© Copyright by PZWL Wydawnictwo Lekarskie, Warszawa 2022

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Recenzent: prof. dr hab. n. med. Janusz Bohosiewicz

Wydawca: Jolanta Jedlińska

Redaktor prowadzący: Beata Bednarczuk

Redaktor merytoryczny: Zofia Szlaszyńska

Producent: Anna Paziewska

Skład wersji elektronicznej na zlecenie PZWL Wydawnictwo Lekarskie: Michał Latusek

Projekt okładki i stron tytułowych: Witold Adamski

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2022r. (wyd. I)

Warszawa 2022

ISBN 978-83-200-6680-7

DOI: https://doi.org/10.53270/2022.005

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

02-460 Warszawa, ul. Gottlieba Daimlera 2

tel. 22 695 43 21

www.pzwl.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Informacje w sprawie współpracy reklamowej: BR.PZWL@pwn.pl

OD AUTORKI

Szanowni Państwo,

przekazuję Państwu do użytku książkę zawierającą zweryfikowane wieloletnim doświadczeniem standardy leczenia dzieci z najcięższymi i najbardziej stygmatyzującymi – bo niekiedy przez całe życie – wadami i zaburzeniami rozwojowymi.

Dziś wiem, że tzw. wady rozszczepowe twarzy są całkowicie wyleczalne. Pytanie, które sobie stawiam, to jak to zrobić, żeby nie obciążało to psychiki pacjenta przez długie lata. Musimy pamiętać, że standardy nie są nam dane raz na zawsze. My, chirurdzy, w miarę swojego rozwoju musimy weryfikować te postępowania, które nie są korzystne dla naszych pacjentów.

W podręczniku tym przekazuję Państwu aktualne stanowisko w sprawie leczenia zarówno wszystkich typów deformacji czaszkowych czy szczelin twarzy, jak i tzw. wad rozszczepowych – twarzy, kręgosłupa, spodziectwa. Przedstawione uwagi techniczne oraz zasady postępowania są przydatne również w innych wadach wrodzonych, jak rozszczep pęcherza moczowego czy wynicowanie jelit.

Proszę, zwłaszcza młodych lekarzy, o refleksję nad tymi tekstami i zachęcam, aby w razie najmniejszych wątpliwości każdy lekarz weryfikował swoje postępowanie. Przychylenie się do mojej prośby pozwoli mi być spokojną o rozwój polskiej chirurgii wad i zaburzeń rozwojowych.

Z dobrymi życzeniami i podziękowaniami dla wszystkich,

którzy mnie wspierali przez całe zawodowe życie –

Zofia Dudkiewicz

MOJA DEWIZA ŻYCIOWA

Zgłasza się pacjent z nietypową szczeliną rozszczepową – powtórz anatomię tej okolicy i odsłoń brzegi szczeliny, nie uszkadzając mięśni, głównych naczyń i nerwów.

Odtwórz prawidłową ciągłość mięśni, zespalając sprawdzonymi nićmi nierozpuszczalnymi, i następnie połącz pozostałe warstwy. W razie potrzeby wydłuż je, zgodnie z naturalnymi liniami ciała lub liniami najkorzystniejszymi dla pacjenta, stosując np. Z-plastykę przy szczelinie poprzecznej twarzy lub cięcia na granicy kości przysiecznej w całkowitym, obustronnym rozszczepie wargi i podniebienia, z wykorzystaniem standardowych technik chirurgicznych.

Mając na uwadze dalszy rozwój dziecka, należy jak najszybciej usunąć wszelkie zaburzenia rozwojowe, które mogą mieć wpływ na oddychanie, połykanie, mowę, wygląd i psychikę dziecka. Należy zatem zakończyć leczenie w tak zwanym okresie niepamięci, tzn. w 3.–4. roku życia.

Wady, od których zależy dalszy rozwój, muszą być operowane w 1. roku życia. Pozostałe wady – do 3.–4. roku życia, przed skokiem wzrostowym, który ma związek z wyrzynaniem się zębów stałych i pójściem do szkoły.

Wiadomo, że wszystkim rodzicom zależy, aby ich dziecko było jak najmniej razy operowane, jednak oczekiwana liczba koniecznych operacji to 1–3, zależnie od ciężkości zaburzenia rozwojowego.

SŁOWO WSTĘPNE PROFESORA JANUSZA BOHOSIEWICZA

W 1953 roku powstał Instytut Matki i Dziecka w Warszawie. W istniejącej już wcześniej w tym szpitalu Klinice Chirurgii Dziecięcej, kierowanej przez Profesor Wandę Poradowską, rodziła się polska chirurgia dziecięca – chirurgia wad rozwojowych. Tam właśnie rozpoczęła swoją karierę zawodową młoda lekarka Zofia Dudkiewicz. Bardzo szybko stała się liderem grupy zajmującej się leczeniem najcięższych wad rozwojowych. Wykonywała standardowe operacje, ale wprowadzała też własne modyfikacje i rozwiązania. Zawsze były one publikowane w czasopismach naukowych i poddawane krytycznej ocenie kolegów. Zawsze też zdecydowanie broniła swoich poglądów. To wszystko przedstawiła jasno w niniejszej monografii.

Obecnie potrafimy rozpoznać wady genetyczne jeszcze w życiu płodowym. Być może w przyszłości będziemy umieli je również przed urodzeniem korygować. Takie próby są już na świecie podejmowane. Pojawiają się też nowe metody obrazowania, planowanie i rekonstrukcje komputerowe. Wykonywane są wolne mikroprzeszczepy naczyniowe. To wszystko jednak nie umniejsza wartości naukowej i praktycznej monografii Profesor Zofii Dudkiewicz. Jest to bardzo cenne opracowanie – zarówno dla młodych lekarzy rozpoczynających swoją karierę zawodową, jak i – a może nawet przede wszystkim – dla doświadczonych specjalistów, chirurgów dziecięcych i plastycznych, którzy mogą skonfrontować swoją wiedzę i doświadczenie z poglądami Autorki tej monografii.

Cieszę się, że monografia Chirurgia wad i zaburzeń rozwojowych ukazuje się pod egidą wydawnictwa PZWL, co gwarantuje wysoką jakość opracowania.

Jestem zaszczycony faktem, że to mnie Autorka i Wydawnictwo powierzyły ocenę niniejszej monografii. Gorąco polecam ją wszystkim, którzy zajmują się leczeniem dzieci z ciężkimi wadami rozwojowymi.

Janusz Bohosiewicz

Konsultant krajowy ds. chirurgii dziecięcej

Bezpłatny fragment

Od Autorki

Moja dewiza życiowa

Słowo wstępne Profesora Janusza Bohosiewicza

1. Wady rozwojowe w chirurgii twarzy i czaszki

1.1. Przedwczesne zarastanie szwów czaszkowych

1.2. Dysostozy, dysplazje, karłowatości

1.3. Szczeliny twarzy

1.4. Sekwencja Pierre’a Robina – zmieniony sposób leczenia

1.5. Ankyloza stawu żuchwowo-skroniowego

2. Rozszczep wargi i podniebienia

2.1. Embriologia, etiologia, występowanie

2.2. Określenie wady. Podstawy leczenia zespołowego

2.3. Klasyfikacja i dokumentacja

2.4. Rozdwojenie języczka. Rozszczepy podśluzówkowe

2.5. Leczenie chirurgiczne – anatomia struktur, wybrane metody, etapy leczenia

3. Doświadczenie własne w leczeniu chirurgicznym rozszczepu wargi i podniebienia

3.1. Technika operacyjna jednostronnego całkowitego rozszczepu wargi i podniebienia

3.2. Odrębności w operacji obustronnego całkowitego rozszczepu wargi i podniebienia

3.3. Izolowany rozszczep podniebienia

3.4. Punkty krytyczne w operacjach rozszczepowych

3.5. Korekta otwarta nosa

3.6. Możliwe powikłania, ich rozpoznawanie i leczenie

3.7. Podsumowanie

4. Aspekty techniczne autorskiej metody rekonstrukcji rozszczepu wargi i podniebienia

5. Rekonstrukcja prącia w spodziectwie wieńcowym

5.1. Technika operacji

6. Jednoetapowa rekonstrukcja prącia w różnych typach spodziectwa

7. Rozwój leczenia chirurgicznego rozszczepu kręgosłupa w świetle innych wad rozszczepowych – doświadczenie własne

7.1. Opis przypadku

7.2. Opis techniki operacyjnej

7.3. Polska historia i komentarz

8. Inne wady wrodzone – doświadczenie własne w leczeniu znamion barwnikowych i zmian naczyniowych

1

WADY ROZWOJOWE W CHIRURGII TWARZY I CZASZKI

WSTĘP – określenie problemu wad twarzy i czaszki

Wady twarzy i czaszki to zachwianie równowagi czynnościowej struktur części mózgowej i twarzowej czaszki oraz tworzenie deformacji rzutujących na dalszy rozwój dziecka, wygląd jego twarzy, oddychanie, połykanie, słuch, mowę i ustawienie zębów. Wiele z nich występuje sporadycznie, inne – jak rozszczep wargi i podniebienia – należą do najczęstszych wad wrodzonych w tej grupie. Zwykle wymagają wielodyscyplinarnego charakteru działań leczniczych i rehabilitacyjnych oraz konieczności wieloletniego śledzenia wyników operacji.

Z powodu istnienia wielu metod i terminów operacji oraz stale pojawiających się nowych strategii postępowania chirurgicznego i rehabilitacyjnego w leczeniu kompleksowym tych dzieci, tworzone są ośrodki specjalistyczne. W takich ośrodkach kładzie się nacisk zarówno na kompleksowość działań medycznych, jak i na ocenę jakości i skuteczności leczenia oraz możliwość prowadzenia badań etiopatogenetycznych. W literaturze światowej postuluje się tworzenie banku danych o sporadycznie występujących wadach wrodzonych, ponieważ wraz z dokładniejszą diagnostyką pojawia się więcej informacji morfologicznych, które mogą ułatwić klasyfikację wady i planowanie leczenia.

Na rozwój twarzy i czaszki ma wpływ, poza uwarunkowaniami genetycznymi i rozwijającym się mózgiem, prawidłowy rozwój i wzajemne harmonijne oddziaływanie jednostek czynnościowych, tj. struktur czynnościowych związanych z kością. Oznacza to, że deformacja jednej jednostki czynnościowej zaburza inne jednostki, ściśle z nią związane. Należy do tego dodać, że elementy czynnościowe twarzy działają na siebie w różnych kierunkach. Wyróżnia się tu:

> kompleks mięśni mimicznych, związany z mięśniem okrężnym ust i działający w płaszczyźnie czołowej,

> kompleks pierścienia podniebienno-gardłowego, działający w płaszczyźnie horyzontalnej,

> silny układ mięśniowy języka w dnie jamy ustnej.

Język wtłoczony między podniebienie i wyrostki zębodołowe może najskuteczniej oddziaływać w kierunku strzałkowym.

Rozwój twarzy dodatkowo jest zdeterminowany rozwojem zębów mlecznych, a następnie zębów stałych. Dzieci, u których szczeliny rozszczepowe przechodzą przez podniebienie, nie mają warunków do ssania piersi. Dlatego też jest coraz więcej zwolenników wczesnego leczenia chirurgicznego. Postuluje się przywracanie równowagi dla wszystkich układów czynnościowych najlepiej po ukończeniu 6. miesiąca życia (początek pauzy wzrostowej, który trwa do wyrżnięcia ostatniego zęba mlecznego – jest to tzw. okres dopełnienia, po którym następuje kolejny skok wzrostowy związany z przyjęciem zębów stałych).

Dalsze operacje naprawcze należy wykonywać w okresach tzw. pauzy wzrostowej, a operacje korekcyjno-kosmetyczne – ze względów psychologicznych – w przerwach wakacyjnych lub w okresie, np. zmiany szkoły. Ustalając plan operacji, bez względu na etap rozwoju, chirurg musi stale ważyć możliwe zalety i wady przyjętego postępowania chirurgicznego i dokonywać wyboru zgodnego ze swoim doświadczeniem.

Ze względów praktycznych urodzony z wadą noworodek powinien jak najwcześniej być zbadany w specjalistycznym centrum dziecięcym, gdzie podjęte będzie leczenie kompleksowe. Pośród wielu specjalistów, którzy mogą uczestniczyć w leczeniu, zasadniczą rolę odgrywają: chirurdzy dziecięcy, neurochirurdzy, chirurdzy plastycy, chirurdzy szczękowi, ortodonci, foniatrzy, otolaryngolodzy, logopedzi oraz onkolodzy.

W chirurgii twarzowo-czaszkowej najczęściej są wyróżniane:

> wady związane z przedwczesnym zarastaniem szwów czaszkowych,

> dysostozy, dysplazje i karłowatości twarzowej części czaszki, przyjmujące niekiedy nazwy dobrze określonych zespołów,

> szczeliny twarzy, w tym najczęściej występujące rozszczepy wargi i podniebienia.

Za twórców kierunków rozwoju tej części chirurgii uważa się P. Tessiera, D. Marchaca i F.O. Monasterio.