.3. Zespół Stevensa-Johnsona oraz zespół toksycznej nekrolizy naskórka
Anna Markiewicz

3.3.1. Epidemiologia

3.3.2. Patofizjologia

3.3.3. Objawy ogólne

3.3.4. Objawy oczne

3.3.5. Leczenie

3.3.6. Diagnostyka

3.3.7. Diagnostyka różnicowa

Piśmiennictwo

3.4. Rzekomobłoniaste zapalenie spojówek
Anna Markiewicz

3.4.1. Epidemiologia

3.4.2. Patofizjologia

3.4.3. Objawy

3.4.4. Diagnostyka

3.4.5. Leczenie

3.4.6. Rokowanie

Piśmiennictwo

4. Rogówka
Monika Sarnat-Kucharczyk, Ewa Mrukwa-Kominek

4.1. Miąższowe zapalenie rogówki w przebiegu układowych chorób infekcyjnych

4.1.1. Miąższowe zapalenie rogówki w przebiegu kiły

4.1.2. Miąższowe zapalenie rogówki w przebiegu gruźlicy

4.2. Immunologiczne śródmiąższowe zapalenie rogówki związane z zakażeniem wirusem Herpes simplex i Herpes zoster

4.2.1. Tarczowate zapalenie rogówki związane z zakażeniem wirusem Herpes simplex

4.2.2. Tarczowate zapalenie rogówki związane z wirusem Herpes zoster

4.2.3. Pieniążkowate zapalenie rogówki

4.3. Zespół Cogana

4.3.1. Objawy

4.3.2. Leczenie

4.4. Brzeżne zapalenie rogówki

4.4.1. Objawy

4.4.2. Leczenie

4.5. Pryszczykowe zapalenie rogówki

4.5.1. Objawy

4.5.2. Leczenie

4.6. Wrzód Moorena

4.7. Różowate zapalenie rogówki/zapalenie rogówki w przebiegu trądziku różowatego

4.7.1. Objawy

4.7.2. Leczenie

4.8. Zapalenia rogówki w chorobach układowych tkanki łącznej

4.8.1. Obwodowe wrzodziejące zapalenie rogówki (peripheral ulcerative keratitis, PUK)

4.8.2. Zapalenie rogówki w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS)

4.8.3. Leczenie

4.9. Zapalenie rogówki w układowych chorobach zapalnych naczyń krwionośnych

4.9.1. Objawy

4.9.2. Leczenie

Piśmiennictwo

5. Zespół Sjögrena
Ewa Mrukwa-Kominek, Marta Świerczyńska

5.1. Epidemiologia

5.2. Etiologia i patogeneza

5.3. Postacie ZS

5.3.1. Pierwotny ZS

5.3.2. Wtórny ZS

5.4. Objawy oczne

5.4.1. Suche zapalenie rogówki i spojówek (keratoconiunctivitis sicca, KCS)

Piśmiennictwo

6. Zapalenie nadtwardówki i zapalenie twardówki
Malgorzata Figurska, Agnieszka Kubicka-Trząska, Bożena Romanowska-Dixon

6.1. Zapalenie nadtwardówki

6.1.1. Epidemiologia

6.1.2. Etiologia

6.1.3. Objawy

6.1.4. Postacie zapalenia nadtwardówki

6.1.5. Diagnostyka

6.1.6. Diagnostyka różnicowa

6.1.7. Leczenie

6.1.8. Rokowanie

6.2. Zapalenie twardówki

6.2.1. Epidemiologia

6.2.2. Etiologia

6.2.3. Objawy

6.2.4. Postacie zapalenia twardówki

6.2.5. Diagnostyka zapalenia twardówki

6.2.6. Różnicowanie zapalenia twardówki

6.2.7. Leczenie zapalenia twardówki

6.2.8. Rokowanie

Piśmiennictwo

7. Soczewka

7.1. Soczewkopochodne zapalenie błony naczyniowej
Małgorzata Figurska, Agnieszka Kubicka-Trząska, Bożena Romanowska-Dixon

7.1.1. Patofizjologia soczewkopochodnego zapalenia błony naczyniowej

7.1.2. Postacie soczewkopochodnego zapalenia błony naczyniowej

7.1.3. Diagnostyka soczewkopochodnego zapalenia błony naczyniowej

7.1.4. Diagnostyka różnicowa soczewkopochodnego zapalenia błony naczyniowej

7.1.5. Leczenie soczewkopochodnego zapalenia błony naczyniowej

Piśmiennictwo

7.2 Zespół toksycznego uszkodzenia przedniego odcinka oka (zespół TASS)
Małgorzata Figurska

7.2.1. Etiologia

7.2.2. Patogeneza

7.2.3. Objawy i badanie okulistyczne

7.2.4. Diagnostyka różnicowa

7.2.5. Leczenie TASS

7.2.6. Profilaktyka TASS

Piśmiennictwo

8. Ciało szkliste i naczynia siatkówki

8.1. Proliferacyjna witreoretinopatia
Jerzy Mackiewicz

8.1.1. Wprowadzenie

8.1.2. Klasyfikacja proliferacyjnej witreoretinopatii

8.1.3. Patofizjologia

8.1.4. Zapobieganie farmakologiczne i leczenie PVR

8.1.5. Leczenie chirurgiczne PVR

8.1.6. Rokowanie

8.1.7. Przyszłość i kierunki badań

Piśmiennictwo

8.2. Choroba Ealesa
Agnieszka Kubicka-Trząska

8.2.1. Epidemiologia

8.2.2. Etiopatogeneza

8.2.3. Objawy kliniczne

8.2.4. Diagnostyka

8.2.5. Diagnostyka różnicowa

8.2.6. Leczenie

8.2.7. Rokowanie

Piśmiennictwo

8.3. Zespół idiopatycznego zapalenia naczyń siatkówki z tętniakami i zapaleniem nerwu wzrokowego i siatkówki (idiopathic retinal vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis, IRVAN)
Agnieszka Kubicka-Trząska

8.3.1. Epidemiologia

8.3.2. Patofizjologia

8.3.3. Objawy

8.3.4. Diagnostyka

8.3.5. Diagnostyka różnicowa

8.3.6. Leczenie

8.3.7. Rokowanie

Piśmiennictwo

8.4. Zapalenie naczyń typu oszronionych gałęzi
Agnieszka Kubicka-Trząska

8.4.1. Epidemiologia

8.4.2. Patofizjologia

8.4.3. Objawy

8.4.4. Diagnostyka

8.4.5. Diagnostyka różnicowa

8.4.6. Leczenie

8.4.7. Rokowanie

Piśmiennictwo

8.5. Idiopatyczne zapalenie naczyń siatkówki
Agnieszka Kubicka-Trząska

8.5.1. Epidemiologia

8.5.2. Patofizjologia

8.5.3. Objawy

8.5.4. Rozpoznanie

8.5.5. Diagnostyka obrazowa

8.5.6. Diagnostyka laboratoryjna

8.5.7. Leczenie

8.5.8. Rokowanie

Piśmiennictwo

9. Błona naczyniowa

9.1. Epidemiologia zapaleń błony naczyniowej
Agnieszka Kubicka-Trząska

9.2. Klasyfikacja zapaleń błony naczyniowej
Agnieszka Kubicka-Trząska

9.3. Objawy ogólnoustrojowe w przebiegu zapaleń błony naczyniowej
Joanna Przeździecka-Dołyk, Marta Misiuk-Hojło

9.4. Symptomatologia ostrego i przewlekłego zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej
Joanna Przeździecka-Dołyk, Marta Misiuk-Hojło

9.4.1. Ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej

9.4.2. Przewlekłe zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej

9.5. Zapalenia błony naczyniowej w przebiegu spondyloartropatii zapalnych 
Joanna Przeździecka-Dołyk, Marta Misiuk-Hojło

9.5.1. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

9.5.2. Reaktywne zapalenie stawów (zespół Reitera)

9.5.3. Łuszczycowe zapalenie stawów

9.6. Zapalenia błony naczyniowej w przebiegu nieswoistych zapalnych schorzeń jelit
Joanna Przeździecka-Dołyk, Marta Misiuk-Hojło

9.6.1. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (colitis ulcerosa)

9.6.2. Choroba Leśniowskiego-Crohna

9.7. Zapalenia błony naczyniowej w przebiegu chorób nerek
Joanna Przeździecka-Dołyk, Marta Misiuk-Hojło

9.7.1. Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek (tubulo-interstitial nephritis, TINU)

9.7.2. Nefropatia IgA

9.8. Zapalenie błony naczyniowej w przebiegu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS)
Zbigniew Żuber, Agnieszka Kubicka-Trząska

9.8.1. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS)

Piśmiennictwo

9.9. Przewlekły niemowlęcy zespół neurologiczno-skórno-stawowy/noworodkowa choroba wieloukładowa (chronic infantile neurologic, cutaneous and articular syndrome, CINCA/neonatal-onset multisystem inflammatory disease, NOMID)
Paulina Sojka-Leszczyńska

9.9.1. Epidemiologia

9.9.2. Etiologia

9.9.3. Objawy ogólne

9.9.4. Objawy oczne

9.9.5. Diagnostyka

9.9.6. Leczenie miejscowe

9.9.7. Leczenie ogólne

9.9.8. Rokowanie

Piśmiennictwo

9.10. Idiopatyczne zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej
Anna Turno-Kręcicka

9.10.1. Zespół zapalenia błony naczyniowej Fuchsa

9.10.2. Zespół Posnera-Schlossmana

Piśmiennictwo

9.11. Zapalenie części pośredniej błony naczyniowej
Anna Turno-Kręcicka

9.11.1. Epidemiologia

9.11.2. Etiologia i patofizjologia

9.11.3. Patomechanizm

9.11.4. Objawy kliniczne

9.11.5. Diagnostyka okulistyczna

9.11.6. Badania diagnostyczne

9.11.7. Diagnostyka różnicowa

9.11.8. Leczenie

9.11.9. Powikłania

9.11.10. Rokowanie

Piśmiennictwo

9.12. Idiopatyczne swoiste zapalenia tylnego odcinka błony naczyniowej – zespoły „białoplamkowe”
Izabella Karska-Basta

9.12.1. Ostra tylna wieloogniskowa plackowata epiteliopatia barwnikowa

9.12.2. Choroidopatia pełzająca

9.12.3. Retinochoroidopatia typu birdshot

9.12.4. Wieloogniskowe zapalenie naczyniówki z zapaleniem całej błony naczyniowej

9.12.5. Choroidopatia punktowata wewnętrzna

9.12.6. Zespół zwłóknienia podsiatkówkowego i zapalenia błony naczyniowej oka

9.12.7. Zespół licznych znikających białych punktów

9.12.8. Ostre zapalenie nabłonka barwnikowego siatkówki

9.12.9. Ostra zewnętrzna utajona retinopatia strefowa

Piśmiennictwo

9.13. Współczulne zapalenie błony naczyniowej
Barbara Biziorek

9.13.1. Epidemiologia

9.13.2. Patogeneza

9.13.3. Objawy kliniczne

9.13.4. Diagnostyka okulistyczna

9.13.5. Powikłania

9.13.6. Diagnostyka różnicowa

9.13.7. Leczenie

9.13.8. Rokowanie

Piśmiennictwo

9.14. Sarkoidoza
Joanna Brydak-Godowska

9.14.1. Wprowadzenie

9.14.2. Epidemiologia 

9.14.3. Etiologia 

9.14.4. Objawy kliniczne: oczne i systemowe

9.14.5. Leczenie sarkoidozy

9.14.6. Rokowanie

Piśmiennictwo

9.15. Choroba Behçeta
Barbara Biziorek

9.15.1. Epidemiologia

9.15.2. Etiopatogeneza

9.15.3. Objawy kliniczne

9.15.4. Powikłania

9.15.5. Kryteria rozpoznania

9.15.6. Diagnostyka okulistyczna

9.15.7. Diagnostyka różnicowa

9.15.8. Leczenie

9.15.9. Rokowanie

Piśmiennictwo

9.16. Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady
Joanna Brydak-Godowska

9.16.1 Wprowadzenie

9.16.2. Epidemiologia 

9.16.3. Patofizjologia

9.16.4. Objawy kliniczne

9.16.5. Zrewidowane kryteria diagnostyczne dla zespołu Vogta-Koyanagiego-Harady z pierwszych międzynarodowych warsztatów

9.16.6. Badania diagnostyczne

9.16.7. Diagnostyka różnicowa

9.16.8. Leczenie

9.16.9. Powikłania

9.16.10. Rokowanie

Piśmiennictwo

9.17. Alergiczne zapalenia błony naczyniowej
Agnieszka Kubicka-Trząska

Piśmiennictwo

10. Nerw wzrokowy

10.1. Zapalenie nerwu wzrokowego w chorobach demielinizacyjnych
Dominika Gniadek-Batko

10.1.1. Stwardnienie rozsiane

10.1.2. Choroba Devica – zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (neuromyelitis optica, NMO)

10.1.3. Choroba z przeciwciałami anty-MOG

10.1.4. Choroba Schildera (stwardnienie rozlane)

Piśmiennictwo

10.2. Autoimmunologiczne zapalenie nerwu wzrokowego po szczepieniach oraz związane z chorobami infekcyjnymi
Eliza Kita

10.2.1. Objawy ogólne

10.2.2. Objawy oczne

10.2.3. Diagnostyka

10.2.4. Leczenie

10.2.5. Rokowanie

10.2.6. Możliwe patomechanizmy autoimmunologicznej neuropatii nerwu wzrokowego występujące po szczepieniu i związane z zakażeniami

Piśmiennictwo

10.3. Przednia niedokrwienna neuropatia wzrokowa w przebiegu olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic

10.3.1. Przednia niedokrwienna neuropatia wzrokowa w przebiegu olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic – objawy ogólne, diagnostyka i leczenie
Bogdan Batko

Piśmiennictwo

10.3.2. Przednia niedokrwienna neuropatia wzrokowa w przebiegu olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic – objawy oczne, diagnostyka okulistyczna i leczenie powikłań ocznych
Dominika Gniadek-Batko

Piśmiennictwo

11. Objawy okulistyczne w przebiegu układowych chorób o podłożu autoimmunologicznym

11.1. Reumatoidalne zapalenie stawów
Zofia Guła, Agnieszka Kubicka-Trząska, Mariusz Korkosz

11.1.1. Objawy ze strony narządu ruchu

11.1.2. Objawy ze strony innych narządów i układów

11.1.3. Objawy oczne

11.1.4. Testy diagnostyczne

11.1.5. Leczenie

11.2. Toczeń rumieniowaty układowy
Zofia Guła, Agnieszka Kubicka-Trząska, Mariusz Korkosz

11.2.1. Objawy ogólne

11.2.2. Objawy oczne

11.2.3. Testy diagnostyczne

11.2.4. Leczenie

11.2.5. Monitorowanie chorych leczonych hydroksychlorochiną i chlorochiną

11.3. Twardzina układowa (sklerodermia)
Zofia Guła, Agnieszka Kubicka-Trząska, Mariusz Korkosz

11.3.1. Postacie kliniczne

11.3.2. Objawy ogólne

11.3.3. Objawy oczne

11.3.4. Testy diagnostyczne

11.3.5. Leczenie

11.4. Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe
Zofia Guła, Agnieszka Kubicka-Trząska, Mariusz Korkosz

11.4.1. Objawy ogólne

11.4.2. Objawy oczne

11.4.3. Testy diagnostyczne

11.4.4. Leczenie

11.5. Mieszana choroba tkanki łącznej i zespoły nakładania
Zofia Guła, Agnieszka Kubicka-Trząska, Mariusz Korkosz

11.5.1. Objawy oczne

11.5.2. Leczenie

11.6. Zespół antyfosfolipidowy
Zofia Guła, Agnieszka Kubicka-Trząska, Mariusz Korkosz

11.6.1. Diagnostyka

11.6.2. Objawy oczne

11.6.3. Leczenie

11.7. Nawracające zapalenie wielochrzęstne
Zofia Guła, Agnieszka Kubicka-Trząska, Mariusz Korkosz

11.7.1. Objawy ogólne

11.7.2 Objawy oczne

11.7.3. Testy diagnostyczne

11.7.4. Leczenie

11.8. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Zofia Guła, Agnieszka Kubicka-Trząska, Mariusz Korkosz

11.8.1. Objawy ogólne

11.8.2. Objawy oczne

11.8.3. Testy diagnostyczne

11.8.4. Leczenie

11.9. Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem wielonaczyniowym (zespół Churga-Straussa)
Zofia Guła, Agnieszka Kubicka-Trząska, Mariusz Korkosz

11.9.1. Objawy ogólne

11.9.2. Objawy oczne

11.9.3. Testy diagnostyczne

11.9.4. Leczenie

11.10. Guzkowe zapalenie tętnic
Zofia Guła, Agnieszka Kubicka-Trząska, Mariusz Korkosz

11.10.1. Objawy ogólne

11.10.2. Objawy oczne

11.10.3. Testy diagnostyczne

11.10.4. Leczenie

11.11. Choroba Takayasu
Zofia Guła, Agnieszka Kubicka-Trząska, Mariusz Korkosz

11.11.1. Objawy ogólne

11.11.2. Objawy oczne

11.11.3. Testy diagnostyczne

11.11.4. Leczenie

11.12. Choroba Kawasakiego
Zofia Guła, Agnieszka Kubicka-Trząska, Mariusz Korkosz

11.12.1. Objawy ogólne

11.12.2. Objawy oczne

11.12.3. Testy laboratoryjne

11.12.4. Leczenie

11.13. Miastenia
Elżbieta Klimiec-Moskal, Agnieszka Kubicka-Trząska

11.13.1. Postacie kliniczne

11.13.2. Testy diagnostyczne

11.13.3. Leczenie

11.13.4. Diagnostyka różnicowa postaci ocznej miastenii

Piśmiennictwo

12. Zespoły paranowotworowe (paraneoplastyczne)
Bożena Romanowska-Dixon, Agnieszka Kubicka-Trząska

12.1. Retinopatie paraneoplastyczne

12.1.1. Retinopatia u chorych z rakiem (CAR)

12.1.2. Związana z rakiem dysfunkcja czopków (CACD)

12.1.3. Retinopatia u chorych z czerniakiem (MAR)

12.2. Obustronna rozproszona proliferacja melanocytów błony naczyniowej (bilateral diffuse uveal melanocytic proliferation, BDUMP)

12.3. Paraneoplastyczna neuropatia nerwu wzrokowego (PON)

12.4. Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS)

12.5. Diagnostyka różnicowa zespołów paraneoplastycznych

12.6. Podsumowanie

Piśmiennictwo

13. Steroidoterapia i leczenie immunosupresyjne w nieinfekcyjnych zapaleniach błony naczyniowej

13.1. Steroidoterapia
Agnieszka Kubicka-Trząska

13.1.1. Steroidy podawane do worka spojówkowego

13.1.2. Iniekcje okołogałkowe steroidów

13.1.3. Doszklistkowe iniekcje steroidów

13.1.4. Nadnaczyniówkowe iniekcje triamcynolonu

13.1.5. Systemowa steroidoterapia

13.2. Leczenie immunosupresyjne
Agnieszka Kubicka-Trząska, Mariusz Korkosz

13.2.1. Antymetabolity

13.2.2. Inhibitory kalcyneuryny

13.2.3. Związki alkilujące

13.3. Podsumowanie

Piśmiennictwo

14. Terapia biologiczna w nieinfekcyjnych zapaleniach błony naczyniowej
Sławomir Teper

14.1. Mechanizm działania leków biologicznych

14.2. Leki biologiczne stosowane w leczeniu zapaleń błony naczyniowej

14.3. Wskazania i kwalifikacja do terapii biologicznej w zapaleniach błony naczyniowej

14.4. Obrzęk plamki w zapaleniach błony naczyniowej a leki biologiczne

14.5. Działania niepożądane i monitorowanie przebiegu terapii biologicznej w zapaleniach błony naczyniowej

14.6. Program lekowy w zapaleniach błony naczyniowej

14.6.1. Badania przy kwalifikacji do leczenia adalimumabem

14.7. Podsumowanie

Piśmiennictwo

Przedmowa

Termin „choroby autoimmunologiczne” powstał w medycynie w latach 50. XX wieku. U ich podłoża leży zjawisko autoimmunizacji czyli rozwoju reakcji odpornościowych skierowanych przeciwko własnym komórkom, tkankom i narządom. Współcześnie wiadomo, iż autoimmunizacja jest zjawiskiem powszechnym i tylko w niektórych przypadkach prowadzi do rozwoju choroby. Jednak przełamanie stanu tolerancji immunologicznej, gwarantującej „obojętność” układu immunologicznego w stosunku do własnych antygenów, prowadzi do rozwoju patologii.

W ostatnich latach wzrasta liczba chorób o podłożu autoimmunologicznym. Poznajemy też coraz lepiej mechanizmy, które wyzwalają ich powstanie. Nieustanny rozwój metod diagnostycznych i możliwości terapeutycznych powoduje zmiany w stosowanych dotychczas standardach postępowania.

Książka jest adresowana do specjalizujących się i praktykujących okulistów, a także do lekarzy innych specjalności, zajmujących się w swojej codziennej praktyce zagadnieniami immunologii klinicznej. W opracowaniu zostały omówione najbardziej aktualne poglądy na temat patofizjologii i patomechanizmów autoimmunologicznych schorzeń narządu wzroku, metody ich diagnozowania oraz leczenia. W publikacji zostały także szczegółowo przedstawione najczęstsze objawy i zespoły objawów okulistycznych towarzyszących systemowym schorzeniom o podłożu autoimmunologicznym. Zawarte w opracowaniu liczne fotografie, rysunki i tabele podnoszą dydaktyczne walory książki, ułatwiając przyswojenie obrazu klinicznego omawianych chorób, a także ugruntowanie wiedzy na temat wyboru właściwych metod diagnostycznych oraz optymalnego leczenia.

Pragniemy, aby prezentowana publikacja stała się cennym i praktycznym narzędziem, pomocnym w ukierunkowaniu skomplikowanego i wielospecjalistycznego postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w  autoimmunologicznych chorobach narządu wzroku., które stanowią ważny i zarazem trudny problem w naszej codziennej pracy.

Agnieszka Kubicka-Trząska

Bożena Romanowska-Dixon

Słowo poświęcone dr. Jackowi Kańskiemu

Dr Jacek Jerzy Kański 1939–2019

Książkę tę poświęcamy pamięci światowej sławy okulisty, doktora Jacka Jerzego Kańskiego, twórcy licznych i tłumaczonych na wiele języków książek z zakresu chorób oczu. Pozostawił po sobie ponad trzydzieści podręczników, a wśród nich najsłynniejszy Okulistyka kliniczna, nazywany „okulistyczną biblią”, z której czerpią wiedzę nie tylko młodzi lekarze, rezydenci, ale i specjaliści okulistyki na całym świecie.

Dr Jacek J. Kański urodził się 5 sierpnia 1939 r. w Warszawie i przez całe życie był emocjonalnie związany z ojczyzną. Jego ojciec, Jerzy Kański, szef obrony marszałka Rydza-Śmigłego, we wrześniu 1939 roku opuścił Polskę, towarzysząc marszałkowi RP podczas ewakuacji rządu do Rumunii. Podczas wojny służył w armii generała Andersa.

Jacek J. Kański spędził okres wojny z matką, początkowo w Warszawie, a następnie w Siewierzu koło Sosnowca. Po wojnie, w 1946 r. wraz z matką opuścił Polskę przez zieloną granicę i znalazł się do Wielkiej Brytanii. Tam ukończył Mayfield College w Sussex, a następnie University of London, gdzie obronił doktorat. Odbył staż w Moorfields Eye Hospital w Londynie, a w latach 1973–2000 pracował jako konsultant w dziedzinie okulistyki w Prince Charles Eye Unit King Edward VII Hospital w Windsorze, gdzie po przejściu na emeryturę pełnił funkcję konsultanta honorowego.

Dr Jacek J. Kański był członkiem wielu prestiżowych towarzystw, m.in. Royal College of Surgeons, Polskiego Towarzystwa Naukowego na Obczyźnie, Polskiego Towarzystwa Okulistycznego, był honorowym członkiem Royal College of Ophthalmologists.

Publikował w British Journal of Ophthalmology, American Journal of Ophthalmology, Ophthalmology,  Survey of Ophthalmology oraz w Klinice Ocznej.

Wielką pasją dr. Jacka Kańskiego była historia Polski i Europy, a owocem tych zainteresowań były napisane przez niego książki, m.in. History of Poland: a concise outline czy Giants of European History. Pomimo że od 7. roku życia mieszkał w Wielkiej Brytanii, często przyjeżdżał do Polski i uświetniał swoją obecnością okulistyczne zjazdy, konferencje i sympozja, na których prezentował słynne i wzbudzające wiele emocji quizy diagnostyczne. Był fundatorem licznych stypendiów dla młodych okulistów. Kochał zwierzęta – ze swoimi ukochanymi kotami Tomem i Jerrym prawie nigdy się nie rozstawał.

Doktor Jacek Kański odznaczał się niebywałą charyzmą i erudycją, był wspaniałym nauczycielem wielu pokoleń okulistów. Lubił poznawać ludzi i nawiązywać przyjaźnie na długie lata. Był człowiekiem skromnym, ciepłym, życzliwym i pełnym poczucia humoru. Takim pozostanie w naszej pamięci.

Agnieszka Kubicka-Trząska

Bożena Romanowska-Dixon

Wykaz skrótów

AAC – łac. conjunctivitis allergica acuta, ang. acute allergic conjunctivitis – ostre alergiczne zapalenie spojówek

AF – angiografia fluoresceinowa

AKC – łac. keratoconjunctivitis atopica, ang. atopic keratoconjunctivitis – atopowe zapalenie rogówki spojówek

ANN – alergiczny nieżyt nosa

as-IgE – antygenowo swoiste przeciwciała klasy IgE

CBC – łac. contact dermatoconjunctivitis, ang. contact blepharoconjunctivitis – kontaktowe zapalenie skóry powiek i spojówki

CMO – cystoid macular oedema – obrzęk plamki

EAACI – Europejska Akademia Alergologii i Immunologii Klinicznej

EUGOGO – European Group of Graves’ Orbitopathy – Europejska Grupa Orbitopatii Gravesa

fT3 – wolna frakcja trijodotyroniny

fT4 – wolna frakcja tyroksyny

GKS – glikokortykosteroidy

GPC – łac. giant papillary conjunctivitis, ang. giant papillary conjunctivitis – olbrzymiobrodawkowe zapalenie spojówek

HPF – high power field – pole widzenia pod dużym powiększeniem mikroskopu

ICG – angiografia indocyjaninowa

IHS – International Headache Society – Międzynarodowe Stowarzyszenie Bólów Głowy

IRVAN – idiopathic retinal vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis – zespół idiopatycznego zapalenia naczyń siatkówki z tętniakami i zapaleniem nerwu wzrokowego i siatkówki

mc. – masa ciała

MR – rezonans magnetyczny

OCT – optyczna koherentna tomografia

OT – oftalmopatia tarczycowa

PAC – łac. conjunctivitis allergica perennis, ang. perennial allergic conjunctivitis – całoroczne alergiczne zapalenie spojówek

PET/TK – pozytonowa tomografia emisyjna połączona z tomografią

komputerową

PVR – proliferative vitreoretinopathy – proliferacyjna witreoretinopatia

SAC – łac. conjunctivitis allergica temporalis, ang. seasonal allergic conjunctivitis – sezonowe alergiczne zapalenie spojówek

Skala VISA – vision, inflammation, strabismus and appearance – wzrok, stan zapalny, zez i wygląd

SM – stwardnienie rozsiane

TASS – toxic anterior segment syndrome – zespół toksycznego uszkodzenia przedniego odcinka oka

TECD – toxic endothelial cell destruction syndrome – zespół toksycznego uszkodzenia śródbłonka

TK – tomografia komputerowa

TSH – hormon tyreotropowy, tyreotropina

TRAb – przeciwciała przeciwko receptorowi TSH

VKC – łac. keratoconjunctivitis vernalis, ang. vernal keratoconjunctivitis – wiosenne zapalenie rogówki i spojówek

ZTH – zespół Tolosy-Hunta

1

Autoimmunologiczne choroby tkanek oczodołu
Grażyna Wyszyńska-Pawelec, Michał Gontarz, Jan Zapała

1.1.
Oftalmopatia tarczycowa

1.1.1.
Epidemiologia

Oftalmopatia tarczycowa (OT) to najczęstsze pozatarczycowe powikłanie choroby Gravesa–Basedowa. Charakteryzuje się powiększeniem objętości mięśni gałkoruchowych i/lub tłuszczu okołogałkowego, co w konsekwencji prowadzi do obrzęku powiek oraz wytrzeszczu gałki ocznej. Zachorowalność na OT wynosi 16 kobiet, 3 mężczyzn na 100 000 osób populacji w ciągu roku [1,2]. Oftalmopatia tarczycowa najczęściej rozwija się u pacjentów po 40. roku życia chorujących na nadczynność tarczycy. Postać zagrażająca utratą wzroku częściej występuje u mężczyzn w wieku senioralnym, a czynnikami zwiększającymi ryzyko zachorowania są nikotynizm oraz cukrzyca.

W patogenezie rozwoju OT istotną rolę odgrywają zlokalizowane w tkance okołogałkowej fibroblasty, które są odpowiedzialne za produkcję glikozaminoglikanów absorbujących wodę. Skutkiem tego procesu jest upośledzenie drenażu limfatycznego oczodołu z narastaniem ciasnoty i niedotlenienia tkanek, co doprowadza do rozrostu mięśni gałkoruchowych. Ponadto w tkance okołogałkowej występują nacieki zapalne z aktywowanymi limfocytami CD4+ wchodzącymi w interakcję z fibroblastami, co świadczy o autoimmunologicznym podłożu OT. Kolejnym czynnikiem w rozwoju OT jest adipogeneza [1,2,3].

1.1.2.
Objawy kliniczne

Objawy ogólne

Objawy ogólne występują u chorych z nadczynnością tarczycy, u których obserwuje się powiększenie gruczołu, postępującą utratę masy ciała, zaburzenia rytmu serca, tachykardię, drżenie rąk. Po wyrównaniu zaburzeń hormonalnych objawy te ustępują.

Objawy oczne

Naturalny przebieg OT składa się z trwającej 18–36 miesięcy fazy zapalnej (aktywnej), w której występują okresowe remisje. Faza włóknienia (stabilna) charakteryzuje się sklerotyzacją i zwłóknieniem mięśni gałkoruchowych, co wywołuje ograniczenie ruchomości gałki ocznej oraz podwójne widzenie. Wzrost objętości tkanek okołogałkowych oraz ciśnienia w obrębie oczodołu prowadzi do naturalnej dekompresji oczodołu w postaci patologicznego wytrzeszczu. Wytrzeszcz gałek ocznych negatywnie wpływa na estetykę twarzy oraz prowadzi do wielu zaburzeń czynnościowych w narządzie wzroku. Dochodzi m.in. do retrakcji powieki górnej skutkującej niedomykalnością szpary powiekowej, a następnie zapaleniem rogówki z erozjami i owrzodzeniami. Często obrzękowi ulega również gruczoł łzowy. Patologiczny rozrost mięśni gałkoruchowych w okolicy szczytu oczodołu może powodować ucisk na nerw wzrokowy i w konsekwencji doprowadzić do osłabienia ostrości wzroku, a nawet całkowitej jego utraty. Z czasem powyższe zmiany wywołują neuropatię nerwu wzrokowego. W skrajnych przypadkach znacznie nasilonego wytrzeszczu może wystąpić przemieszczenie gałki ocznej [3].

1.1.3.
Diagnostyka

Obecnie stosowane skale do oceny OT to VISA (vision, inflammation, strabismus, and appearance; wzrok, stan zapalny, zez i wygląd), wykorzystywana głównie w USA i Kanadzie, oraz stosowana w Europie klasyfikacja Europejskiej Grupy Orbitopatii Gravesa (European Group of Graves’ Orbitopathy, EUGOGO) [4]. W klasyfikacji EUGOGO łagodna postać OT charakteryzuje się wytrzeszczem do 3 mm powyżej normy (norma 15–21,5 mm, w zależności od płci i rasy), z retrakcją powieki górnej < 2 mm, z niewielkim upośledzeniem ruchomości gałek ocznych, z przejściową diplopią oraz łagodnym obrzękiem tkanek miękkich. W postaci średnio ciężkiej wytrzeszcz > 3 mm przebiega z bardziej nasilonymi objawami ze strony mięśni gałkoruchowych (w tym z diplopią), retrakcją powieki górnej > 2 mm oraz wydatnym obrzękiem powiek. Postać ciężka, zagrażająca utratą wzroku, charakteryzuje się postępującą neuropatią nerwu wzrokowego lub erozją rogówki, lub przemieszczeniem gałki ocznej.

W diagnostyce laboratoryjnej należy zwrócić uwagę na stężenie hormonów kontrolujących czynność tarczycy (tyreotropiny, TSH) oraz hormonów wytwarzanych przez tarczycę (wolne frakcje trijodotyroniny i tyroksyny, fT3, fT4). Pacjenci przygotowywani do leczenia chirurgicznego powinni być w stanie eutyreozy. W wykrywaniu chorób autoimmunologicznych tarczycy pomocne jest oznaczenie przeciwciał przeciwko receptorowi TSH w tarczycy (TRAb).

W diagnostyce obrazowej OT wykorzystywane są tomografia komputerowa (TK) i/lub rezonans magnetyczny (MR). Badania obrazowe pozwalają na ocenę wariantu anatomicznego OT. Typ I OT stanowią przypadki charakteryzujące się nadmiernym rozrostem tkanki tłuszczowej, natomiast typ II dotyczy pacjentów z OT występującą w przebiegu rozrostu mięśni gałkoruchowych. Ponadto diagnostyka obrazowa pozwala ocenić zarówno naturalny przebieg choroby, jak i odpowiedź na zastosowane leczenie. Tomografia komputerowa u pacjentów z typem II OT przydatna jest również w planowaniu kostnej dekompresji ściany przyśrodkowej oczodołu w przypadkach z postępującą neuropatią nerwu wzrokowego [1,3].

1.1.4.
Leczenie

Leczenie OT obejmuje immunosupresję z wykorzystaniem steroidów, radioterapię oczodołów i w ostateczności leczenie chirurgiczne (dekompresja, zabiegi na mięśniach gałkoruchowych, blefaroplastyka).

W postaci łagodnej racjonalne jest przyjęcie postawy wyczekującej i obserwacja pacjenta. W postaci średnio ciężkiej, w fazie nieaktywnej, stosuje się leczenie chirurgiczne. Postać zagrażająca utratą wzroku jest wskazaniem do pilnego leczenia skojarzonego (steroidoterapia + chirurgia + radioterapia).

W postępującej neuropatii nerwu wzrokowego pierwszym sposobem leczenia jest wdrożenie dużych dawek glikokortykosteroidów (GKS) podawanych drogą dożylną (1 g metyloprednizolonu przez 3 dni, w razie potrzeby należy powtórzyć w następnym tygodniu). Jeśli odpowiedź na steroidoterapię jest niewystarczająca po 1–2 tygodniach lub obserwuje się istotne działania niepożądane, należy niezwłocznie przeprowadzić dekompresję oczodołu. Ponadto dekompresję oczodołu należy wykonywać pacjentom z neuropatią, którzy nie tolerują GKS. Owrzodzenia rogówki muszą być również traktowane jako przypadki nagłe. W trakcie dekompresji chirurgicznej w tych przypadkach należy rozważyć także wydłużenie mięśnia dźwigacza powieki, zwłaszcza jeśli keratopatia wynika z retrakcji powieki górnej [1,3,4].

Chirurgiczna dekompresja oczodołów w przebiegu OT jest powszechnie akceptowaną metodą leczenia wytrzeszczu. Odbarczenie oczodołów jest chirurgią destrukcyjną, leczy objawy, a nie przyczynę, pozwala jednak uchronić wielu pacjentów przed ciężkimi powikłaniami wynikającymi z choroby zasadniczej. Zabieg odbarczenia poprzez zwiększenie pojemności oczodołu prowadzi do zmniejszenia ciśnienia w oczodole i ucisku mięśni na nerw wzrokowy oraz redukcji wytrzeszczu.

Pierwszą dekompresję oczodołu w zakresie ściany bocznej drogą orbitotomii bocznej sposobem Kröleina wykonał chirurg ogólny Dollinger w 1890 roku. Jednak z uwagi na nieestetyczne blizny pooperacyjne ten sposób leczenia się nie rozpowszechnił. Dopiero po upływie blisko 40 lat podjęto ponowne próby chirurgicznej dekompresji oczodołów. Do chwili obecnej opracowano wiele różnych technik operacyjnych, w tym dekompresję jedno-, dwu i trójścienną z usunięciem tłuszczu okołogałkowego [1,3].

1.1.5.
Rokowanie

Wyrównanie czynności tarczycy, po usunięciu wola lub po leczeniu farmakologicznym, w większości przypadków zmniejsza nasilenie objawów OT. Jednak u 2–5% pacjentów proces ten postępuje. Chorzy wymagają stałych kontroli endokrynologicznych oraz okulistycznych ze względu na możliwe nawroty schorzenia.

1.2.
IgG4 zależna choroba oczna (IgG4-related ophthalmic disease)

1.2.1.
Epidemiologia

Choroba IgG4 zależna stanowi ogólnoustrojowe schorzenie włóknisto-zapalne o podłożu immunologicznym, mogące imitować chorobę nowotworową. Proces chorobowy jest zlokalizowany w zakresie jednego narządu lub kilku narządów, a zajęcie innych obszarów może wystąpić w okresie nawet wielu lat [5,6]. Choroba IgG4 zależna została opisana przez Hamano i wsp. w 2001 roku, którzy zaobserwowali korelację pomiędzy wystąpieniem stwardniającego zapalenia trzustki a wysokim mianem immunoglobuliny IgG4 w surowicy krwi oraz obecnością nacieków z plazmocytów IgG4 dodatnich w obrębie trzustki [7,8]. Na podstawie oceny histopatologicznej i serologicznej zostały sklasyfikowane jako choroba IgG4 zależna również inne jednostki chorobowe, takie jak stwardniające zapalenie dróg żółciowych, zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej, tętniak zapalny aorty brzusznej, guz rzekomy oczodołu, guz Küttnera, choroba Mikulicza oraz zapalenie tarczycy Riedla [5,6,9].

Etiologia choroby IgG4 zależnej jest nieznana. Jednakże obraz kliniczny i często dobra reakcja na leczenie GKS lub innymi lekami immunosupresyjnymi świadczyć może o immunologicznym podłożu tego schorzenia [5,6]. Epidemiologia choroby IgG4 zależnej jest trudna do oceny z uwagi na niską czujność diagnostyczną oraz niewielką liczbę opracowań epidemiologicznych, które w 75% pochodzą z Japonii i dotyczą jednej grupy etnicznej. W Japonii zachorowalność na chorobę IgG4 zależną wynosi 0,28–1,08 przypadków na 100 000 osób populacji [10]. Szczyt zachorowalności na tę chorobę występuje pomiędzy piątą a siódmą dekadą życia z wyraźną predylekcją do mężczyzn (61–80%) [10]. Wielośrodkowa, retrospektywna analiza ponad tysiąca zmian limfoproliferacyjnych oczodołu w Japonii potwierdziła chorobę IgG4 zależną w 21,4% przypadków, co świadczy o stosunkowo częstym występowaniu tego schorzenia w populacji japońskiej [11]. Z kolei w badaniu przeprowadzonym w USA na 164 preparatów podejrzanych o chłoniaka oczodołu chorobę IgG4 zależną potwierdzono jedynie w sześciu (3,6%) przypadkach [12].

1.2.2.
Objawy kliniczne

Objawy ogólne

Objawy ogólne rzadko występują w przebiegu choroby IgG4 zależnej. Chorzy najczęściej nie gorączkują. Natomiast utratę masy ciała stwierdza się szczególnie w grupie pacjentów z towarzyszącą niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki, skutkującą rozwojem zespołu złego wchłaniania. Do pozostałych objawów systemowych można zaliczyć stosunkowo częstą limfadenopatię, jak również astmę oskrzelową lub alergie, które są obserwowane u 40% pacjentów cierpiących na chorobę IgG4 zależną [10]. Niecharakterystyczne objawy ogólne lub ich całkowity brak sprawiają, że choroba IgG4 zależna jest najczęściej wykrywana przypadkowo w trakcie diagnostyki laboratoryjnej, radiologicznej lub histopatologicznej [5,6,13].

W przebiegu choroby IgG4 zależnej proces chorobowy może występować w zakresie każdego narządu, a jej objawy są charakterystyczne w zależności od zajęcia danego organu. Nacieki z plazmocytów IgG4 dodatnich prowadzą do powiększenia i dysfunkcji narządu, co może sugerować rozrost nowotworowy [5,6].

Objawy oczne

W przypadku zajęcia procesem chorobowym tkanek oczodołu obecnie obowiązuje nazwa IgG4 zależna choroba oczna (IgG4-related ophthalmic disease) [9,14]. W IgG4 zależnej chorobie ocznej gruczoły łzowe oraz tkanki okołogałkowe są stosunkowo często objęte procesem chorobowym, a objawy oczne mogą być pierwszymi objawami tego schorzenia. W obrazie klinicznym charakterystyczny jest niebolesny obrzęk powiek, któremu może niekiedy towarzyszyć diplopia z wytrzeszczem jedno- lub obustronnym (ryc. 1.1, ryc. 1.2).

Rycina 1.1.

30-letni pacjent z naciekiem zapalnym powieki górnej i ptozą po stronie lewej od 2 dni w przebiegu choroby IgG4 zależnej. Bez cech diplopii, wytrzeszczu oraz objawów ogólnoustrojowych. Obraz kliniczny sugerujący nieswoiste, ostre zapalenie tkanek oczodołu lewego.

Rycina 1.2.

53-letni chory z IgG4 zależną chorobą oczną w zakresie oczodołu lewego z ptozą oraz diplopią w całym polu spojrzenia od 3 lat. Brak objawów ogólnoustrojowych. Obraz kliniczny imitujący chorobę nowotworową.

Wytrzeszcz gałki ocznej powstaje w następstwie powiększenia gruczołów łzowych lub z powodu guza rzekomego w zakresie mięśni gałkoruchowych i tkanek oczodołu [6]. Ostrość wzroku zwykle nie jest osłabiona, chociaż opisywane były przypadki ślepoty w przebiegu ucisku na nerw wzrokowy [5]. Pozostałe objawy oczne obejmują zapalenie twardówki, niedrożność przewodu nosowo-łzowego z następczym łzawieniem oraz ucisk nerwów obwodowych w obrębie oczodołu, głównie nerwu podoczodołowego z parestezjami w zakresie jego unerwienia [15]. Obecnie choroba Mikulicza, charakteryzująca się obustronnym, bezbolesnym, symetrycznym obrzękiem gruczołów łzowych, klasyfikowana jest również jako choroba IgG4 zależna. Oczodół i gruczoł łzowy mogą być objęte procesem chorobowym synchronicznie wraz ze śliniankami podżuchwowymi i przyusznymi w 10–50% przypadków w chorobie Mikulicza, która wcześniej była uznawana za podtyp zespołu Sjögrena (tab. 1.1) [15].

Tabela 1.1.
Różnice pomiędzy chorobą Mikulicza i zespołem Sjögrena

Choroba Mikulicza

Zespół Sjögrena

Wiek

6.–7. dekada

5.–6. dekada

Płeć (K : M)

3 : 1

20 : 1

Powiększenie gruczołów ślinowych

Trwałe

Nawrotowe

Zaburzenie wydzielania śliny

Brak, niskiego stopnia

Średniego i dużego stopnia

Zespół suchego oka

Brak, niskiego stopnia

Średniego i dużego stopnia

Odpowiedź na leczenie GKS

Bardzo dobra

Brak, sporadycznie dobra

Miano IgG w surowicy krwi

Prawidłowe – bardzo wysokie

Prawidłowe – wysokie

Miano IgG4 w surowicy krwi

Znacznie podwyższone

Prawidłowe

Przeciwciała przeciwjądrowe

Najczęściej brak

Najczęściej obecne

Stosunek IgG4/IgG w surowicy krwi

Wysoki (30%)

Prawidłowy (4%)

Przeciwciała Anty SS-A/SS-B

Brak

Obecne (70%/30%)

Obraz histopatologiczny

Obfite nacieki plazmocytów IgG4+

Brak plazmocytów IgG4+

Obraz w sialografii

Kwitnącej jabłoni

Ubytki miąższu

1.2.3.
Diagnostyka

Badanie histopatologiczne odgrywa kluczową rolę w diagnostyce IgG4 zależnej choroby ocznej; jest wykonywane na podstawie wycinka lub usuniętej zmiany oczodołu. Wielokrotnie wcześniejsze rozpoznania guza rzekomego oczodołu obecnie klasyfikowane są jako IgG4 zależna choroba oczna. W badaniu histopatologicznym występuje charakterystyczna triada objawów, którą stanowią nacieki z poliklonalnych limfocytów i plazmocytów wraz z promienistym zwłóknieniem tkanek (storiform fibrosis) oraz obliterującym zapaleniem żył średniego kalibru (obliterative phlebitis) (ryc. 1.3) [6,16].

Rycina 1.3.

Preparat histologiczny przedstawiający obliterujące zapalenie żyły średniego kalibru w przebiegu choroby IgG4 zależnej pacjenta z ryciny 1.1. Powiększenie 100 x. Barwienie: hematoksylina i eozyna.

Typowa triada objawów histologicznych dodatkowo implikuje konieczność potwierdzenia choroby IgG4 zależnej w badaniu immunohistochemicznym, w którym wykrywana jest obecność nacieków z plazmocytów IgG4 dodatnich i ich ocena półilościowa w polu widzenia (high power field, HPF) [6,16]. Oceniany jest również stosunek plazmocytów IgG4 dodatnich do plazmocytów IgG dodatnich, który musi wynosić co najmniej 40% [6].

Diagnostyka obrazowa głównie opiera się na badaniach TK oraz MR ze środkiem kontrastowym. Niestety obrazy w badaniu TK oraz MR nie są charakterystyczne [6,16]. Zmiany naciekowe w zakresie oczodołu cechuje mierne, jednorodne wzmocnienie kontrastowe i mogą one przybierać formę rozlaną (ryc. 1.4) lub dobrze odgraniczoną, imitującą nowotwór (ryc. 1.5a–b) [6,16].

Rycina 1.4.

Obraz TK w projekcji czołowej przedstawiający rozlane zmiany w przestrzeni zagałkowej oczodołu lewego pacjenta z ryciny 1.1.

a

b

Rycina 1.5.

Obrazy TK przedstawiające dobrze ograniczoną zmianę w kwadrancie górno-przyśrodkowym oczodołu lewego pacjenta z ryciny 1.2. Zmianę charakteryzuje wzmocnienie kontrastowe sugerujące chorobę nowotworową. Skan TK w projekcji czołowej (a); skan TK w projekcji horyzontalnej (b).

Badanie pozytonowej tomografii emisyjnej połączonej z tomografią komputerową (PET/TK) jest przydatne w ocenie rozległości procesu chorobowego w danym narządzie, jak również jest wykorzystywane w monitorowaniu aktywności choroby IgG4 zależnej po zastosowanej terapii [17]. W badaniach laboratoryjnych także większość pacjentów ma podwyższone miano immunoglobuliny IgG4 w surowicy krwi (> 135 mg/dl) [18,19]. Definitywne rozpoznanie choroby IgG4 zależnej można stwierdzić jedynie u pacjenta, u którego stwierdzono powiększenie danego narządu z podwyższonym mianem immunoglobuliny IgG4 w surowicy krwi (> 135 mg/dl) oraz w badaniu histopatologicznym obecność > 10 plazmocytów IgG4+ w HPF przy stosunku plazmocytów IgG4+/IgG+ powyżej 40% [9,16]. Z uwagi na przebieg kliniczny IgG4 zależnej choroby ocznej najważniejszym celem diagnostyki różnicowej jest wykluczenie przede wszystkim nowotworu złośliwego, w tym chłoniaka, głównie typu MALT. W diagnostyce różnicowej należy również uwzględnić zespół Sjögrena, OT, sarkoidozę oraz ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej: ziarniniakowatość Wegenera) [10,19,20].

1.2.4.
Leczenie

Niestety nie istnieją prospektywne randomizowane badania, które pozwoliłyby na ustalenie wytycznych terapeutycznych dla IgG4 zależnej choroby ocznej. Większość badań opiera się na retrospektywnej analizie chorych leczonych prednizolonem w dawce 0,6 mg/kg mc./dobę z redukcją dawki o 5 mg co 1–2 tygodnie [6,16,21]. Późniejsze, przewlekłe przyjmowanie prednizolonu w dawce 5 mg na dzień zmniejsza o około 70% ryzyko wznowy choroby IgG4 zależnej w obserwacji 3-letniej [21]. W przebiegu leczenia GKS dochodzi również do obniżenia miana immunoglobuliny IgG4 w surowicy krwi i ustąpienia objawów klinicznych oraz radiologicznych w badaniu PET/TK [6,17]. Dobra odpowiedź na leczenie prednizolonem także może stanowić dodatkowe kryterium diagnostyczne choroby IgG4 zależnej w przypadkach braku możliwości wykonania badania histopatologicznego [13]. U części pacjentów z IgG4 zależną chorobą oczną obserwowana była również samoistna remisja objawów ocznych (ryc. 1.6) [21].

Rycina 1.6.

Obraz kliniczny pacjenta z ryciny 1.1 po antybiotykoterapii empirycznej i weryfikacji histologicznej zmian w zakresie sitowia lewego i samoistnym ustąpieniu objawów ocznych po 2 tygodniach od leczenia chirurgicznego i antybiotykoterapii.

U chorych z nawrotem choroby po zastosowanym leczeniu lub słabą odpowiedzią na leczenie GKS stosowane jest również leczenie immunosupresyjne z użyciem rytuksymabu, azatiopryny, mykofenolanu mofetylu oraz metotreksatu [5,6,16,21]. Leczenie chirurgiczne u większości pacjentów stanowi jedynie element diagnostyki w postaci pobrania materiału do badania histopatologicznego. Radykalne usunięcie zmiany możliwe jest tylko w przypadku dobrze odgraniczonych zmian zlokalizowanych w zakresie jednego narządu (ryc. 1.7a–b).

a

b

Rycina 1.7.

Obraz kliniczny pacjenta z ryciny 1.2 2 miesiące po chirurgicznym wycięciu zmiany kwadrantu górno-przyśrodkowego oczodołu lewego z dostępu w fałdzie powiekowo-czołowym. IgG4 zależna choroba oczna potwierdzona w preparacie ostatecznym. Prawidłowe ustawienie gałek ocznych (a); prawidłowa ruchomość gałek ocznych bez cech diplopii (b).

1.2.5.
Rokowanie

Choroba IgG4 zależna stanowi stosunkowo nową jednostkę chorobową o podłożu immunologicznym, która niestety nadal ze względu na niską czujność w środowisku medycznym często pozostaje nierozpoznana lub jest rozpoznawana w zaawansowanym stadium [5,6,13]. Rokowanie w dużej mierze zależy od prawidłowej diagnozy i leczenia IgG4 zależnej choroby ocznej w początkowej fazie, co zmniejsza ryzyko poważnego uszkodzenia narządu wzroku w przebiegu nadmiernego włóknienia tkanek oczodołu, a także może zaoszczędzić niekiedy okaleczającego zabiegu chirurgicznego u pacjenta [13].

1.3.
Zespół Tolosy-Hunta

Zespół Tolosy-Hunta (ZTH) po raz pierwszy opisano w 1954 roku. Według klasyfikacji bólów głowy, podanej przez Międzynarodowe Stowarzyszenie Bólu Głowy (International Headache Society, IHS) w 2018 roku, ZTH to jednostronny ból okolicy oczodołu połączony z niedowładem jednego nerwu lub wielu nerwów czaszkowych, najczęściej III, IV, VI, spowodowany nieswoistym naciekiem zapalnym obejmującym zatokę jamistą, szczelinę oczodołową górną oraz oczodół [22,23].

1.3.1.
Epidemiologia

Zespół Tolosy-Hunta jest chorobą rzadką (1 przypadek na 1 000 000 osób populacji rocznie), pojawiającą się u pacjentów po 40. roku życia, dotyczącą zarówno kobiet, jak i mężczyzn. Nie zaobserwowano predylekcji występowania do określonych rejonów geograficznych. W około 5% przypadków objawy zespołu występują obustronnie [24].

1.3.2.
Objawy kliniczne

Objawy ogólne

W ZTH na ogół nie występują objawy ogólne, czasem jednak chorzy uskarżają się na nudności, wymioty, zawroty głowy, bóle stawów oraz przewlekłe zmęczenie. Objawy nieleczonego zespołu utrzymują się do 8 tygodni, po czym ustępują samoistnie, jednak mogą nawracać bez uchwytnej przyczyny.

Objawy oczne

Głównym objawem ZTH jest ostry, intensywny ból w okolicy oczodołu, często z umiejscowieniem zagałkowym, promieniujący w kierunku czołowo-skroniowym. Objawy oczne wynikające z niedowładu nerwów czaszkowych, najczęściej nerwu okoruchowego i odwodzącego, obejmują ograniczenie ruchomości gałki ocznej z następczym podwójnym widzeniem, opadnięcie powieki górnej, wytrzeszcz gałki ocznej. Sporadycznie zajęty jest nerw wzrokowy, co może prowadzić do utraty widzenia z typowym obrazem tarczy nerwu wzrokowego (zblednięcie i obrzęk).

1.3.3.
Diagnostyka

Rozpoznanie ZTH opiera się obecnie na kryteriach diagnostycznych podanych przez IHS:

1) Występowanie jednostronnego bólu głowy w okolicy oczodołu.

2) Spełnienie obu poniższych warunków:

a) obecność zapalnych zmian ziarniniakowych w zatoce jamistej, szczelinie oczodołowej górnej oraz oczodole, widocznych w badaniu MR lub potwierdzonych biopsją;

b) niedowład jednego lub kilku nerwów czaszkowych (III, IV, VI) po tej samej stronie.

3) Potwierdzeniem ZTH jest

a) występowanie bólu głowy po stronie zapalenia ziarniniakowego;

b) wystąpienie bólów głowy przed niedowładem nerwów czaszkowych (III, IV, VI), odstęp do 2 tygodni lub jednoczasowe pojawienie się objawów.

4) Brak innego wyjaśnienia przyczyny bólu [22,23,24].

Ponieważ przyczyna ZTH nie jest znana, a rozpoznanie ustalane jest po wykluczeniu innych schorzeń dających podobne objawy, u chorych wykonuje się szeroki panel badań laboratoryjnych, w tym morfologię krwi z rozmazem, ocenę czynności wątroby, nerek i tarczycy, stężenie białka z elektroforezą, oznaczenie przeciwciał przeciwjądrowych oraz enzymu konwertującego angiotensynę, odczyny w kierunku kiły, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Zespół Tolosy-Hunta rozpoznaje się w przypadku prawidłowych wyników badań laboratoryjnych.

Zgodnie z zaleceniami IHS należy pobrać do oceny histologicznej tkankę ziarninową obecną w oczodole, po wcześniejszym wykonaniu MR głowy, w którym uwidacznia się pogrubienie zatoki jamistej oraz w niektórych przypadkach przewężenia i nieprawidłowości przebiegu tętnicy szyjnej wewnętrznej w obrębie zatoki jamistej. Stąd pomocnymi badaniami obrazowymi są również angiografia lub angio-TK.

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić inne przyczyny bolesnej oftalmoplegii, przede wszystkim nowotwory oczodołu, w tym nowotwory pierwotne tej okolicy, a także przerzuty do oczodołu (np. raka piersi u kobiet, czerniaka skóry lub błon śluzowych), nowotwory naciekające oczodół (takie jak oponiaki, nowotwory zatok przynosowych, nowotwory skóry), chłoniaki i inne nowotwory hematologiczne. U pacjentów z podejrzeniem ZTH należy wykluczyć cukrzycę, sarkoidozę, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, chorobę IgG4 zależną, toczeń rumieniowaty, zespół Guillaina-Barrégo, miastenię, zapalenie naczyń, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, jak również stany zapalne, takie jak aspergiloza czy mukormykoza [22,23,24].

1.3.4.
Leczenie

Ból i niedowład nerwów czaszkowych w ZTH ustępuje lub zmniejsza się podczas leczenia GKS, początkowo wysokimi dawkami prednizolonu. Poprawa następuje już po 2–3 dniach farmakoterapii.

W kontrolnym badaniu MR można zaobserwować cofanie się zmian zapalnych w obrębie zatoki jamistej i oczodołu. Nie ma ustalonego schematu podawania steroidów w ZTH. Dawkowanie GKS stopniowo zmniejsza się, utrzymując leczenie do kilku dni, a nawet miesięcy. W ZTH stosowane są też leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, metotreksat, cyklosporyna, infliksymab. W rzadkich przypadkach, gdy istnieją przeciwwskazania do podawania steroidów, stosowana bywa radioterapia [22,23,24].

1.3.5.
Rokowanie

Zespół Tolosy-Hunta nawraca u 40–50% pacjentów. Ponieważ rozpoznanie ZTH odbywa się poprzez wykluczenie innych jednostek chorobowych powodujących bolesną oftalmoplegię, chory powinien pozostawać pod stałą opieką lekarską (okulistyczną, neurologiczną, specjalisty leczenia bólu). Konieczne jest okresowe wykonywanie badań obrazowych (MR, TK głowy, twarzoczaszki i szyi, ewentualnie PET/TK) w ciągłym poszukiwaniu uchwytnej przyczyny utrzymujących się lub nawracających dolegliwości [23,24].

Piśmiennictwo

1. Olivari N. Endocrine ophthalmopathy surgical treatment – transpalpebral decompression by removal of intraorbital fat. KADEN, 2001.

2. Drui D., Du Pasquier Fediaevski L., Vignal Clermont C. i wsp. Graves' orbitopathy: Diagnosis and treatment. Ann Endocrinol. (Paris). 2018; 79(6): 656–664. doi: 10.1016/j.ando.2018.08.005. Epub 2018 Aug 23.

3. Zapała J, Wyszyńska-Pawelec G., Koryczan P. i wsp. Surgical treatment of thyroid ophthalmopathy – own observations. J Stoma. 2013; 66(3): 296–309.

4. Barrio-Barrio J., Sabater A.L., Bonet-Farriol E. i wsp. Graves' Ophthalmopathy: VISA versus EUGOGO Classification, Assessment, and Management. J Ophthalmol. 2015; 2015: 249125. doi: 10.1155/2015/249125. Epub 2015 Aug 17.

5. Guma M., Firestein G.S. IgG4-related diseases. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2012; 26: 425–438.

6. Kamisawa T., Zen Y., Pillai S. i wsp. IgG4-related disease. Lancet. 2015; 385: 1460–1471.

7. Hamano H., Kawa S., Horiuchi A. i wsp. High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med. 2001; 344: 732–738.

8. Hamano H., Kawa S., Ochi Y. i wsp. Hydronephrosis associated with retroperitoneal fibrosis and sclerosing pancreatitis. Lancet. 2002; 359: 1403–1404.

9. Stone J.H., Khosroshahi A., Deshpande V. i wsp. Recommendations for the nomenclature of IgG4-related disease and its individual organ system manifestations. Arthritis Rheum. 2012; 64: 3061–3067.

10. Maritati F., Peyronel F., Vaglio A.: IgG4-related disease: a clinical perspective. Rheumatology (Oxford). 2020; 59 (Suppl. 3): iii123–iii131.

11. Japanese study group of IgG4-related ophthalmic disease. A prevalence study of IgG4-related ophthalmic disease in Japan. Jpn J Ophthalmol. 2013; 57: 573–579.

12. Andrew N.H., Sladden N., Kearney D.J. i wsp. An analysis of IgG4-related disease (IgG4-RD) among idiopathic orbital inflammations and benign lymphoid hyperplasias using two consensus-based diagnostic criteria for IgG4-RD. Br J Ophthalmol. 2015; 99: 376–381.

13. Gontarz M., Wyszyńska-Pawelec G., Zapała J. IgG4-related disease of the head and neck. J Stoma. 2017; 70: 76–87.

14. McNab A.A., McKelvie P. IgG4-related ophthalmic disease. Part I: background and pathology. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2015; 31: 83–88.

15. Wallace Z.S., Deshpande V., Stone J.H. Ophthalmic manifestations of IgG4-related disease: single-center experience and literature review. Semin Arthritis Rheum. 2014; 43: 806–817.

16. Stone J.H., Zen Y., Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med. 2012; 366: 539–551.

17. Ebbo M., Grados A., Guedj E. i wsp. Usefulness of 2-[18F]-fluoro-2-deoxy-D-glucose-positron emission tomography/computed tomography for staging and evaluation of treatment response in IgG4-related disease: a retrospective multicenter study. Arthritis Care Res (Hoboken). 2014; 66: 86–96.

18. Deshpande V., Zen Y., Chan J.K. i wsp. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol. 2012; 25: 1181–1192.

19. Zen Y., Nakanuma Y. IgG4-related disease: a cross-sectional study of 114 cases. Am J Surg Pathol 2010; 34: 1812–1819.

20. Umehara H., Okazaki K., Masaki Y. i wsp. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD). Mod Rheumatol. 2012; 22: 21–30.

21. Andrew N., Kearney D., Selva D. IgG4-related orbital disease: a meta-analysis and review. Acta Ophthalmol. 2013; 91: 694–700.

22. Headache Classification Committee of the International Headache Society (HIS) The International Classification of Headache Disorders, Cephalalgia. 2018; 38: 1–211. doi: 10.1177/0333102417738202.

23. Lueck C.J. Time to retire the Tolosa-Hunt syndrome? Pract Neurol. 2018; 18: 350–351.

24. llen E., Rutland J.W., Green M.W. i wsp. Reappraising the Tolosa-Hunt Syndrome diagnostic criteria: a case series. Headache 2020; 60: 259–264.

2

Powieki
Agnieszka Kubicka-Trząska

2.1.
Ostry obrzęk alergiczny skóry powiek

Ostry obrzęk alergiczny skóry powiek jest wywołany reakcją na pyłki, sierść zwierząt, substancje chemiczne, leki lub ukąszenia owadów [1].

2.1.1.
Objawy

Objawy pojawiają się nagle w postaci „ciastowatego” obrzęku powiek i okolicy oczodołowej z towarzyszącym świądem oraz obfitym łzawieniem. Często współistnieje obrzęk spojówki gałkowej, która może „wylewać się” poza szparę powiekową.

2.1.2.
Leczenie

• W przypadku reakcji na pyłki należy wodą przemyć twarz i powieki, wypłukać worek spojówkowy np. chłodnym roztworem soli fizjologicznej lub sztucznymi łzami.

• Zimne okłady na powieki mogą przynieść ulgę.

• Leki przeciwhistaminowe stosowane ogólnie mogą być korzystne.

2.2.
Kontaktowe zapalenie skóry powiek

2.2.1.
Etiopatogeneza

Kontaktowe zapalenie skóry (wyprysk kontaktowy) to grupa zapalnych schorzeń skóry, w których miejscowa reakcja zapalna rozwija się w następstwie bezpośredniego kontaktu z czynnikami środowiskowymi. Występuje jako alergiczny wyprysk kontaktowy (IV typ odpowiedzi immunologicznej) w reakcji na związki chemiczne i alergeny (wyprysk powietrznopochodny) lub jako niealergiczny wyprysk kontaktowy – wyprysk z podrażnienia w reakcji skóry na kontakt z substancjami drażniącymi lub toksycznymi. Klinicznie obie formy wyprysku mogą być trudne do odróżnienia. Do najczęstszych czynników wyzwalających kontaktowe zapalenie skóry powiek i brzegów powiek należą kosmetyki, barwniki, metale, środki dezynfekcyjne, aerozole, leki stosowane miejscowo, ich aktywny składnik lub substancja konserwująca [2,3]. Wykazano, że leki okulistyczne są odpowiedzialne za 20% wszystkich przypadków kontaktowego zapalenia powiek i spojówek. W zasadzie każdy lek okulistyczny może uczulać lub wywoływać reakcję toksyczną, ale najczęściej uczulającymi lekami są atropina, fenylefryna, aminoglikozydy, sulfonamidy, leki przeciwjaskrowe, leki przeciwwirusowe [3–5]. Większość substancji konserwujących znajdujących się w kroplach okulistycznych, tj. chlorek benzalkonium, tiomersal, EDTA, mogą również być czynnikiem drażniącym.

2.2.2
Objawy

Objawy kontaktowego zapalenia skóry:

• Świąd i łzawienie.

• Powieki – obrzęk, rumień, drobne owrzodzenia brzegów powiek oraz sąsiedniej okolicy mogące prowadzić do lichenifkacji, bliznowacenia powiek. Skóra powiek jest sucha, szorstka, łuszczy się.

• Spojówka – reakcja brodawkowa, obrzęk spojówki gałkowej i jej przekrwienie.

• Rogówka – keratopatia punktowata.

2.2.3.
Leczenie

• Identyfikacja i eliminacja czynnika drażniącego.

• Chłodne okłady na powieki.

• Łagodne preparaty steroidowe w postaci maści, kremów na skórę powiek (np. 1% hydrokortyzon) powinny być stosowane krótkotrwale.

• Doustne leki przeciwhistaminowe w ciężkich przypadkach.

2.3.
Atopowe zapalenie skóry powiek i brzegów powiek

Atopowe zapalenie skóry powiek i brzegów powiek rzadko występuje w przebiegu atopowego zapalenia skóry, z wyjątkiem ciężkich przypadków z uogólnionym zapaleniem skóry [6]. Zajęcie powiek może towarzyszyć atopowemu zapaleniu rogówki i spojówek, które zostało omówione w rozdziale 3. Choroba przebiega z okresami zaostrzeń i remisji [7].

2.3.1.
Objawy

Objawy atopowego zapalenia skóry powiek i brzegów powiek:

• Świąd i pieczenie oraz uczucie ciała obcego pod powiekami.

• Skóra powiek jest obrzęknięta, zaczerwieniona, łuszcząca się.

• Na brzegach powiek pojawiają się pionowe pęknięcia, a w ciężkich postaciach mogą powstawać owrzodzenia prowadzące do bliznowacenia brzegu powiek.

• Pojawiają się nieprawidłowości rzęs (utrata, nieprawidłowy wzrost i odbarwienia).

• Spojówka – reakcja brodawkowa, śluzowa wydzielina.

• Rogówka – punktowate erozje, brzeżne zapalenie rogówki, unaczynienie rogówki.

• Wtórne nadkażenia – bakteryjne (Staphylococcus aureus), wirusowe (Herpes simplex), grzybicze.

2.3.2.
Leczenie

• Łagodne preparaty steroidowe w postaci kremów (np. 1% hydrokortyzon) i emolienty na skórę powiek.

• Leki przeciwhistaminowe ogólnie.

• Leczenie współistniejącego zakażenia bakteryjnego, grzybiczego, wirusowego.

Piśmiennictwo

1. Masud M., Moshirfar M., Shah T.J. i wsp. Eyelid cosmetic enhancements and their associated ocular adverse effects. Med Hypothesis Discov Innov Ophthalmol. 2019; 8(2): 96–103.

2. Gallo R., Russo R., Trave I. i wsp. Allergic contact dermatitis to pentylene glycol in an eye contour cream. Contact Dermatitis. 2020; 82(4): 254–255.

3. Gilissen L., De Decker L., Hulshagen T., Goossens A. Allergic contact dermatitis caused by topical ophthalmic medications: Keep an eye on it! Contact Dermatitis. 2019; 80(5): 291–297.

4. Lokhande A.J., Soni R., D’souza P. i wsp. Allergic contact dermatitis to phenylephrine eye drops in an infant. Pediatr Dermatol. 2019; 36(6): 975–977.

5. Ringuet J., Houle M.C. Case report: Allergic contact dermatitis to topical brimonidine demonstrated with patch testing: insights on evaluation of brimonidine sensitization. J Cutan Med Surg. 2018; 22(6): 636–638.

6. Torres T., Ferreira E.O., Gonçalo M. i wsp. Update on Atopic Dermatitis. Acta Med Port. 2019; 32(9): 606–613.

7. Crouse L., Ziemer C., Ziemer C., Lugo-Somolinos A. Trends in Eyelid Dermatitis. Dermatitis. 2018; 29(2): 96–97.