© Copyright by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2002, 2004, 2009

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autor i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji.

Redaktor ds. publikacji popularnonaukowych: Kinga Kołodziejczak

Redaktor merytoryczny: Anna Klocek

Korekta: Iwona Brzezińska

Okładkę i strony tytułowe projektowała: Katarzyna Juras

Zdjęcie na okładce: Agencja Fotograficzna STOCKXPERT

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2009 r., (wyd. II rozszerzone i uaktualnione)

Warszawa 2021

ISBN 978-83-200-6319-6

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

02-460 Warszawa, ul. Gottlieba Daimlera 2

tel. 22 695 43 21

www.pzwl.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Skład wersji elektronicznej na zlecenie PZWL Wydawnictwa Lekarskiego: mobisfera.pl

SPIS TREŚCI

Wstęp

Podstawowe wiadomości o chorobie Parkinsona

Rys historyczny

Epidemiologia choroby Parkinsona

Podstawowe objawy parkinsonowskie

Drżenie

Wzmożone napięcie mięśniowe (sztywność mięśniowa)

Spowolnienie ruchowe

Dodatkowe objawy parkinsonowskie

Mikrografia

Zaburzenia postawy ciała

Zaburzenia chodu

Zaburzenia odruchów postawnych

Zaburzenia mowy i połykania

Zaburzenia wegetatywnego układu nerwowego

Zaburzenia czucia

Ból

Zaburzenia snu

Zaburzenia depresyjne

Zaburzenia czynności poznawczych

Zaburzenia psychotyczne

Zespoły parkinsonowskie o znanej etiologii

Parkinsonizm pozapalny

Parkinsonizm toksyczny

Parkinsonizm polekowy

Inne, rzadko występujące rodzaje parkinsonizmu

Przebieg naturalny i stadia kliniczne choroby Parkinsona

Diagnoza

Skala Hoehn–Yahra

Leczenie choroby Parkinsona – uwagi ogólne

Lecznie farmakologiczne

Rys historyczny

Leki antycholinergiczne

Amantadyna

Lewodopa

Późne objawy niepożądane działania lewodopy

Selegilina

Agoniści dopaminy

Inhibitory COMT

Leczenie neurochirurgiczne

Rys historyczny

Nowoczesne metody leczenia neurochirugicznego

Aktywność ruchowa

Zestaw ćwiczeń gimnastycznych

Ćwiczenia sprawności manualnej

Ćwiczenia stóp

Ćwiczenia ramion

Ćwiczenia postawy

Ćwiczenia chodu

Elementy fizjoterapii w zależności od nasilenia choroby

Problemy odżywiania u pacjentów z chorobą Parkinsona

Dieta niskobiałkowa

Historia witaminy B6

Zaawansowa faza chorboy Parkinsona – problemy zdrowotne

Zaparcia

Zaburzenia w oddawaniu moczu

Niedociśnienie ortostatyczne

Zaburzenia snu

Zespół niespokojnych nóg

Nadmierna senność

Upadki

Krótkie wskazówki, jak sobie radzić w trudnych sytuacjach

Rola opiekuna

Badania naukowe – co przyniesie przyszłość?

Pytania i odpowiedzi

Słownik terminów medycznych

Leki przeciwparkinsonowskie dostępne w polskich aptekach

WSTĘP

Choroba Parkinsona (polska nazwa: drżączka poraźna) jest jedną z najczęstszych chorób ośrodkowego układu nerwowego. Jest to choroba ludzi dojrzałych i starszych, a pierwsze jej objawy pojawiają się w większości przypadków po 50. roku życia. Ocenia się, że w Polsce jest ok. 50–60 tysięcy chorych i że w związku z demograficznymi tendencjami do stopniowego starzenia się polskiego społeczeństwa liczba ta będzie się systematycznie zwiększać.

Jest to choroba przewlekła, wymagająca stałego, wieloletniego leczenia farmakologicznego i niefarmakologicznego. Ważne więc jest, aby zarówno pacjent, jak i jego rodzina czy opiekunowie mieli jak najwięcej rzeczowych, konkretnych informacji o tej chorobie, przyczynach jej powstawania, objawach, możliwościach leczenia i lekach stosowanych w terapii, a także o potrzebie stałej aktywności fizycznej i o wielu innych ważnych problemach pojawiających się podczas wieloletniego okresu choroby.

Wszystkie informacje, które chciałbym przekazać w tym poradniku, mają służyć w zasadzie jednemu głównemu celowi, tj. poprawie jakości życia pacjentów z chorobą Parkinsona. Należy bardzo wyraźnie stwierdzić, że mimo choroby, mimo pewnych dolegliwości i ograniczeń, pacjenci nadal przez wiele lat mogą się cieszyć pełnią życia rodzinnego i społecznego, a wielu z nich nadal może pracować zawodowo. Należy dodać, że na całym świecie prowadzone są intensywne i zakrojone na szeroką skalę badania naukowe nad przyczynami powstawania parkinsonizmu i nad coraz skuteczniejszymi metodami terapii. Miejmy nadzieję, że wysiłki te poprawią efektywność leczenia, a w dalszej przyszłości być może pozwolą na całkowite opanowanie choroby.

Pisząc, starałem się nie używać terminów specjalistycznych, jednak niektórych nie można było pominąć, dlatego też na końcu książki znajduje się słowniczek trudniejszych pojęć, określeń i terminów medycznych. Niekiedy, robiąc ukłon w stronę tradycji medycznej, podawałem nazwy łacińskie, ale ponieważ współczesną „łaciną” jest język angielski, uznałem, że celowe będzie przytoczenie także najczęściej stosowanych określeń angielskich, zwłaszcza że niektóre z nich nie doczekały się jeszcze jednolitego i ogólnie przyjętego tłumaczenia na język polski. Znajdująca się na końcu książki lista leków przeciwparkinsonowskich dostępnych w Polsce została podana zgodnie ze stanem na 30.06.2008 roku. W tekście starałem się używać międzynarodowych nazw leków.

PODSTAWOWE WIADOMOŚCI O CHOROBIE PARKINSONA

Choroba Parkinsona jest postępującą, przewlekłą zwyrodnieniową chorobą ośrodkowego układu nerwowego, czyli mózgu. Dokładniej mówiąc, jest to choroba pewnych struktur mózgu nazywanych układem pozapiramidowym. Skąd się wzięła taka dziwna nazwa: układ pozapiramidowy? Otóż wszystkie komórki nerwowe mózgu – neurony – tworzące liczne skupiska i struktury są połączone z innymi neuronami za pomocą licznych wypustek komórkowych. Wiele takich wypustek, tzn. włókien nerwowych biegnących od jednej struktury do innej, tworzy pewną drogę, którą w układzie nerwowym są przenoszone różnorodne pobudzenia lub sygnały. Jedną z najważniejszych takich dróg jest droga łącząca komórki kory mózgu z rdzeniem kręgowym, czyli droga korowo-rdzeniowa, zwana piramidową, gdyż przebiega przez fragment mózgu określany mianem piramidy opuszki. Jest to jeden z najważniejszych szlaków mózgowych, ponieważ przewodzi on pobudzenia konieczne do powstawania ruchów dowolnych. Uszkodzenie tej drogi powoduje znaczne zaburzenia ruchowe – niedowłady i porażenia odpowiednich grup mięśni (popularnie zwane paraliżem).

Ale oprócz drogi piramidowej istnieje cały system struktur i dróg nerwowych, odpowiadający za powstawanie i kontrolowanie automatycznych czynności ruchowych, które odbywają się poza świadomą wolą człowieka, takich jak przybieranie odpowiedniej postawy ciała w różnych sytuacjach czy zachowanie równowagi. Dlatego cały ten system wzajemnych połączeń, który nie obejmuje drogi piramidowej, nazywamy układem pozapiramidowym. W jego skład wchodzi wiele skupisk neuronów, zwanych zwojami lub jądrami podstawy, ale dla nas najważniejsze są trzy:

1) istota czarna;

2) jądro ogoniaste;

3) skorupa.

Jądro ogoniaste i skorupa tworzą razem prążkowie. Istota czarna to grupa komórek nerwowych znajdujących się w śródmózgowiu, a jej nazwa pochodzi stąd, że faktycznie, po uwidocznieniu jej podczas badania mózgu, nawet gołym okiem widać czarne zabarwienie tej struktury. Mikroskopowo można stwierdzić leżące w neuronach czarne ziarna barwnika. Ten barwnik jest podobny do melaniny, która znajduje się w skórze człowieka, i dlatego nazywany jest neuromelaniną. Oczywiście każdy człowiek ma dwie istoty czarne położone symetrycznie.

Długie wypustki neuronów istoty czarnej – aksony – sięgają właśnie do prążkowia. Podstawową cechą patologiczną choroby Parkinsona jest stopniowe obumieranie neuronów znajdujących się w istocie czarnej. Komórki te jednocześnie produkują, gromadzą i wysyłają do prążkowia tzw. drogą nigrostriatalną (nazwa pochodzi od łacińskich nazw istoty czarnej i prążkowia) pewną bardzo ważną substancję chemiczną, zwaną dopaminą.

Dopamina należy do grupy neuroprzekaźników, czyli związków chemicznych, dzięki którym są przekazywane impulsy nerwowe w mózgu. Gdy stopniowo zaczynają ginąć neurony istoty czarnej, zmniejsza się produkcja i dopływ dopaminy do prążkowia, a gdy spadek stężenia dopaminy dojdzie do 20–30% wartości prawidłowych, prążkowie i wiele innych powiązanych z nim struktur mózgowych zaczynają niewłaściwie funkcjonować i pojawiają się pierwsze kliniczne objawy choroby.

Tak więc znamy podstawowy mechanizm patologiczny leżący u podstaw choroby, natomiast ciągle nieznana jest ta pierwsza, zasadnicza przyczyna, która powoduje, że u niektórych osób dochodzi do skomplikowanych zaburzeń biochemicznych i patofizjologicznych, doprowadzających do zwyrodnienia i śmierci neuronów istoty czarnej, co w efekcie powoduje wystąpienie objawów chorobowych, zwanych objawami parkinsonowskimi.

Istnieje jednak wiele wtórnych (objawowych) zespołów parkinsonowskich, w których ta pierwotna przyczyna jest już poznana. Te zespoły zostaną wymienione i omówione w jednym z następnych rozdziałów.

Aby uniknąć nieporozumień, chciałbym wyjaśnić, jaka jest różnica między używanymi w tej książce terminami:

• zespół parkinsonowski, czyli parkinsonizm (pojęcie szersze) – jest to zespół objawów parkinsonowskich; gdy jego przyczyna (etiologia) jest znana, mówimy o „wtórnym” lub „objawowym zespole parkinsonowskim”;

• choroba Parkinsona – jest to również zespół objawów parkinsonowskich, ale o nieznanej, jak dotąd, etiologii i o względnie jednolitym obrazie klinicznym.

RYS HISTORYCZNY

Współczesna historia choroby Parkinsona zaczyna się w 1817 roku, kiedy to angielski lekarz James Parkinson opublikował pracę „An Essay on the Shaking Palsy” („Esej o drżączce poraźnej”), w której opisał 6 przypadków tej choroby.

James Parkinson urodził się 11 kwietnia 1755 roku w Londynie. Jego ojciec był aptekarzem i chirurgiem i on jako pierwszy uczył młodego Jamesa medycyny. Większość życia Parkinsona przypada na okres panowania króla Jerzego III z dynastii hanowerskiej. Rządził on w latach 1760–1811. Za jego panowania Anglia stawała się mocarstwem kolonialnym dominującym na morzach i oceanach świata, ale ponosiła też dotkliwe porażki. Najbardziej spektakularną klęską, której skutki wpływają na obraz i losy całego świata aż do dnia dzisiejszego, była utrata kolonii amerykańskich i powstanie Stanów Zjednoczonych Ameryki Północnej. W tym czasie James Parkinson zaczyna praktykować w zawodzie chirurga, a także publikuje pierwsze opisy różnych ciekawych przypadków medycznych, np. rażenia piorunem, ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego i hydrofobii. Jego zainteresowania stają się coraz szersze. Jest jednym z pierwszych angielskich paleontologów i wydaje m.in. trzytomowe dzieło „Organic Remains of a Former World”. Zajmuje się też chemią: pisze poradnik chemiczny „The Chemical Pocket-Book or Memoranda Chemica”. W pewnym okresie swojego życia uprawia publicystykę polityczną, wydając wiele pamfletów i polemik, ale – widocznie z ostrożności – czyni to pod pseudonimem „Old Hubert”. Wreszcie w 1817 roku publikuje pracę, dzięki której wszedł do annałów medycyny – wspomniany już „An Essay on the Shaking Palsy”.

Na 66 stronach Parkinson opisuje sześciu chorych z typowym, powolnym chodem, pochyloną sylwetką i drżeniem rąk. W ostatnim, piątym rozdziale, poświęconym możliwościom leczenia, słusznie zaznacza, że skuteczna terapia, mimo że ówcześnie nieznana, zostanie zapewne wynaleziona w przyszłości, a wówczas trzeba będzie ją rozpoczynać jak najwcześniej, w pierwszym stadium choroby.

James Parkinson zmarł 21 grudnia 1824 roku w wieku 69 lat. Niestety nie zachowała się do dziś żadna podobizna tego wybitnego lekarza i badacza. Dzień urodzin Parkinsona – 11 kwietnia – od kilku lat jest obchodzony na całym świecie jako Dzień Chorego na Chorobę Parkinsona.

Opisy kliniczne Parkinsona dość szybko trafiły do podręczników medycznych i zwróciły uwagę lekarzy na tę chorobę. Następni słynni neurolodzy, tacy jak Armand Trousseau i Jean Martin Charcot, uzupełniali pierwotny opis klinicznego obrazu choroby o nowe objawy: sztywność mięśni, bradykinezję, propulsję, retropulsję i mikrografię. Zaczęli też wyraźnie rozróżniać drżenie zamiarowe od drżenia spoczynkowego. Charcot i jego uczeń Ordenstein jako pierwsi zastosowali w leczeniu parkinsonizmu roślinne wyciągi z pokrzyku wilczej jagody i bielunia dziędzierzawy, będąc prekursorami nowoczesnego leczenia lekami antycholinergicznymi.

Uczeni starali się badać również przyczyny tej choroby. Ordenstein w 1867 roku podczas badania mózgu jednego z chorych zauważył zblednięcie istoty czarnej, jednak nie prowadził dalszych badań w tym kierunku. Teodor Meynert, psychiatra z Wiednia, w 1871 roku wysunął przypuszczenie, że jądra podstawy mogą odgrywać znaczącą rolę w powstawaniu ruchów mimowolnych. Prawie pełny obraz kliniczny i przebieg choroby Parkinsona przedstawił słynny neurolog angielski sir Wiliam Gowers w podręczniku „Manual of Diseases of the Nervous System” wydanym w latach 1886–1888. W 1893 roku rumuński badacz G. Marinescu i Francuz Paul Blocq opisali przypadek parkinsonizmu połowiczego spowodowanego gruźliczakiem niszczącym istotę czarną. Na tej podstawie Edward Brissaud w 1895 roku wysnuł wniosek, że uszkodzenie istoty czarnej może mieć istotne znaczenie w patologii parkinsonizmu. Niemiecki neurolog pracujący w USA, Frederic Lewy, odkrył ok. 1914 roku w jądrach niektórych neuronów wtręty, znane obecnie jako ciała Lewy’ego. Dokładna neuropatologiczna praca Tretiakoffa z 1919 roku oparta na 12 przypadkach parkinsonizmu potwierdziła z całą pewnością kluczową rolę uszkodzenia istoty czarnej w patofizjologii parkinsonizmu. Kilkanaście lat później Hassler, a potem Greenberg opisali zmiany zwyrodnieniowe również w innych jądrach pnia mózgu.

Ostatnio Braak i inni uczeni stwierdzili, że procesy patologiczne leżące u podstaw choroby Parkinsona zaczynają się jeszcze wcześniej, w fazie przedklinicznej, wyprzedzając zmiany w istocie czarnej, i są one zlokalizowane zarówno w części obwodowej układu autonomicznego, jak i w rdzeniu przedłużonym oraz w strukturach węchowych.