© Copyright by Wydawnictwo Naukowe PWN S.A., Warszawa 2026

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków oraz wybór i metodyka zabiegów terapeutycznych w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków oraz zabiegów terapeutycznych, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania leku oraz informacje producenta sprzętu lub autorów metod, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu leku oraz we wskazaniach i zasadach stosowania zabiegów terapeutycznych. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji oraz nowych lub rzadko stosowanych metod terapeutycznych.

Recenzent: dr hab. n. med. Anna Felis-Giemza, prof. NIGRiR

Wydawca: Agnieszka Szlanta

Redaktor prowadzący: Aneta Lupa-Marcinowska

Redaktor: Elżbieta Kossarzecka

Producent: Anna Bączkowska

Projekt okładki i stron tytułowych: Hubert Grajczak

Ryciny, o ile nie oznaczono inaczej, pochodzą ze zbiorów autorów.

TOM 2

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2026 r. (Wydanie I)

Warszawa 2026

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

ISBN: 978-83-01-24812-3

DOI: https://doi.org/10.53271/2025.179

Wydawnictwo Naukowe PWN S.A.

ul. G. Daimlera 2, 02-460 Warszawa

tel. 22 695 43 21

www.pwn.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Skład wersji elektronicznej na zlecenie Wydawnictwo Naukowe PWN S.A.:
Michał Latusek

Informacje w sprawie współpracy reklamowej: BR.PZWL@pwn.pl

Autorzy

dr hab. n. med. Agata Sebastian

Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Instytut Chorób Wewnętrznych

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

prof. dr hab. n. med. Piotr Wiland

Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Instytut Chorób Wewnętrznych

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

dr hab. n. med. Bogdan Batko, prof. UAFM

Klinika Reumatologii i Immunologii, Szpital Specjalistyczny im. J. Dietla

Katedra i Klinika Reumatologii i Immunologii

Uniwersytet im. A. Frycza-Modrzewskiego w Krakowie

lek. Maciej L. Brzosko

Samodzielna Pracownia Diagnostyki Reumatologicznej

Katedra Reumatologii i Chorób Wewnętrznych Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

prof. dr hab. n. med. Marek Brzosko

Klinika Chorób Wewnętrznych, Reumatologii, Diabetologii, Geriatrii i Immunologii Klinicznej

Katedra Reumatologii i Chorób Wewnętrznych Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

dr hab. n. med. Iwona Chlebicka, prof. PWR

Klinika Dermatologii, Wenerologii i Immunologii Klinicznej

Wydział Medyczny Politechniki Wrocławskiej

dr n. med. Arkadiusz Chlebicki

Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Instytut Chorób Wewnętrznych

Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. J. Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu

dr n. med. Katarzyna Fischer

Samodzielna Pracownia Diagnostyki Reumatologicznej

Katedra Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

dr n. med. Iga Gromny

Katedra i Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Chorób Wewnętrznych

Instytut Chorób Wewnętrznych

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

prof. dr hab. n. med. Sławomir Jeka

Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej

Szpital Uniwersytecki nr 2 im. dr. Jana Biziela w Bydgoszczy

Katedra Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej

Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

dr hab. n. med. Sylwia Kołtan, prof. UMK

Konsultant krajowy w dziedzinie immunologii klinicznej

Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii

Szpital Uniwersytecki nr 1 im. Antoniego Jurasza w Bydgoszczy

Katedra Pediatrii, Hematologii, Onkologii, Immunologii i Transplantologii

Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

dr hab. n. med. Mariusz Korkosz, prof. UJ

Klinika Reumatologii i Immunologii

Oddział Kliniczny Reumatologii, Immunologii i Chorób Wewnętrznych

Szpital Uniwersytecki w Krakowie

Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum

mgr Lucyna Korman

Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. J. Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

dr n. med. Joanna Kosałka-Węgiel

Klinika Reumatologii i Immunologii

Oddział Kliniczny Reumatologii, Immunologii i Chorób Wewnętrznych

Szpital Uniwersytecki w Krakowie

Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum

dr hab. n. med. Magdalena Koszewicz, prof. UMW

Uniwersyteckie Centrum Neurologii i Neurochirurgii

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

dr n. med. Anna Kotulska-Kucharz

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Reumatologii i Immunologii Klinicznej

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr n. o zdr. Mateusz Kowal

Uniwersyteckie Centrum Fizjoterapii i Rehabilitacji

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

lek. Filip Kowalik

Wojskowy Instytut Medyczny – Państwowy Instytut Badawczy

dr n. med. Piotr Krawiec

Klinika Reumatologii i Immunologii, Szpital Specjalistyczny im. J. Dietla

Katedra i Klinika Reumatologii i Immunologii

Uniwersytet im. A. Frycza-Modrzewskiego w Krakowie

prof. dr hab. n. med. Eugeniusz Józef Kucharz

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Reumatologii i Immunologii Klinicznej

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

prof. dr hab. n. med. Brygida Kwiatkowska

Konsultant krajowy w dziedzinie reumatologii

Klinika Wczesnego Zapalenia Stawów

Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji im. prof. dr hab. med. Eleonory Reicher w Warszawie

prof. dr hab. n. med. i n. o zdr. Piotr Leszczyński

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Zaburzeń Metabolicznych

Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

Oddział Reumatologii, Układowych Chorób Tkanki Łącznej i Immunoterapii Chorób Reumatycznych Szpitala im. J. Strusia w Poznaniu

dr hab. n. med. Anna Lewandowska-Polak, prof. UM w Łodzi

Klinika Reumatologii

Katedra Reumatologii, Immunologii Klinicznej i Transplantologii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 2 w Łodzi

dr n. med. Beata Maciążek-Chyra

Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Instytut Chorób Wewnętrznych

Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. J. Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu

dr n. med. Marta Madej

Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Instytut Chorób Wewnętrznych

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

prof. dr hab. n. med. Maria Majdan

Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej 

Uniwersytet Medyczny w Lublinie

dr n. med. Andrzej Majdan

I Oddział Onkologii Klinicznej z Chemioterapią Dzienną Centrum Onkologii Ziemi Lubelskiej im. św. Jana z Dukli w Lublinie

dr hab. n. med. Joanna Makowska, prof. UM w Łodzi

Klinika Reumatologii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

dr hab. n. med. Maria Maślińska, prof. NIGRiR

Klinika Wczesnego Zapalenia Stawów

Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji im. prof. dr hab. med. Eleonory Reicher w Warszawie

dr n. med. Agnieszka Matkowska-Kocjan

Klinika Pediatrii i Chorób Infekcyjnych

Uniwersytecki Szpital Kliniczny

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

dr n. med. Marcin Milchert

Klinika Chorób Wewnętrznych, Reumatologii, Diabetologii, Geriatrii i Immunologii Klinicznej

Katedra Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

dr n. med. Ewa Morgiel

Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Instytut Chorób Wewnętrznych
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

dr n. med. Ewa Mroczek

Instytut Chorób Serca

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

dr hab. n. med. Katarzyna Neubauer, prof. UMW

Katedra i Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Chorób Wewnętrznych

Instytut Chorób Wewnętrznych

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

dr n. med. Lidia Ostanek 

Klinika Chorób Wewnętrznych, Reumatologii, Diabetologii, Geriatrii i Immunologii Klinicznej

Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

dr hab. n. med. Katarzyna Pawlak-Buś

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Zaburzeń Metabolicznych Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

Oddział Reumatologii, Układowych Chorób Tkanki Łącznej i Immunoterapii Chorób Reumatycznych Szpitala im. J. Strusia w Poznaniu

prof. dr hab. n. med. Wojciech J. Piotrowski

Klinika Pneumonologii

II Katedra Chorób Wewnętrznych

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

dr hab. n. med. Anna Pokryszko-Dragan, prof. UMW

Klinika Neurologii, Uniwersyteckie Centrum Neurologii i Neurochirurgii

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

dr n. med. Maria Pomorska

Katedra i Klinika Okulistyki

Uniwersytecki Szpital Kliniczny we Wrocławiu

lek. Krzysztof Proc

Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Instytut Chorób Wewnętrznych

Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. J. Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu

lek. Jakub Rogalewicz

Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Instytut Chorób Wewnętrznych

Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. J. Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu

prof. dr hab. n. med. i n. o zdr. Marta Rorat

Klinika Chorób Zakaźnych, Katedra Nauk Społecznych i Chorób Infekcyjnych 

Wydział Medyczny, Politechnika Wrocławska

Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Uniwersytecki Szpital Kliniczny

dr n. o zdr. Agnieszka Salomon

Klinika Salvita, Centrum Gastroenterologii we Wrocławiu

dr n. med. Łukasz Salomon

Klinika Salvita, Centrum Gastroenterologii we Wrocławiu

prof. dr hab. n. med. Włodzimierz Samborski

Katedra i Klinika Reumatologii, Rehabilitacji i Chorób Wewnętrznych

Ortopedyczno-Rehabilitacyjny Szpital Kliniczny im. W. Degi

Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

prof. dr hab. n. med. i n. o zdr. Dorota Sikorska

Katedra i Klinika Reumatologii, Rehabilitacji i Chorób Wewnętrznych

Ortopedyczno-Rehabilitacyjny Szpital Kliniczny im. W. Degi

Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

dr. n. med. Roksana Silicki

Wrocławskie Centrum Okulistyczne, Wrocław

lek. Aleksandra Sobuń

Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Instytut Chorób Wewnętrznych

Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. J. Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu

dr n. med. Renata Sokolik

Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Instytut Chorób Wewnętrznych

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

dr n. med. Magdalena Strach

Oddział Kliniczny Reumatologii, Immunologii i Chorób Wewnętrznych

Klinika Reumatologii i Immunologii

Oddział Kliniczny Kliniki Chorób Wewnętrznych i Geriatrii

Szpital Uniwersytecki w Krakowie

Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum

lek. Jagoda Stróżecka

Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej
Szpital Uniwersytecki nr 2 im dr. Jana Biziela w Bydgoszczy

dr n. med. Joanna Sulicka-Grodzicka

Klinika Reumatologii i Immunologii

Szpital Uniwersytecki w Krakowie

Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum

prof. dr hab. n. med. Robert Śmigiel

Klinika Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii i Chorób Metabolicznych

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

prof. dr hab. n. med. Jerzy Świerkot

Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Instytut Chorób Wewnętrznych

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

dr hab. n. med. Magdalena Szmyrka

Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. J. Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

dr hab. n. med. Dorota Waśko-Czopnik, prof. PWr

Oddział Gastroenterologii, Hepatologii z Pododdziałem Leczenia Nieswoistych Chorób Zapalnych Jelit

Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Wrocławiu

Katedra Nauk Klinicznych Niezabiegowych, Wydział Medyczny

Politechnika Wrocławska

prof. dr hab. n. med. i n. o zdr. Marek Waluga

Katedra i Klinika Gastroenterologii i Hepatologii

Wydział Nauk Medycznych w Katowicach

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr hab. n. med. Ewa Wielosz, prof. UML

Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej

Katedra Chorób Wewnętrznych

Uniwersytet Medyczny w Lublinie 

dr n. med. Magdalena Włoch-Targońska

Oddział Chorób Wewnętrznych i Reumatologii

Górnośląskie Centrum Medyczne im. Prof. Leszka Gieca

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Poradnia Gastroenterologiczna

Uniwersyteckie Centrum Kliniczne im. Prof. Kornela Gibińskiego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

prof. dr hab. n. med. Tomasz Zatoński

Katedra i Klinika Otolaryngologii

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

dr n. med. Krzysztof Zub

Katedra i Klinika Otolaryngologii

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

dr hab. n. med. Anna Zubkiewicz-Zarębska

Katedra i Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Chorób Wewnętrznych

Instytut Chorób Wewnętrznych

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

dr hab. n. med. Zbigniew Żuber, prof. UAFM

Katedra Pediatrii

Wydział Nauk o Zdrowiu

Uniwersytet Andrzeja Frycza-Modrzewskiego w Krakowie,

III Oddział Kliniczny Pediatrii, Reumatologii z pododdziałem Alergologii

Szpital Dziecięcy im. Św. Ludwika w Krakowie

Fragment

Autorzy

Wykaz wybranych skrótów

Wprowadzenie

6. Reumatoidalne zapalenie stawów - Piotr Leszczyński, Katarzyna Pawlak-Buś

6.1. Wstęp – definicja, epidemiologia

6.2. Podział RZS

6.3. Objawy zapalenia stawów

6.4. Diagnostyka reumatoidalnego zapalenia stawów

6.5. Leczenie i nadzór nad pacjentem z rozpoznanym reumatoidalnym zapaleniem stawów

7. Toczeń rumieniowaty układowy (TRU) - Krzysztof Proc, Marta Madej, Agata Sebastian, Brygida Kwiatkowska

7.1. Wprowadzenie – definicje, epidemiologia

7.2. Etiopatogeneza

7.3. Obraz kliniczny

7.4. Badania laboratoryjne i obrazowe

7.5. Rozpoznanie

7.6. Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

7.7. Postępowanie w TRU z zajęciem nerek

7.8. Monitorowanie leczenia w TRU

8. Choroba Sjögrena (ChSJ) - Agata Sebastian

8.1. Wstęp

8.2. Kryteria klasyfikacyjne

8.3. Zajęcie gruczołowe – techniki obrazowe i biopsja gruczołów ślinowych

8.4. Przeciwciała specyficzne

8.5. Zespół suchego oka oraz testy oceniające suchość oczu

8.6. Ocena zajęcia narządowego w ChSJ

8.7. Chłoniaki w ChSJ

8.8. Możliwości terapii w ChSJ

8.9. Monitorowanie leczenia i aktywności ChSJ

9. Choroba zależna od IgG4 - Magdalena Strach, Joanna Sulicka-Grodzicka, Mariusz Korkosz

9.1. Definicja

9.2. Epidemiologia

9.3. Objawy kliniczne i diagnostyka obrazowa

9.4. Diagnostyka choroby zależnej od IgG4

9.5. Kryteria diagnostyczne

9.6. Kryteria klasyfikacyjne

9.7. Diagnostyka różnicowa

9.8. Leczenie

9.9. Monitorowanie

10. Mieszana układowa choroba tkanki łącznej - Dorota Sikorska, Włodzimierz Samborski

10.1. Wstęp

10.2. Epidemiologia

10.3. Etiologia i patogeneza

10.4. Obraz kliniczny

10.5. Badania dodatkowe

10.6. Kryteria klasyfikacyjne

10.7. Diagnostyka różnicowa

10.8. Leczenie

10.9. Rokowanie

10.10. Podsumowanie

11. Zapalenia dużych naczyń - Marcin Milchert, Marek Brzosko

11.1. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

11.1.1. Epidemiologia – jak często możemy mieć do czynienia z OZT?

11.1.2. Etiologia i patogeneza – od strony praktycznej

11.1.3. Obraz kliniczny

11.1.4. Badania pomocnicze – najważniejsze są te najprostsze

11.1.5. Rozpoznanie – kluczowe wytypowanie chorych do przeprowadzenia badań obrazowych

11.1.6. Kryteria rozpoznania

11.1.7. Rozpoznanie różnicowe – łatwo pomylić OZT z innymi, częstszymi chorobami

11.1.8. Jak leczyć OZT? – nie za mało na początku, nie za dużo przewlekle

11.1.9. Monitorowanie – oprócz nadzoru klinicznego to głównie kontrola parametrów zapalnych

11.1.10. Powikłania – najistotniejsze występują na początku i po latach choroby

11.1.11. Rokowanie – uwaga, aby nie zmarnować dobrego rokowania, narażając chorych na skutki zbyt intensywnej kortykoterapii

11.2. Choroba Takayasu

11.2.1. Klasyfikacja – w zależności od zajętych naczyń, co przekłada się na objawy

11.2.2. Epidemiologia

11.2.3. Patogeneza – kluczowa dla zrozumienia objawów

11.2.4. Obraz kliniczny

11.2.5. Rozpoznanie

11.2.6. Badania pomocnicze

11.2.7. Rozpoznanie różnicowe

11.2.8. Leczenie

11.2.9. Monitorowanie

11.2.10. Rokowanie

12. Zapalenia naczyń związane z ANCA - Marta Madej

12.1. Wstęp – definicja, podział zapaleń naczyń z przeciwciałami ANCA, epidemiologia

12.2. Objawy zapaleń naczyń z przeciwciałami ANCA

12.3. Diagnostyka i rozpoznanie zapaleń naczyń z przeciwciałami ANCA

12.4. Diagnostyka różnicowa

12.5. Leczenie i monitorowanie

12.6. Hipogammaglobulinemia związana z leczeniem anty-CD20

13. Miopatie zapalne - Jakub Rogalewicz, Piotr Wiland

13.1. Wstęp – definicja, epidemiologia

13.2. Podział IMZ

13.3. Objawy zapaleń mięśni

13.4. Charakterystyka poszczególnych zapaleń mięśni

13.5. Diagnostyka zapaleń mięśni

13.6. Postępowanie z pacjentem zgłaszającym się z powodu wysokiej aktywności CK

13.7. Kryteria diagnostyczne i klasyfikacyjne

13.8. Diagnostyka różnicowa miopatii zapalnych

13.9. Leczenie i nadzór na pacjentem z rozpoznaną miopatią zapalną

13.10. Monitorowanie leczenia

13.11. Miopatie zapalne a ryzyko nowotworów złośliwych

14. Niezróżnicowana układowa choroba tkanki łącznej - Maria Maślińska

14.1. Wstęp – definicja, epidemiologia

14.2. Epidemiologia niezróżnicowanej układowej choroby tkanki łącznej

14.3. Objawy

14.4. Diagnostyka i kryteria rozpoznania

14.5. Diagnostyka różnicowa

14.6. Leczenie i monitorowanie

14.7. Rokowanie

14.8. Monitorowanie

14.9. Planowanie ciąży i ciąża u pacjentek z niezróżnicowaną układową chorobą tkanki łącznej

14.10. Podsumowanie

15. Twardzina układowa - Ewa Wielosz

15.1. Wstęp

15.2. Epidemiologia

15.3. Etiopatogeneza

15.4. Wczesna diagnostyka TU i kryteria klasyfikacyjne

15.5. Kryteria klasyfikacyjne TU

15.6. Postaci choroby

15.7. Objawy narządowe i badania diagnostyczne

15.8. Leczenie

16. Nakładanie się chorób autoimmunizacyjnych - Aleksandra Sobuń

16.1. Wstęp, definicja, epidemiologia

16.2. Twardzina układowa/zapalenie skórno-mięśniowe (scleromyositis)

16.3. Twardzina układowa/toczeń rumieniowaty układowy

16.4. Twardzina układowa/reumatoidalne zapalenie stawów

16.5. Toczeń rumieniowaty układowy/reumatoidalne zapalenie stawów (Rhupus)

16.6. Zespół nakładania się zapaleń naczyń (polyangiitis overlap syndrome)

16.7. Zespół Reynoldsa

16.8. Choroba Sjögrena współtowarzysząca innym UChTŁ

16.9. Multiple autoimmune syndrom (MAS)

17. Łuszczycowe zapalenie stawów - Renata Sokolik

17.1. Epidemiologia

17.2. Patogeneza łuszczycowego zapalenia stawów

17.3. Diagnostyka łuszczycowego zapalenia stawów

18. Zespół antyfosfolipidowy - Maria Majdan, Andrzej Majdan

18.1. Wstęp, definicja, epidemiologia

18.2. Objawy kliniczne ZAF

18.3. Diagnostyka, przeciwciała antyfosfolipidowe

18.4. Kryteria diagnostyczne i klasyfikacyjne

18.5. Wyjaśnienie do kryteriów klinicznych oraz laboratoryjnych z 2006 r.

18.6. Ocena ryzyka występowania powikłań zakrzepowych i ciążowych u chorych na ZAF (GAPSS)

18.7. Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy (CAPS)

18.8. Podtypy ZAF

18.9. Leczenie ZAF

18.10. Podsumowanie

Pozostałe rozdziały dostępne w pełnej wersji e-booka.

Wykaz wybranych skrótów

25-OH-D – 25-hydroksy witamina D

AAHKS – American Association of Hip and Knee Surgeons – Amerykańskie Stowarzyszenie Chirurgów Bioder i Kolan

AARD – (ANA associated rheumatic diseases) – choroby reumatyczne związane z ANA

AAV – (ANCA-associated vasculitis) – zapalenia naczyń związane z przeciwciałami ANCA

ABA – abatacept

ACPA – (anti-citrullinated protein antibodies) – autoprzeciwciała przeciwko cytrulinowanym peptydom

ACR – American College of Rheumatology – Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne

ADA – adalimumab

ADCC – cytotoksyczność zależna od przeciwciał

AIDS – (acquired immunodeficiency syndrom) – zespół nabytego niedoboru odporności

AIH – (autoimmune hepatitis) – autoimmunizacyjne zapalenie wątroby

AIIRD – (autoimmune and autoinflammatory rheumatic diseases) – autoimmunizacyjne i zapalne choroby reumatyczne

AILDs – (autoimmunologic liver diseases) – autoimmunizacyjne choroby wątroby

AIP – (autoimmunologic pancreatitis) – autoimmunizacyjne zapalenie trzustki

ALP – (alcaline phosphatase) – fosfataza alkaliczna

ALT – (alanine transaminase) – transaminaza alaninowa

AMA – (antimitochondrial antibodies) – przeciwciała przeciwmitochondrialne

ANA – (antinuclear antibodies) – przeciwciała przeciwjądrowe

ANCA – (anti-neutrophil cytoplasm antibody) – przeciwciała przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych

ANK – anakinra

anty MDA-5 – (melanoma differentiation-associated protein 5) – przeciwciała przeciwko białku typu 5 związanego z rozwojem czerniaka

anty-CCP – (cyclic citrullinated peptides) – przeciwciała przeciwko cyklicznym cytrulinowanym peptydom

anty-dsDNA – (double stranded DNA) – autoprzeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA

anty-GBM – przeciwciała przeciw błonie podstawnej kłębuszków nerkowych

anty-LC1 – (anti-liver cytosol type 1 antibodies) – przeciwciała przeciw cytozolowi hepatocytów typu 1

anty-PS/PT – (anti-phosphatidylserine/prothrombin antibodies) – przeciwciała przeciw kompleksom fosfatydyloseryny i protrombiny

anty-SLA/LP – (anti-soluble liver antigen/liver-pancreas antibodies) – przeciwciała przeciw rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu lub wątrobowo-trzustkowemu

anty-SMA – (anti-smooth muscle antibodies) – przeciwciała przeciw mięśniom gładkim

anty-TRAb – przeciwciała przeciwko receptorom TSH

APECED – (autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy) – zespół APECED

APLA – (anti-phospholipid antibodies) – przeciwciała antyfosfolipidowe

APTT – (activated partial thromboplastin time) – czas częściowej tromboplastyny po aktywacji

ARE – arechina

ASO – antystreptolizyna O

AST – (aspartate transaminase) – transaminaza asparaginowa

auto B – autoreaktywne limfocyty B

AZA – azatiopryna

BAL – (bronchoalveolar lavage) – bronchoskopia

BASDAI – Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index

BASFI – Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index

BASMI – Bath Ankylosing Spondylitis Metrology Index

BlyS – (B Lymphocyte Stimulator) – stymulator limfocytów B

BSR – British Society for Rheumatology – Brytyjskie Towarzystwo Reumatologiczne

BTK – kinaza tyrozynowa Brutona

BVAS – Birmingham Vasculitis Activity Score

CA125 – (cancer antigen 125) – antygen nowotworowy 125

CABG – (coronary artery bypass grafting) – pomostowanie aortalno-wieńcowe

CADM – (clinically amyopathic dermatomyositis) – zapalenie skórno-mięśniowe bez zajęcia mięśni

C-ANCA – (cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies) – przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilow o cytoplazmatycznym typie świecenia

CCC – (cholangiocarcinoma) – rak dróg żółciowych

CD – (cluster of differentiation) – antygeny różnicowania

CD16+, CD16+/CD16-, CD16- – komórki NK z antygenem różnicowania odpowiednio: dodatnim, zmiennym w zależności od tkanki i ujemnym

CD56bright – komórki NK z antygenem różnicowania CD56 z wysoką ekspresją

CD56dim – komórki NK z antygenem różnicowania CD56 z niską ekspresją

CENP – białko centromerowe

ChAI – choroby autoimmunizacyjne

CHCC – Chapel Hill Consensus Conference – konferencja uzgodnieniowa w Chapel Hill

ChIgG4 – choroba IgG4 zależna

CHL – chlorochina

ChLC – choroba Leśniowskiego-Crohna

ChSJ – (Sjögren disease, SjD) – choroba Sjögrena

ChSTWD – Choroba Stilla wieku dorosłego

ChZS – choroba zwyrodnieniowa stawów

CK – (creatine kinase) – kinaza kreatynowa

CMV – (cytomegalovirus) – cytomegalowirus

CRP – (C-reactive protein) – białko C-reaktywne

CsA – cyklosporyna

CTLA4 – (cytotoxic T cell antigen 4) – antygen typu 4 cytotoksycznych limfocytów T

CZB – certolizumab

DAS 28 – Disease Activity Score in 28 Joints – indeks aktywności choroby liczony w 28 stawach

DIAIH – polekowe autoimmunizacyjne zapalenie wątroby

DIL – toczeń indukowany lekami

DILI – (drug induced liver injury) – uszkodzenie wątroby indukowane lekami

DIPS – (direct intrahepatic portocaval shunt) – bezpośrednie wewnątrzwątrobowe zespolenie żyły wrotnej z żyłą główną dolną

DLCO – (diffusion lung capacity for carbon monoxide) – zdolność dyfuzji płucnej dla tlenku węgla

DM – (dermatomyositis) – zapalenie skórno-mięśniowe

DM t.1 – (diabetes mellitus type 1) – cukrzyca typu 1

DM t.2 – (diabetes mellitus type 2) – cukrzyca typu 2

DOACs – (direct oral anticoagulants) – bezpośrednie doustne antykoagulanty

dRVVT – (dilute Russell’s viper venom time) – czas krzepnięcia osocza po dodaniu jadu Vipera russelli

dsDNA – dwuniciowy DNA

E2A – czynnik transkrypcyjny E2A (inna nazwa: czynnik transkrypcyjny 3 – TCF3)

EBV – (Epstein-Barr virus) – wirus Epstein-Barr

EKG – elektrokardiografia

ELF – enhanced liver fibrosis

EMA – European Medicines Agency – Europejska Agencja Leków

EMG – elektromiografia

ETA – etanercept

EULAR – European Alliance of Associations for Rheumatology – Europejski Sojusz Stowarzyszeń Reumatologicznych

EUVAS – European Systemic Vasculitis Study Group

EZZN – eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

FDA – Food and Drug Administration

FFS – Five Factor Score

FGF – (fibroblast growth factor) – czynnik wzrostu fibroblastów

FLAIR – fluid attenuated inversion recovery

FMF – (familial Mediterranean fever) – rodzinna gorączka środziemnomorska

GATA3 – białko 3 wiążące GATA – czynnik transkrypcyjny

GFR – (glomerular filtration rate) – przesączanie kłębuszkowe

GGN – górna granica normy

GGT – gamma-glutamylotransferaza (dawniej: gamma-glutamylotranspeptydaza)

GKS – glikokortykosteroidy

GLM – golimumab

GM-CSF – (granulocyte-macrophage colony-stimulating factor) – czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów

GvHD – (Graft vs Host Disease) – choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi

GZT – guzkowe zapalenie tętnic

HA – (arterial hypertension) – nadciśnienie tętnicze

HACA – human anti-chimeric antibodies

HBV – (hepatitis B virus) – wirus zapalenia wątroby typu B

HCC – (hepatocellular carcinoma) – rak wątrobowokomórkowy

HCQ – (hydroxychloroquine) – hydroksychlorochina

HCT – komórka krwiotwórcza

HCV – (hepatitis C virus) – wirus zapalenia wątroby typu C

HIV – (human immunodeficiency virus) – ludzki wirus niedoboru odporności

HLA – (human leukocyte antigen) – antygeny ludzkich leukocytów

HP – (hypertrophic pachymeningitis) – przerostowe zapalenie opony twardej mózgu i rdzenia kręgowego

HRCT – (high-resolution computed tomography) – badanie TK o wysokiej rozdzielczości

HRQOL – health-related quality of life

HSC – (haematopoietic stem cells) – komórki hematopoetyczne pnia

HSV – (Herpes simplex virus) – wirus opryszczki

IB – niedojrzały (immature) limfocyt B

IBM – (inclusion body myositis) – wtrętowe zapalenie mięśni

ICAP – (International Consensus on Antinuclear Antibody (ANA) Patterns) – Międzynarodowy Konsensus ds. Wzorów Świeceń Przeciwciał

IF – immunofluorescencja

IFN – interferon

IIFA – (indirect immunofluorescence assay) – test immunofluorescencji pośredniej

IL – interleukina

IL-2 – Interleukina 2

IL-6 – Interleukina 6

ILAR – Międzynarodowa Liga do Walki z Reumatyzmem

ILC – (innate lymphoid cells) – nieswoiste komórki limfoidalne

ILD – (interstitial lung disease) – śródmiąższowa choroba płuc

IMACS – International Myositis Assessment and Clinical Studies Group

IMNM – (immune-mediated necrotizing myopathy) – immunozależna miopatia martwicza

IMZ – idiopatyczne miopatie zapalne

INF – interferon

INF-γ – interferon gamma

IVIG – immmunoglobuliny ludzkie dożylnie

JAK – (Janus kinase) – kinazy tyrozynowe Janusa

JDM – (juvenile dermatomyositis) – młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe

LBS – liczba bolesnych stawów

LDH – (lactate dehydrogenase) – dehydrogenaza mleczanowa

LEF – leflunomid

LH – (lupus hepatitis) – toczniowe zapalenie wątroby

LMPCh – leki modyfikujące przebieg choroby reumatycznej

LOS – liczba obrzękniętych stawów

LT – (liver transplantation) – transplantacja wątroby

ŁZS – łuszczycowe zapalenie stawów

MASLD – (dawniej NAFLD) – stłuszczeniowa choroba wątroby

Mature B – dojrzałe limfocyty B

Mem B – limfocyty B pamięci (memory)

MGAD – (monogenic autoimmune diseases) – monogenowe choroby autoimmunizacyjne

MIZS – młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów

MMF – mykofenolan mofetylu

MRCP – (MR cholangiopancreatography) – cholangiografia rezonansu magnetycznego

MRI – (magnetic resonance imaging) – obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego

MTX – metotreksat

MUChTŁ – mieszana układowa choroba tkanki łącznej

NChTŁ – niezróżnicowana choroba tkanki łącznej

NCHZJ – nieswoista choroba zapalna jelita

NETs – (neutrophil extracellular traps) – zewnątrzkomórkowe sieci neutrofilowe

NFZ – Narodowy Fundusz Zdrowia

NF-κB – (nuclear factor κB) – czynnik jądrowy κB

NICE – National Institute for Health and Clinical Excellence

NK – (natural killer cells) – „naturalni zabójcy”

NLPZ – niesteroidowe leki przeciwzapalne

NRH – (nodular regenerative hyperplasia) – guzkowy rozrost regeneracyjny wątroby

NSIP – (nonspecific interstitial pneumonia) – niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc

NT-proBNP – (N-terminal prohormone of brain natriuretic peptide) – N-końcowy fragment propeptydu natriuretycznego typu B

NYHA – New York Heart Association

NZSpA – niezróżnicowana spondyloartropatia

NUChTŁ – niezróżnicowana choroba tkanki łącznej

OB – (odczyn Biernackiego) – szybkość opadania krwinek czerwonych

OCT – (optical coherence tomography) – optyczna koherentna tomografia

OP – (organizing pneumonia) – organizujące się zapalenie płuc

OUN – ośrodkowy układ nerwowy

OZT – (giant cell arteritis, GCA) – olbrzymiokomorkowe zapalenie tętnic

PACNS – (primary angiitis of central nervous system) – pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego

PAMPs – wzorce molekularne patogenów

P-ANCA – (perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibodies) – przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów o okołojądrowym typie świecenia

PASI – Psoriasis Area of Severity Index

PBC – (primary biliary cholangitis, primary bilary cirrhosis) – pierwotne zapalenie dróg żółciowych (dawniej: pierwotna żółciowa marskość wątroby)

PCR – (polymerase chain reaction) – łańcuchowa reakcja polimerazy

PD1 – (programmed death receptor 1) – receptor programowej śmierci 1

PDGF – (platelet-derived growth factor) – płytkopochodny czynnik wzrostu

PET – (positron emission tomography) – pozytonowa tomografia emisyjna

PHS – plamica Henocha-Schonleina

PM – (polymyositis) – zapalenie wielomięśniowe

PMR – polimialgia reumatyczna

PPJ – przeciwciała przeciwjądrowe ANA

Pre/PC – komórki preplazmatyczne/plazmatyczne

Pre-B – limfocyt pre-B

Pro-B – limfocyt pro-B

PSA – (prostate specific antigen) – antygen gruczołu krokowego

PSC – (primary sclerosing cholangitis) – pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

PZAF – pierwotny zespół antyfosfolipidowy

RF – (rheumatoid factor) – czynnik reumatoidalny

RP – (relapsing polychondritis) – nawracające zapalenie chrząstek

RR – ciśnienie tętnicze

RTG – rentgen, zdjęcie rentgenowskie

RTX – rytuksymab

RZN – reumatoidalne zapalenie naczyń

RZS – reumatoidalne zapalenie stawów

SAE – (serious adverse event) – poważne zdarzenie niepożądane

SCID – (severe combined immunodeficiency disease) – ciężki złożony niedobór odporności

SCORE2 – Systematic COronary Risk Evaluation 2

SDAI – Simplified Disease Activity Index

SE – (endoscopic sphincterotomy) – sfinkterotomia endoskopowa

SIR – Standardised Incidence Ratios

SLEDAI – Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index

SNP – (single nucleotide polymorphism) – polimorfizm pojedynczych nukleotydów

SOR – szpitalny oddział ratunkowy

SOS – (sinusoidal obstruction syndrome) – zespół niedrożności zatok wątrobowych [dawniej VOD]

SpA – spondyloartopatie

SR – stwardnienie rozsiane

SSI – (surgical site infection) – zakażenia miejsca operacyjnego

SSZ – sulfasalazyna

STAT – (signal transducers and activators of transcription) – transduktory sygnału i aktywatory transkrypcji

T1 B, T2 B – przejściowe (transitional) limfocyty B typu 1 lub 2

TA – (Takayasu arteritis, TA) – choroba Takayasu; choroba dużych naczyń

Tc – limfocyty T CD8+

TCZ – tocylizumab

TGF – transformujący czynnik wzrostu

TGF-β – (transforming growth factor β) – transformujący czynnik wzrostu nowotworów beta

Th – (T-helper cell) – pomocniczy limfocyt T

Th1 – limfocyty T pomocnicze typu 1

Th17 – limfocyty T pomocnicze typu 17

Th2 – limfocyty T pomocnicze typu 2

TIPS – (transjugular intrahepatic portosystemic shunt) – przezżylne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-systemowe

TK – tomografia komputerowa

TNF- α – (tumor necrosis factor alpha) – czynnik martwicy nowotworu alfa

TNFR1 i TNFR2 – (tumour necrosis factor receptors) – receptory dla czynnika martwicy nowotworów

Treg – limfocyty T regulatorowe

TRU – (Systemic Lupus Erythomatosus, SLE) – toczeń rumieniowaty układowy

TU – twardzina układowa

UChTŁ – układowa choroba tkanki łącznej

UDCA – (ursodeoxycholic acid) – kwas ursodeoksycholowy

UIP – (usual interstitial pneumonia) – zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc

USG – ultrasonografia

VBDS – (vanishing bile duct syndrome) – zespół zanikających dróg żółciowych

VEDOSS – (Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis) – algorytm wczesnego wykrywania TU

VEGF – (vascular endothelial growth factor) – czynnik wzrostu śródbłonka naczyń

VOD – (veno-occlusive disease) – choroba okluzyjna żylnych naczyń wątrobowych (obecnie SOS)

WZJG – wrzodziejące zapalenie jelita grubego

WZW – wirusowe zapalenie wątroby

WZW B – wirusowe zapalenie wątroby typu B

WZW C – wirusowe zapalenie wątroby typu C

ZAF – (antiphospholipid syndrome, APS) – zespół antyfosfolipidowy

ZAS – zespół antysyntetazowy

ŻChZZ – żylna choroba zakrzepowo-zatorowa

ZW – zapalenie wątroby

ZZN – (granulomatosis with polyangitis, GPA) – ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

ZZNOUN – ziarniniakowe zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego

ZZSK – zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

αβ TCR – receptor limfocytów T z łańcuchami αβ

γδ T – limfocyty T z receptorem TCR γδ

Wprowadzenie

Szanowni Czytelnicy,

z radością oddajemy w Państwa ręce nową publikację poświęconą diagnostyce i leczeniu chorób autoimmunizacyjnych – ze szczególnym uwzględnieniem schorzeń reumatycznych – w warunkach ambulatoryjnych.

Książka, którą Państwo otrzymują, stanowi kompendium aktualnej wiedzy, przydatnej w codziennej praktyce klinicznej. Choć została stworzona głównie z myślą o reumatologach, jesteśmy przekonani, że okaże się wartościowa również dla lekarzy innych specjalności, mających na co dzień kontakt z pacjentami z chorobami autoimmunizacyjnymi.

Publikacja została podzielona na trzy tomy.

Tom pierwszy zawiera część wprowadzającą, obejmującą definicje i klasyfikację chorób autoimmunizacyjnych, a także przystępnie przedstawioną teorię dotyczącą mechanizmów immunologicznych – w tym roli komórek układu odpornościowego oraz przeciwciał specyficznych. Znajdą tu Państwo również omówienie nowoczesnych terapii celowanych, takich jak inhibitory IL-6, IL-17 czy TNF-α. Szczególną wartość tej części stanowi spojrzenie wybitnych immunologów, którzy przybliżyli patomechanizm chorób o podłożu autoimmunizacyjnym oraz zagadnienia związane z niedoborami odporności i zasadami stosowania immunoglobulin w praktyce reumatologicznej.

Tom drugi poświęcony jest szczegółowemu omówieniu poszczególnych chorób reumatycznych na tle autoimmunologicznym. Zawiera aktualne rekomendacje diagnostyczno-terapeutyczne, omówienie oceny aktywności chorób oraz zasady monitorowania skuteczności i bezpieczeństwa leczenia, ze szczególnym uwzględnieniem perspektywy lecznictwa ambulatoryjnego.

W tomie trzecim przedstawiamy podejście interdyscyplinarne do opieki nad pacjentami z chorobami autoimmunizacyjnymi niezwiązanymi z reumatologią. Do współpracy zaprosiliśmy znakomitych specjalistów z dziedzin takich jak kardiologia, okulistyka, hematologia, pulmonologia, gastroenterologia, hepatologia, choroby zakaźne oraz rehabilitacja. Ich wkład pozwolił stworzyć kompleksowy obraz opieki nad chorym i podkreślić znaczenie współpracy między specjalistami dla skuteczności leczenia i bezpieczeństwa pacjenta. W tej części uwzględnieliśmy także omówienie procesu przejścia pacjenta z opieki pediatrycznej do opieki nad dorosłymi.

Nasza książka koncentruje się na praktyce ambulatoryjnej, pomijając szczegóły dotyczące leczenia szpitalnego. Szczególną uwagę poświęciliśmy procesowi diagnostyczno-terapeutycznemu, monitorowaniu terapii oraz wskazaniom do hospitalizacji. Każdy rozdział kliniczny uzupełniony został krótkim opisem przypadku, który ilustruje omawiane zagadnienie. Dodatkowo, na początku rozdziałów zamieściliśmy punktowe podsumowania najważniejszych informacji, a na końcu – pytania sprawdzające. Mamy nadzieję, że taka struktura ułatwi przyswajanie wiedzy i okaże się pomocna zwłaszcza młodszym koleżankom i kolegom w przygotowaniach do egzaminów specjalizacyjnych.

W tym miejscu pragniemy złożyć serdeczne podziękowania wszystkim Autorom rozdziałów – za ich zaangażowanie, rzetelność, życzliwość i niezwykle cenny wkład merytoryczny. Dzięki ich pracy powstała publikacja, która – mamy nadzieję – stanie się wartościowym wsparciem w codziennej praktyce klinicznej.

Z wyrazami szacunku

Agata Sebastian i Piotr Wiland

6

Reumatoidalne zapalenie stawów

Piotr Leszczyński, Katarzyna Pawlak-Buś

6.1. Wstęp – definicja, epidemiologia

Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) jest chorobą autoimmunologiczną o nieznanej etiologii, należącą do heterogennej grupy układowych chorób tkanki łącznej (UChTŁ). Charakteryzuje się przede wszystkim najczęściej symetrycznymi obrzękami wielostawowymi z towarzyszącymi bólami, tkliwością stawów, sztywnością poranną trwającą powyżej 30 minut, bólami mięśni, stanami podgorączkowymi i złym samopoczuciem. Często chorzy wiążą początek choroby z przebytą wcześniej infekcją o nieustalonej przyczynie. Najczęściej jest to zakażenie wirusowe, które obecnie coraz częściej można identyfikować. Wpływ genów na wzrost ryzyka zachorowania na RZS jest szacowany na około 50%, natomiast ryzyko pojawienia się tego rozpoznania w pierwszej linii pokrewieństwa w rodzinie wzrasta w niektórych badaniach nawet do 10 razy. Nie można jednak w sensie klinicznym traktować RZS jako choroby uwarunkowanej genetycznie, gdyż wszystkie czynniki środowiskowe, jak palenie papierosów czy choroby przyzębia, wydają się mieć kluczowy wpływ na zachorowanie. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni (3:1), aczkolwiek ci ostatni często przechodzą chorobę bardzo ciężko i stosunkowo słabo reagują na leczenie. W obrazie RZS często występują objawy pozastawowe i różne powikłania układowe, co prowadzi chorych do niepełnosprawności, inwalidztwa oraz zwiększonego ryzyka szybszego zgonu w stosunku do populacji zdrowej. Oszacowanie wiarygodnych wskaźników chorobowości i zapadalność na RZS w Polsce z powodu braku wiarygodnych danych dotyczących tej jednostki chorobowej jest praktycznie niemożliwie. Ostatnio opublikowane dane, oparte jedynie na analizie danych z NFZ na podstawie kodów ICD-10, szacują zapadalność w roku 2021 na 29/100 000 (18/100 000 postaci seropozytywnej i 11/100 000 postaci seronegatywnej). Chorobowość populacyjna na RZS w Polsce szacuje się w tym samym roku na 689/100 000 populacji, co stanowi 0,7% (1,1% kobiet i 0,3% mężczyzn). Wymienione wskaźniki z niezrozumiałych przyczyn są znacząco niższe niż w latach wcześniejszych (2013–2021) i nie korespondują z danymi światowymi. Z punktu widzenia opieki ambulatoryjnej najważniejsze jest to, że szczyt zapadalności według polskich danych dotyczy wieku 55–74 lat, niezależnie od płci [1]. Praktykujący specjaliści w dziedzinie reumatologii często jednak kwestionują ambulatoryjne rozpoznania RZS u chorych w wieku 70+, gdyż często są to przypadki zaawansowanej choroby zwyrodnieniowej stawów (postać nadżerkowa) i raczej postrzegają typowość zachorowań w populacji poniżej 50. roku życia.

6.2. Podział RZS

Nie istnieje formalny i powszechnie uznawany kliniczny podział RZS, ale można wyróżnić: tzw. postać seropozytywną RZS (70–80% przypadków) lub seronegatywną RZS (20–30%) w zależności od występowania lub nie czynnika reumatoidalnego w surowicy (RF) i/lub przeciwciał przeciwko cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi (anty-CCP). Stąd postać seropozytywna RZS z tego punktu widzenia jest jedno- lub dwupozytywna. Można również podzielić RZS na trudno poddający się leczeniu i długotrwały RZS, na układową dynamiczną postać RZS z zajęciem narządów wewnętrznych (np. zespół Felty’ego), ale także na rzadko występujący, ale z praktyki klinicznej możliwy, RZS w postaci jednorazowego zachorowania i przechorowania z całkowitym wyleczeniem. Według Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych z roku 2008 RZS należy do grupy artropatii wielostawowych o charakterze zapalnym (M05-M14):

• M05. Serododatnie reumatoidalne zapalenie stawów

Nie obejmuje: gorączka reumatyczna (I00), reumatoidalne zapalenie stawów: młodzieńcze (M08), kręgosłupa (M45).

– M05.0. Zespół Felty’ego

Reumatoidalne zapalenie stawów przebiegające z powiększeniem śledziony i węzłów chłonnych oraz leukopenią

– M05.1. Reumatoidalna choroba płuc (J99.0)

– M05.2. Reumatoidalne zapalenie naczyń

– M05.3. Reumatoidalne zapalenie stawów z zajęciem innych narządów i układów. Reumatoidalne/-a: zapalenie serca (I52.8), zapalenie wsierdzia (I39.), zapalenie mięśnia sercowego (I41.8), miopatia (G73.7), zapalenie osierdzia (I32.8), polineuropatia (G63.6)

– M05.8. Inne serododatnie reumatoidalne zapalenie stawów

– M05.9. Serododatnie reumatoidalne zapalenie stawów, nieokreślone

• M06.0. Inne reumatoidalne zapalenia stawów

– M06.1. Seroujemne reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Stilla u osoby dorosłej. Nie obejmuje: choroba Stilla BNO (M08.2)

– M06.2. Reumatoidalne zapalenie kaletki maziowej

– M06.3. Guzek reumatoidalny

– M06.4. Zapalenie wielu stawów

Nie obejmuje: zapalenie wielostawowe BNO (M13.0)

– M06.8. Inne określone reumatoidalne zapalenie stawów

– M06.9. Reumatoidalne zapalenie stawów, nieokreślone.

6.3. Objawy zapalenia stawów

Najistotniejszym objawem klinicznym są symetryczne obrzęki drobnych stawów świadczące o toczącym się procesie zapalnym. Najczęściej dotyczą one małych/drobnych stawów: w obrębie nadgarstka, stawów śródręczno-paliczkowych (MCP) i międzypaliczkowych bliższych (PIP) oraz śródstopno-paliczkowych (MTP). Obrzękom powinny towarzyszyć wysięki w stawach, potwierdzone badaniem przedmiotowym i/lub badaniem ultrasonograficznym. Duże stawy mogą być również zajęte, np. stawy kolanowe z nawracającymi wysiękami, stawy ramienne, stawy biodrowe czy inne. Z punktu widzenia rozpoznania istotna jest liczba zapalnie zajętych stawów – w postaciach agresywnych RZS najczęściej jest ona wyższa niż 10 i zawsze musi dotyczyć przynajmniej jednego tzw. małego stawu. Należy jednoznacznie starać się odróżnić zapalenie stawów z obrzękiem od bóli stawowych, które są jedynie subiektywnym odczuciem, a nie obiektywnym elementem diagnostyki reumatologicznej. Niestety z punktu widzenia praktycznego obiektywizacja objawów jest największym problemem zarówno dla reumatologów, jak i lekarzy innych specjalności. W długotrwale przebiegających postaciach choroby, ostatnio coraz rzadziej, dochodzi do różnego typu zniekształceń stawów. Mogą one przybierać postać odchylenia łokciowego (ulnaryzacja) z powodu zmian w obrębie stawów kości śródręcza lub nadgarstka, a także w postaciach tzw. łabędziej szyjki lub palców butonierkowatych. Najczęściej tego typu zmiany stawowe są pozbawione aktywnego zapalenia i świadczą o dokonanych i nieodwracalnych farmakologicznie zmianach układu ruchu.

Objawy pozastawowe

Mogą dotyczyć narządu ruchu w postaci zapalenia ścięgien, więzadeł, mięśni, ale także mieć charakter bardzo ogólny, jak: osłabienie, zmęczenie, brak łaknienia, chudnięcie, depresja związana z dolegliwościami bólowymi i brakiem rozpoznania. Stany podgorączkowe i złe samopoczucie mogą wyprzedzać wystąpienie innych symptomów. Objawy narządowe pojawiają się rzadziej i są związane bezpośrednio z aktywnym procesem zapalnym, ale mogą również być przejawem uszkodzenia narządowego związanego z brakiem skutecznego leczenia zapalenia lub działaniami niepożądanymi związanymi ze stosowaną farmakoterapią. Objawy pozastawowe czy układowe mogą być oczywiście pierwszym i istotnym elementem wczesnego zachorowania na RZS lub świadczyć o postępie choroby. Do tych oznak najczęściej należą: zapalenie opłucnej, śródmiąższowa choroba płuc (interstitial lung disease, ILD), zapalenie osierdzia, bardzo rzadko zapalenie wsierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie obwodowego układu nerwowego z objawami polineuropatii, zapalenie narządu wzroku. Coraz rzadziej obserwuje się wczesne zajęcie nerek. Natomiast białkomocz i przewlekła choroba nerek są raczej objawem długotrwałego procesu zapalnego i powikłań związanych z farmakoterapią. Szczegółowa diagnostyka i konkretne określenie zmian [choroba aktywna – RZS zależna czy choroba związana ze zmianami dokonanymi (damage disese) – RZS zależna lub niezależna; objawy wczesne czy późne] wymagają dużego doświadczenia klinicznego zarówno reumatologa prowadzącego, jak i dobrej współpracy z lekarzami innych specjalności. W organizacyjnych warunkach polskich nie jest to obecnie łatwe zadanie dla lekarzy, szczególnie w opiece ambulatoryjnej.