© Copyright by PZWL Wydawnictwo Lekarskie, Warszawa 20211

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji.

Recenzenci: prof. dr hab. n. med. Antoni Jan Dziatkowiak

prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski

Wydawca: Jolanta Jedlińska

Redaktor prowadzący: Beata Bednarczuk

Redaktor: Beata Bakoń

Producent: Anna Paziewska

Projekt okładki i stron tytułowych: Sabina Bicz

Ilustracja na okładce: Łucja Kłańska-Kanarek

Rysunki: Paweł Kołodziejski, Artur Kapis, Łucja Kłańska-Kanarek, Janusz Skalski

Skład wersji elektronicznej na zlecenie PZWL Wydawnictwo Lekarskie: Michał Latusek

Wydanie I

Warszawa 2021

ISBN 978-83-200-6280-9

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

02-460 Warszawa, ul. Gottlieba Daimlera 2

tel. 22 695 43 21

www.pzwl.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Informacje w sprawie współpracy reklamowej: reklama@pwn.pl

Autorzy

dr n. med. Maciej Bochenek

Katedra Chorób Serca

Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

dr hab. n. med. Romuald Cichoń, prof. UZ

Dolnośląskie Centrum Chorób Serca im. prof. Zbigniewa Religi

MEDINET Sp. z o.o. we Wrocławiu

prof. dr hab. n. med. Joanna Dangel

Zakład Kardiologii Perinatalnej i Wad Wrodzonych

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

mgr Wioletta Dyrcz

Oddział Kardiochirurgii i Intensywnej Opieki Kardiochirurgicznej

Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie

dr n. med. Marcin Gładki

Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej 

Katedra Kardio-Torakochirurgii 

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

dr hab. n. med. Wojciech Górecki

Klinika Chirurgii Dziecięcej

Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie;

Instytut Pediatrii

Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum

dr hab. n. med. Ireneusz Haponiuk, prof. ucz.

Kierownik Oddziału Kardiochirurgii Dziecięcej

Szpital Św. Wojciecha w Gdańsku-Zaspie

prof. dr n. med. Michael Hübler

Universitäts Kinderspital w Zürichu

prof. dr hab. n. med. Marek Jasiński, FETCS

Katedra i Klinika Chirurgii Serca

Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

dr hab. n. med. Anna Klukowska

Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii

Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr hab. n. med. Jacek Kołcz, prof. UJ

Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej

Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie;

Instytut Pediatrii

Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum

dr n. med. Zbigniew Kordon

Instytut Pediatrii

Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum w Krakowie;

Oddział Kardiologiczny

Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie

dr hab. n. med. Jacek Kusa

Katedra i Klinika Kardiologii Dziecięcej

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr n. med. Piotr Mazur

Klinika Chirurgii Serca, Naczyń i Transplantologii

Instytut Kardiologii

Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum

dr n. med. Aleksandra Morka

Zakład Ratownictwa Medycznego

Wydział Nauk o Zdrowiu

Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej

Instytut Pediatrii

Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum

dr hab. n. med. Tomasz Mroczek, prof. UJ

Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej

Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie;

Instytut Pediatrii

Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum

dr hab. n. med. Wojciech Mrówczyński

Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej

Katedra Kardio-Torakochirurgii

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

dr hab. n. med. Jacek Pająk

Oddział Kliniczny Kardiochirurgii i Chirurgii Dziecięcej

Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr n. med. Szymon Pawlak

Oddział Kardiochirurgii, Transplantacji Serca i Mechanicznego Wspomagania Krążenia u Dzieci

Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu

prof. dr hab. n. med. Anna Pituch-Noworolska

Oddział Immunologii

Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie

Richard van Praagh, MD

Boston Children’s Hospital

Harvard Medical School

Boston, MA, USA

dr n. med. Roman Przybylski

Katedra Chorób Serca

Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

prof. dr hab. n. med. Piotr Przybyłowski

Katedra i Oddział Kliniczny Kardiochirurgii, Transplantologii, Chirurgii Naczyniowej i Endowaskularnej

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach;

Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu

dr n. med. Dariusz Pypłacz

Oddział Kardiochirurgii Dziecięcej

Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka w Katowicach

prof. dr hab. n. med. Andrzej Rudziński

Klinika Kardiologii Dziecięcej

Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie;

Instytut Pediatrii

Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum

dr hab. n. med. Piotr Siondalski

Katedra i Klinika Kardiochirurgii i Chirurgii Naczyniowej

Gdański Uniwersytet Medyczny

prof. dr hab. n. med. Janusz H. Skalski

Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej

Instytut Pediatrii

Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum

dr n. med. Tomasz Składzień

Klinika Intensywnej Terapii Interdyscyplinarnej

Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum

dr hab. n. med. Sebastian Stec, prof. UR, FESC

Centrum Badawczo-Rozwojowe Medinice S.A. w Rzeszowie;
Pracownia Elektroterapii, Kardioneuroablacji, Ablacji, Arytmii i Elektrofizjologii Serca

Podkarpackie Centrum Interwencji Sercowo-Naczyniowych w Sanoku

prof. dr hab. n. med. Piotr Suwalski

Klinika Kardiochirurgii

Centralny Szpital Kliniczny MSWiA

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

prof. dr hab. n. med. Anetta Undas

Zakład Kardiochirurgii, Anestezjologii i Kardiologii Doświadczalnej

Instytut Kardiologii

Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum

dr hab. n. med. Piotr Wojciechowski, FRCSEd

Szpitalny Oddział Ratunkowy

Zakład Dziecięcej Medycyny Ratunkowej

Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie

Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum

dr n. med. Elżbieta Wójcik

Oddział Kardiochirurgii Dziecięcej

Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie

Przedmowa

Pierwszy polski podręcznik z zakresu leczenia wrodzonych wad serca Kardiochirurgia dziecięca pod red. Janusza H. Skalskiego i Zbigniewa Religi wydany w 2003 r. (Wydawnictwo Naukowe Śląsk) przeszedł do historii. Zestarzał się i zdezaktualizował. Od kilku lat z wielu stron i z wielu kręgów lekarskich docierały do nas zachęty, aby go uaktualnić i wznowić. Tamten, już nieco anachroniczny, był obowiązującym podręcznikiem dla kardiochirurgów przygotowujących się do egzaminu specjalizacyjnego, miał także z założenia służyć w codziennej praktyce. Można mieć nadzieję, że spełnił jednak swoje zadanie i pomógł Koleżankom i Kolegom w edukacji. O jego znaczeniu i wyjątkowej roli edukacyjnej świadczyć może wyróżnienie Nagrodą Ministra Zdrowia przyznaną tuż po jego ukazaniu się na rynku wydawniczym.

Jeszcze wcześniejszy, wydany w 1994 r., Zarys kardiochirurgii pod. red. Z. Religi (PZWL) był pierwszą polskojęzyczną pozycją wydawniczą z zakresu kardiochirurgii, zawierał zbiorcze zestawienie wiedzy zarówno o kardiochirurgii dorosłych, jak i dzieci. Cieszył się w owym czasie dużym zainteresowaniem odbiorców, ale nie doczekał się wznowienia i uaktualnienia. Można przypuszczać, że bardzo bogata i na wysokim poziomie merytorycznym oferta anglojęzycznych poradników z zakresu ogólnej kardiochirurgii dorosłych szczelnie wypełnia rynek wydawniczy, co skutecznie zniechęca do tworzenia polskiego odpowiednika.

Z satysfakcją, po dwóch latach, zakończyliśmy pracę nad zupełnie nowym podręcznikiem, który dedykujemy kardiochirurgom, kardiologom dziecięcym, anestezjologom, a także torakochirurgom i wszystkim innym zainteresowanym leczeniem wrodzonych wad serca. Jeśli z tej książki zechcą korzystać i pogłębiać swoją wiedzę również lekarze innych specjalności, nie tylko kardiochirurdzy, będzie to dla nas, twórców tego dzieła, ogromna satysfakcja. Nieznaczna część treści oraz kilka rycin zostało zapożyczonych, za zgodą wydawcy w osobie Prezesa Tadeusza Siernego, z podręcznika wydanego w 2003 r. Zdecydowana większość stanowi zupełnie nowe, oryginalne opracowanie.

Podejmując wyzwanie napisania nowoczesnego podręcznika, po licznych namowach i wysłuchaniu życzliwych głosów doradczych rozważyliśmy możliwość przygotowania rozdziałów w gronie głównie takich Autorów, których droga zawodowa była związana z krakowskim ośrodkiem lub jego aktualnym kierownikiem. Upływa czas, często zmieniamy miejsce pracy i zamieszkania, ale przez emocje związane z zawodem i wspólną pracą jesteśmy sobie trwale bliscy… tempora mutantur – alii loci, alii homines, alii mores. Spoza tak określonego klucza do zespołu twórców zaprosiliśmy dodatkowo osoby, których zakres zainteresowań zawodowych powinien bezdyskusyjnie zostać uwzględniony w podręczniku przeznaczonym dla kardiochirurgów dziecięcych. W tym gremium znaleźli się wybitni specjaliści z zakresu np. leczenia zaburzeń rytmu serca, zaburzeń krzepliwości, kardiologii prenatalnej, infekcji mostka.

Ogromnym wyróżnieniem dla nas jest współautorstwo Profesora Richarda van Praagha, niezrównanego uczonego z Uniwersytetu Harvarda w Bostonie, jednego z najwybitniejszych kardiopatologów wszechczasów i twórcy stosowanej na całym świecie klasyfikacji wrodzonych wad serca.

Należy docenić, że tej klasy Uczony, który przygotował świetny tekst, oryginalny i wcześniej niepublikowany, dedykował go polskim kardiochirurgom i kardiologom dziecięcym. Richard van Praagh jako nauczyciel, mistrz i wypróbowany Przyjaciel polskich kardiochirurgów został uhonorowany doktoratem honoris causa Uniwersytetu Jagiellońskiego. Ubolewamy, że pandemia, która nadal skutkuje powszechnymi uciążliwościami, nie pozwoliła na zorganizowanie w kwietniu b.r. ceremonii uroczystego nadania tytułu w krakowskiej Alma Mater. Czekamy na najbliższą nadążającą się okazję.

Kolejnym obcokrajowcem, który zaszczycił nas współautorstwem, jest Michael Hübler, wybitny kardiochirurg z Zürichu. Im wszystkim, którzy przyjęli zaproszenie do współpracy, należą się słowa szczególnych podziękowań za to, że dołączyli do krakowskiego zespołu autorskiego i stali się współtwórcami naszego dzieła.

Grono autorskie objęło młodszą generację kardiochirurgów, którzy jako wysokiej klasy specjaliści już dziś zyskali krajowe i międzynarodowe uznanie. Pozostaje jeszcze wyjaśnić, dlaczego tak mocno zaakcentowaliśmy udział krakowskiego zespołu w przygotowaniu tej bardzo pożądanej przez odbiorców pozycji. Naszą inicjatywę wydawniczą potraktujmy jako hołd dla nauczycieli krakowskiego zespołu, hołd dla wielowiekowej tradycji uniwersyteckiej, z zaakcentowaną w minionych latach misją edukacyjną, którą sobie narzuciliśmy i którą kontynuujemy. A dzieje się tak głównie za sprawą organizowanych w Krakowie międzynarodowych warsztatów naukowych (ryc. poniżej) czy też pokazowych operacji przeprowadzanych z udziałem światowej sławy kardiochirurgów, do których w ostatnim półwieczu należał m.in. William I. Norwood. Nie zapominamy oczywiście o wszystkich innych nauczycielach z kraju i spoza granic, którzy tworzyli i rozwijali w naszym ośrodku kardiochirurgię dziecięcą.

Grupa uczestników I Międzynarodowych Warsztatów Naukowych na temat postępów w leczeniu wrodzonych wad serca, 14–16 czerwca 2008 r.

Tradycja, właśnie tradycja zachęciła nas do niemal samodzielnego napisania „krakowskiego” podręcznika. Przed trzema laty minęło pół wieku od pierwszej operacji podwiązania przewodu tętniczego w Instytucie Pediatrii w Krakowie (5 grudnia 1967 r.). Coraz to moglibyśmy świętować kolejne rocznice – półwiecza od przeprowadzenia różnych pierwszych operacji kardiochirurgicznych w naszym szpitalu. Było ich bowiem wiele, począwszy od 20 maja 1971 r., a wszystkie te pionierskie operacje uwieczniane były ręką chirurga na oryginalnych schematach. Chociaż były to operacje wedle dzisiejszych kryteriów proste, godnie zapisały się w dziejach krajowej kardiochirurgii dziecięcej (ryc. na s. IX). Z wdzięcznością wspominamy pomoc Wacława Sitkowskiego i Ireny Smólskiej z Warszawy, dzięki którym Kraków mógł urealnić marzenia o kardiochirurgii dziecięcej z prawdziwego zdarzenia. Rozwinęła się szybko i z rozmachem, a dziś możemy konkurować z najlepszymi. Możemy więc o tym, jak działamy na sali operacyjnej i jakie przyjęliśmy sposoby postępowania pooperacyjnego, napisać i podzielić się z innymi naszą wypracowaną, krakowską szkołą.

Wśród Autorów znalazło się 23 profesorów i docentów oraz kilku innych (łącznie 33) wybitnych znawców omawianych zagadnień. Książka obejmuje 52 rozdziały o zróżnicowanej tematyce. Chociaż zostały uwzględnione tematy bliskie kardiochirurgii i dotyczące pewnych pokrewnych kardiochirurgii zagadnień, to jednak, przyznajemy z pokorą – wszystkiego, co dotyczy naszej specjalności, nie byliśmy w stanie omówić. Zgodnie z podtytułem książki – są to wszak „wybrane zagadnienia”, a nie całokształt wiedzy związanej z leczeniem wrodzonych wad serca u dzieci.

Po skrótowym omówieniu dziejów kardiochirurgii dziecięcej w Polsce początek podręcznika poświęciliśmy anatomii chirurgicznej serca. W rozdziale tym (jak i w kilku rozdziałach szczegółowej części dzieła) znajdzie Czytelnik garść informacji dotyczących podstaw embriologicznych, wiedzy o genezie anomalii rozwojowych serca i układu naczyniowego. Anatomia serca, wcześniej konsekwentnie pomijana we wszystkich rodzimych opracowaniach kardiologicznych i kardiochirurgicznych, stanowi w naszym przekonaniu ważny i niezbędny dział dla kardiochirurgów stawiających sobie za cel pragmatyczne zrozumienie istoty wrodzonych wad serca. Bezcennym wkładem jest przygotowany przez Richarda van Praagha rozdział „Algebra i geometria prawidłowych i nieprawidłowych relacji wielkich tętnic”, świetnie przetłumaczony przez Sebastiana Górecznego.

Schemat pierwszej w Polsko-Amerykańskim Instytucie Pediatrii plastyki zwężenia cieśni aorty, autorstwa Eugenii Zdebskiej. Operację przeprowadziła Irena Smólska 20 maja 1971 r.

Schemat operacji atrioseptektomii sposobem Blalocka–Hanlona, 8 lutego 1972 r.

Schemat operacji podwiązania okienka aortalno-płucnego, 21 czerwca 1971 r.

Pierwszy raz w polskojęzycznym opracowaniu pojawia się tu głęboka analiza procesu kształtowania się wrodzonych wad serca, przyczyn takiej, a nie innej konfiguracji wady z uwzględnieniem praktycznej terminologii złożonych wad. Autor rozdziału pokusił się o wyjaśnienie fascynujących wzajemnych zależności wad serca, prowadząc jasny wywód, choć dotyczący skomplikowanej budowy serca. Do głębokich analiz, do żelaznej logiki Autora rozdziału i jego nowatorskiego rozumowania niezbędne okazało się utworzenie, jak również dopasowanie polskiej, dotychczas nieistniejącej terminologii.

Szczerze mówiąc, w kilku wypadkach przyjęliśmy anglojęzyczne terminy. Okazały się bądź nieprzetłumaczalne, bądź przybierające po polsku niezrozumiałą lub wręcz groteskową formę. Prosimy przeto P.T. Czytelników o zrozumienie i zaakceptowanie takiego nazewnictwa, chociaż wiemy, że ojczysty język na tym ucierpi, a purystom językowym srogo się narażamy. Dodatkowo podjęliśmy próbę sformalizowania krajowego nazewnictwa niektórych wrodzonych wad serca o nieustalonej terminologii, rezygnując z niektórych starych i niezbyt zrozumiałych form.

Poza szczegółowym omówieniem technik operacyjnych uwzględniliśmy ważne we współczesnej kardiochirurgii działy, m.in. leczenia zaburzeń krzepliwości, powikłań infekcyjnych, wad genetycznych skojarzonych z wadą serca, zespołu SIRS, przetok naczyniowych, celosomii górnych, mechanicznego wspomagania krążenia u dzieci, a także leczenia interwencyjnego zaburzeń rytmu serca. Omówiona została ponadto problematyka przeszczepów serca u dzieci. Staraliśmy się również podać wiele nieznanych faktów historycznych dotyczących polskiej i światowej kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej oraz przybliżyć czytelnikowi wielkich dawnych lekarzy – także polskiej proweniencji.

Pomimo określonej przez Redakcję konwencji edytorskiej dopuściliśmy różnorodność form prezentowania tematów przez poszczególnych Autorów, stosujących odmienne sposoby wypowiedzi, mających indywidualny temperament, co w odczuciu redaktorów wzbogaciło całość opracowania. Niektóre zazębiające się problemy poruszone są pod nieco odmiennym kątem, dając tym samym czytelnikowi informacje o różnorakim sposobie ich rozwiązywania. Wszelkie kontrowersje staraliśmy się eliminować, starając się równocześnie, aby przekazywana wiedza była spójna i odpowiadająca wymogom nowoczesności. Liczne ryciny, w liczbie zbliżonej do 500, są dziełem – w przeważającej części – artysty plastyka Pana Pawła Kołodziejskiego, część rycin przygotował Pan Artur Kapis z Fundacji Rozwoju Kardiochirurgii w Zabrzu. Kierowaliśmy się wszakże nadrzędną zasadą zachowania przejrzystości schematów i czytelnej formy rysunku dla zobrazowania anatomii wady czy też techniki chirurgicznej. Ryciny, których rola w podręczniku dla chirurgów jest podstawowa i absolutnie niezbędna, są w naszym wydaniu oryginalnymi dziełami twórców i unikatowe. Zaledwie kilka z nich zostało zapożyczonych, jak już wspomniano, za zgodą Wydawnictwa Naukowego Śląsk, z książki wydanej w 2003 r. Nie brakuje również ilustracji ze starodruków medycznych, z cennych, prastarych dzieł wielkich mistrzów anatomii. Wszystkie one pochodzą z prywatnego zbioru niżej podpisanego Janusza H. Skalskiego.

Zachęcaliśmy wszystkich Autorów do ograniczenia liczby wykorzystanego piśmiennictwa. Nie wszyscy dostosowali się do wymogów redakcyjnych, uzasadniając, że ograniczenia mogłyby wpłynąć na obniżenie wartości naukowej rozdziału. W kilku przypadkach odstąpiliśmy zatem od reguły, mając nadzieję, że było to rzeczywiście z korzyścią dla walorów naukowych książki.

Od chwili podjęcia decyzji o realizacji dzieła upłynęły ponad dwa lata. Były to dwa trudne i pracowite lata nie tylko dla szerokiego grona Autorów, ale także naszych współpracowników, służących życzliwą pomocą, radą i doświadczeniem. Wszyscy Oni przyczynili się do wypracowania możliwie najdoskonalszej, ostatecznej formy manuskryptu, która tak przygotowana miała ułatwić nadanie ostatecznego, edytorskiego kształtu książki przez wydawcę.

Słowa podziękowania kierujemy do wszystkich współpracowników, którzy przyczynili się do usprawnienia pracy na etapie przygotowawczym. Dziękujemy za głos doradczy naszym ekspertom, pośród których znaleźli się m.in.: Aleksandra Morka, Elżbieta Wójcik, Anna Pituch-Noworolska, Jerzy Jarosz. Szczególne podziękowania składamy Koleżankom i Kolegom, którzy udostępnili swój materiał ilustracyjny, a należą do nich: Wanda Król (Kraków), Anna Piaseczna-Piotrowska (Łódź), Ewa Sawicka (Warszawa), Piotr Czauderna (Gdańsk), Michael Hübler (Zürich), Zbigniew Kordon i Łukasz Wyrobek (Kraków), oraz przedstawicielom firm, które udostępniły zdjęcia sprzętu medycznego omawianego w rozdziałach.

Koszty wydania książki okazały się wysokie, niezbędne było wsparcie finansowe dla wydania tak okazałego dzieła. Wyrazy wdzięczności za nieocenioną pomoc składamy: Polskiemu Towarzystwu Kardio-Torakochirurgów, Stowarzyszeniu „Klub Kardiochirurgów Polskich”, Fundacji Schola Cordis – wspierania kardiochirurgii dziecięcej, Fundacji Serce Dziecka, Stowarzyszeniu „Serduszka z Prokocimia”, Pani Magdalenie Pawlik.

Na koniec pragniemy przekazać najgorętsze podziękowania Prof. dr. hab. Antoniemu Dziatkowiakowi oraz Prof. dr. hab. Bohdanowi Maruszewskiemu za przyjęcie niełatwej roli recenzentów i trud oceny książki.

Janusz Skalski

Jacek Kołcz

Tomasz Mroczek

Słowo wstępne
Profesora Antoniego Jana Dziatkowiaka

Książka Kardiochirurgia dziecięca – wybrane zagadnienia pod redakcją Janusza Skalskiego, Jacka Kołcza i Tomasza Mroczka to oczekiwana od dekad pozycja literatury medycznej w Europie Środkowo-Wschodniej. Dużą wartością użytkową tej publikacji jest, że służy studentom, pediatrom, kardiologom i kardiochirurgom (nie tylko dziecięcym), zanim jeszcze rozpocznie się operacja. Książka zawiera bowiem informacje przydatne już w procesie diagnostycznym i przy wyborze najoszczędniejszego, a jednocześnie skutecznego postępowania leczniczego. Słowa z tytułu: „wybrane zagadnienia” wydają się zawężać zakres tej pozycji, jednakże w jej trzech częściach: „Wprowadzenie” i „Wybrane problemy kliniczne” (21 rozdziałów) oraz „Kardiochirurgia szczegółowa wad wrodzonych” (31 rozdziałów) kompleksowo omówiono niemal całość zagadnienia, włącznie z transplantacją serca.

Na pytanie, kim jest kardiochirurg dziecięcy, odpowiadam: jest doświadczonym pediatrą i kardiologiem dziecięcym, który potrafi zoperować skomplikowane wrodzone wady serca i wielkich naczyń. A niniejsza publikacja powinna być dla niego lekturą obowiązkową. Napisana jest pięknym językiem, zrozumiałym również dla czytelnika spoza branży medycznej. Ilustracje, zwłaszcza rysunki z zakresu patomorfologii i techniki operacyjnej, są bardzo czytelne, a nawet artystyczne. Leczenie chirurgiczne wrodzonych wad serca i wielkich naczyń – wraz z przygotowaniem do operacji oraz postępowaniem pooperacyjnym i w przypadku powikłań – zostało omówione zgodnie ze światowymi standardami.

Żałuję, że ominęła mnie przyjemność korzystania z tej tak wartościowej książki w okresie mej aktywności zawodowej.

prof. dr hab. n. med. Antoni Jan Dziatkowiak

Naszym Mistrzom i Nauczycielom

Wykaz skrótów

3D-EAM

– trójwymiarowe elektroanatomiczne mapowanie (ang. 3D electro-anatomical mapping)

A4C

– projekcja koniuszkowa czterojamowa (ang. apical four chamber view) 

A5C

– projekcja koniuszkowa pięciojamowa (ang. apical five chamber view) 

AAVRT

– antydromowy częstoskurcz nawrotny przedsionkowo-komorowy (ang. antidromic atrioventricular reentrant tachycardia)

aCGH

– porównawcza hybrydyzacja genomowa do mikromacierzy (ang. microarray-based comparative genomic hybridisation)

ACHD

– dorośli z wrodzoną wadą serca (ang. adults with CHD)

ACM

– anatomicznie skorygowana malpozycja wielkich naczyń (ang. anatomically corrected malposition of the great arteries)

AD

– dziedziczenie autosomalne dominujące

ADP

– difosforan adenozyny (ang. adenosine diphosphate)

AEPC

– Europejskie Towarzystwo Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych (ang. Association for European Paediatric and Congenital Cardiology)

AF

– migotanie przedsionków (ang. atrial fibrillation)

AFL

– trzepotanie przedsionków (ang. atrial flutter)

AL

– płatek przedni zastawki (ang. anterior leaflet)

ALCAPA

– nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej (ang. anomalous left coronary artery from the pulmonary artery)

ALT

– aminotransferaza alaninowa

AMB

– nieprawidłowe pasmo mięśniowe prawej komory (ang. anomalous muscle band)

AMP

– monofosforan adenozyny (ang. adenosine monophosphate)

ANP

– przedsionkowy peptyd natriuretyczny (ang. atrial natriuretic peptide) 

Ant

– przedni (ang. anterior)

Ao

– aorta

Ao asc

– aorta wstępująca (ang. ascending aorta)

Ao desc

– aorta zstępująca (ang. descending aorta)

AoA

– łuk aorty (ang. aortic arch)

AP

– atrezja płucna, zarośnięcie tętnicy płucnej (łac. atresia pulmonalis)

ap-MGA

– pozycja przemieszczenia aorty do przodu, w projekcji przód-tył (ang. anterior-posterior malposition of the great arteries)

APP

– białko prekursorowe amyloidu (ang. amyloid precursor protein)

APTT

– czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (ang. activated partial thromboplastin time)

APW

– okienko aortalno-płucne (ang. aortopulmonary window)

AR

– dziedziczenie autosomalne recesywne

AR

– niedomykalność zastawki aortalnej (ang. aortic regurgitation)

aRV

– zatrializowana prawa komora (ang. atrialized right ventricle) 

AS

– zwężenie zastawki aortalnej (ang. aortic stenosis)

ASD

– ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ang. atrial septal defect)

ASO

– korekcja anatomiczna przełożenia wielkich naczyń (ang. arterial switch operation)

AST

– aminotransferaza asparaginowa

AT

– częstoskurcz przedsionkowy (ang. atrial tachycardia)

ATP

– kwas adenozynotrójfosforowy (ang. adenosine triphosphate)

Atr

– przedsionek (ang. atrium)

AV

– zastawka aortalna (ang. aortic valve)

AVC

– kanał przedsionkowo-komorowy (ang. atrioventricular canal)

AVNRT

– częstoskurcz nawrotny w węźle przedsionkowo-komorowym (ang. atrioventricular nodal reentrant tachycardia)

AVR

– wymiana zastawki aortalnej (ang. aortic valve replacement)

AVRT

– nawrotny częstoskurcz przedsionkowo-komorowy (ang. atrioventricular reentrant tachycardia)

AVSD

– ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej (ang. atrioventricular septal defect)

Az

– żyła nieparzysta (łac. vena azygos)

BAV

– dwupłatkowa zastawka aortalna (ang. bicuspid aortic valve)

BC

– opuszka serca (łac. bulbus cordis)

BDG

– zespolenie dwukierunkowe Glenna (ang. bidirectional Glenn anastomosis)

BiVAD

– wspomaganie dwukomorowe (ang. biventricular assist device)

BNP

– komorowy (typu B) natriuretyczny peptyd mózgowy (ang. brain [B-type] natriuretic peptide)

BPD

– dysplazja oskrzelowo-płucna (ang. bronchopulmonary dysplasia) 

BrS

– zespół Brugadów (ang. Brugada syndrome)

BSA

– powierzchnia ciała (ang. body surface area)

BTS

– zespolenie tętnicy podobojczykowej z tętnicą płucną Blalocka–Taussig (ang. Blalock-Taussig shunt)

BVF

– otwór komorowo-opuszkowy (ang. bulboventricular foramen)

BWG

– zespół Blanda–White’a–Garlanda (ang. Bland-White-Garland syndrome)

CA

– tętnica szyjna (ang. carotid artery)

CA

– wspólny przedsionek (ang. common atrium)

CAA

– mózgowa angiopatia amyloidowa (ang. cerebral amyloid angiopathy)

CAT

– wspólny pień tętniczy (ang. common arterial trunk)

CAV

– choroba naczyń wieńcowych przeszczepionego serca (ang. cardiac allograft vasculopathy)

CAVC

– całkowity/wspólny kanał przedsionkowo-komorowy (ang. common atrioventricular canal)

CCFS

– zespół sercowo-twarzowy (ang. Cayler cardio-facial syndrome)

ccTGA

– skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych (ang. congenitally corrected transposition of the great arteries)

CDH

– wrodzona przepuklina przeponowa (ang. congenital diaphragmatic hernia)

CHF

– zastoinowa niewydolność krążenia (ang. congestive heart failure)

CI

– przedział ufności (ang. confidence interval)

CK

– choroba Kawasakiego

CLS

– zespół przesiąkania włośniczek (ang. capillary leak syndrome)

CMV

– wirus cytomegalii (ang. cytomegalovirus)

CNCC

– sercowe komórki grzebienia nerwowego (ang. cardiac neural crest cells)

CNS

– ośrodkowy układ nerwowy (ang. central nervous system)

CoAo

– koarktacja aorty (ang. coarctation of the aorta)

CPAP

– stałe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych (ang. continuous positive airway pressure)

CPB

– technika krążenia pozaustrojowego z użyciem sztucznego płucoserca (ang. cardiopulmonary bypass)

CPVT

– polimorficzny częstoskurcz komorowy zależny od katecholamin (ang. catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia)

CRP

– białko C-reaktywne (ang. C-reactive protein)

CRT

– terapia resynchronizująca serca (ang. cardiac resynchronization therapy)

CS

– zatoka wieńcowa (ang. coronary sinus)

CVP

– ośrodkowe ciśnienie żylne (ang. central venous pressure)

Cx

– gałąź okalająca lewej tętnicy wieńcowej (ang. circumflex branch of the left coronary artery, circumflex artery)

DCRV

– dwujamowa prawa komora (ang. double-chambered right ventricle)

dd-cf DNA

– stężenie pozakomórkowe DNA pochodzącego od dawcy (ang. donor-derived cell-free DNA)

D

– uchyłek (ang. diverticle)

Dg

– gałęzie skośne (ang. diagonal branches)

DGS

– zespół DiGeorge’a (ang. DiGeorge syndrome)

DHCA

– głęboka hipotermia z całkowitym zatrzymaniem krążenia (ang. deep hypothermic circulatory arrest)

DIC

– zespół rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (ang. disseminated intravascular coagulation)

DILV

– dwunapływowa lewa komora (ang. double inlet left ventricle)

DIRV

– dwunapływowa prawa komora (ang. double inlet right ventricle)

DIV

– komora dwunapływowa (ang. double inlet ventricle)

d-MGA

– pozycja przemieszczenia aorty na prawo i do przodu (ang. dextro-malposition of the great arteries)

DOBV

– obydwie komory dwuujściowe (ang. double outlet both ventricles)

DOLV

– dwuujściowa lewa komora (ang. double outlet left ventricle)

DORV

– dwuujściowa prawa komora (ang. double outlet right ventricle)

DSCR

– krytyczny region zespołu Downa (ang. Down syndrome critical region)

D-TGA

– całkowite przełożenie wielkich naczyń, kardiotyp {S, D, D} (ang. dextro-transposition of the great arteries, cardiotype {S, D, D})

EACTS

– Europejskie Stowarzyszenie Chirurgii Serca i Klatki Piersiowej (ang. European Association for Cardio-Thoracic Surgery)

EBV

– wirus Epsteina–Barr (ang. Epstein-Barr virus)

ECC

– krążenie pozaustrojowe (ang. extracorporeal circulation)

ECM

– macierz komórkowa (ang. extracellular matrix)

ECMO

– natlenianie pozaustrojowe (ang. extracorporeal membrane oxygenation)

ED 

– faza końcoworozkurczowa (ang. end-diastole)

EDTA

– wolny kwas wersenowy (ang. ethylenediaminetetraacetic acid)

EF

– frakcja wyrzutowa serca (ang. ejection fraction)

EFE

– fibroelastozą wsierdzia (ang. endocardial fibroelastosis)

EFW

– szacunkowa masa ciała płodu (ang. estimated fetal weight)

EKG

– zapis elektrokardiograficzny

ELFA

– metoda enzymatycznej fluorescencji (ang. enzyme-linked fluorescent assay)

ERS

– zespół wczesnej repolaryzacji (ang. early repolarization syndrome)

Es

– przełyk (łac. esophagus) 

ES

– burza elektryczna (ang. electrical storm)

EUROMACS

– Europejski Rejestr Mechanicznego Wspomagania Układu Krążenia (ang. European Registry for Patients with Mechanical Circulatory Support)

fBAV

– balonowa plastyka zastawki aortalnej (ang. fetal balloon aortic valvuloplasty)

fBPV

– balonowa plastyka zastawki płucnej (ang. fetal balloon pulmonary valvuloplasty)

FDP

– produkty degradacji fibryny/fibrynogenu (ang. fibrin/fibrinogen degradation products)

FETO

– fetoskopowa okluzja tchawicy (ang. fetoscopic endoluminar tracheal occlusion)

FFP

– świeżo mrożone osocze (ang. fresh frozen plazma)

FHF

– pierwsze pole sercowe (ang. first heart field)

FiO2

– zawartość tlenu w mieszaninie oddechowej (ang. fraction of inspired oxygen)

FISH

– fluorescencyjna hybrydyzacja in situ (ang. fluorescent in situ hybridization) 

FO

– otwór owalny (łac. foramen ovale)

fRV

– czynnościowa prawa komora (ang. functional right ventricle)

GGTP

– gamma-glutamylotranspeptydaza

GLUT

– transporter glukozy (ang. glucose transporter)

GUCH

– dorastający z wrodzoną wadą serca (ang. grown up congenital heart disease)

HAz

– żyła nieparzysta dodatkowa (łac. vena hemiazygos)

HBO

– tlenoterapia hiperbaryczna (ang. hyperbaric oxygenation)

HCM

– kardiomiopatia przerostowa (ang. hypertrophic cardiomyopathy)

HD

– choroba Hirschprunga (ang. Hirschprung disease)

HDCz

– heparyny drobnocząsteczkowe

HHV-1

– wirus opryszczki typu 1 (ang. human herpesvirus 1)

HHV-2

– wirus opryszczki typu 2 (ang. human herpesvirus 2)

HIT

– małopłytkowość wywołana heparyną (ang. heparin-induced thrombocytopenia)

HLHS

– zespół niedorozwoju lewego serca (ang. hypoplastic left heart syndrome)

HLHC

– łagodna (niepełna) postać zespołu niedorozwoju lewego serca (ang. hypoplastic left heart complex)

HNF

– heparyna niefrakcjonowana

HP

– homograft płucny, homogenna tętnica płucna

HV

– żyła wątrobowa (ang. hepatic vein)

HVI

– dołączenie spływu z żył wątrobowych do tętnicy płucnej (ang. hepatic veins inclusion)

IAA

– przerwanie ciągłości łuku aorty (ang. interrupted aortic arch)

IART

– nawrotny częstoskurcz międzyprzedsionkowy (ang. intra-atrial reentrant tachycardia)

IAS

– ciągła przegroda międzyprzedsionkowa (ang. intact/interatrial septum)

IC

– dolna poduszeczka wsierdziowa (ang. inferior cushion)

ICD

– kardiowerter-defibrylator (ang. implantable cardioverter defibrillator)

ICSI

– docytoplazmatyczne wstrzyknięcie plemnika do komórki jajowej (ang. intracytoplasmic sperm injection)

IFCIR

– Międzynarodowy Rejestr Interwencji Kardiologicznych u Płodów (ang. International Fetal Cardiac Intervention Registry)

IL

– interleukina (ang. interleukin)

IL-1Ra

– agonista receptora interleukiny 1 (ang. interleukin-1 receptor agonist)

Inf

– dolny (ang. inferior)

INR

– międzynarodowy współczynnik znormalizowany (ang. international normalized ratio)

ISHLT

– Międzynarodowe Towarzystwo Przeszczepiania Serca i Płuc (ang. The International Society for Heart and Lung Transplantation)

ISI

– międzynarodowy wskaźnik czułości (ang. international sensitivity index)

IUGR

– wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu płodu (ang. intrauterine growth restriction)

IVC

– żyła główna dolna (łac. inferior vena cava)

IVF

– zapłodnienie pozaustrojowe (ang. in vitro fertilization)

IVH

– wylewy dokomorowe (ang. intraventricular hemorrhage)

IVS

– ciągła przegroda międzykomorowa (ang. intact interventricular septum) lub – przegroda międzykomorowa (ang. interventricular septum)

IZW

– infekcyjne zapalenie wsierdzia

JET

– ektopowy częstoskurcz węzłowy (ang. junctional ectopic tachycardia)

JS

– zespół Joubert (ang. Joubert syndrome)

JSRD

– zaburzenia pokrewne zespołu Joubert (ang. Joubert syndrome related disorders)

KROK

– Krajowy Rejestr Operacji Kardiochirurgicznych

LA

– lewy przedsionek (ang. left atrium)

LAA

– lewostronny łuk aorty (ang. left aortic arch)

LAD

– gałąź międzykomorowa przednia lewej tętnicy wieńcowej, gałąź zstępująca przednia lewej tętnicy wieńcowej (ang. left anterior descending artery)

LAP

– ciśnienie w lewym przedsionku (ang. left atrial pressure)

LBBB

– blok lewej odnogi pęczka Hisa (ang. left bundle branch block)

LBM

– lewy brzeg mostka

LCA

– lewa tętnica wieńcowa (ang. left coronary artery)

LCC

– płatek lewowieńcowy zastawki aortalnej (ang. left coronary cusp)

LMA

– pień lewej tętnicy wieńcowej (ang. left main artery)

l-MGA

– pozycja przesunięcia aorty na lewo (ang. L-malposition of the great arteries)

LPA

– lewa tętnica płucna (ang. left pulmonary artery)

LPV

– lewa żyła płucna (ang. left pulmonary vein)

LQTS

– zespół długiego QT (ang. long QT syndrome)

LSA

– lewa tętnica podobojczykowa (ang. left subclavian artery)

LSV

– lewa żyła podobojczykowa (ang. left subclavian vein)

LSVC

– żyła główna górna lewostronna (ang. left SVC)

Lt

– lewy (ang. left)

L-TGA

– kardiotyp pni tętniczych {S, D, L}, z aortą na lewo od pnia płucnego (L-transposition of the great arteries, cardiotype {S, D, L})

LV

– lewa komora (ang. left ventricle)

LVAD

– mechaniczne wspomaganie lewej komory (ang. left ventricular assist device)

LVEDV

– objętość końcoworozkurczowa w lewej komorze (ang. left ventricular end-diastolic volume)

LVITO

– zwężenie drogi napływu do lewej komory (ang. left ventricular inflow tract obstruction)

LVOT

– droga odpływu z lewej komory (ang. left ventricular outflow tract)

LVOTO

– zwężenie drogi wypływu z lewej komory (ang. left ventricular outflow tract obstruction)

MAPCAs

– duże naczynia krążenia obocznego (ang. major aortopulmonary collateral arteries)

MC

– główna komora (ang. main chamber)

MCS

– mechaniczne wspomaganie serca (ang. mechanical circulatory support)

MDCT

– wielorzędowa tomografia komputerowa (ang. multidetector-row computed tomography)

Mg

– gałęzie brzeżne (ang. marginal branches)

MH

– hiperoksygenacja u kobiet w ciąży (ang. maternal hyperoxygenation)

ML

– mięsień Lancisiego lub Lushki (ang. muscle of Lancisi/Lushka)

MLPA

– rodzaj łańcuchowej reakcji polimerazy (ang. multiplex ligation-dependent probe amplification)

MLV

– komora o budowie lewej komory (ang. morfologically left ventricle)

MOS

– monologia Stensena (ang. monology of Stensen)

MPA

– pień tętnicy płucnej (ang. main pulmonary artery)

MR

– niedomykalność zastawki mitralnej (ang. mitral regurgitation)

MRA

– angiografia magnetycznym rezonansem jądrowym (ang. magnetic resonance angiography)

MRI

– rezonans magnetyczny (ang. magnetic resonance imaging) 

MRSA

– metycylinooporny gronkowiec złocisty (ang. methicyllin-resistant Staphylococcus aureus)

MRV

– komora o budowie prawej komory (ang. morphologically right ventricle)

MS

– zespół Marfana (ang. Marfan syndrome)

MTHFR

– reduktaza metylenotetrahydrofolianowa (ang. methylenetetrahydrofolate reductase)

MUF

– ultrafiltracja zmodyfikowana (ang. ang. modyfied ultrafiltration)

MV 

– zastawka mitralna (ang. mitral valve)

NCC

– komórki grzebienia nerwowego (ang. neural crest cells)

NCC

– płatek niewieńcowy zastawki aortalnej (ang. non-coronary cusp)

ndDSA

– nowo stwierdzone przeciwciała specyficzne dla dawcy (ang. newly detected donor specific antibody)

NEC

– martwicze zapalenie jelit (ang. necrotizing enterocolitis)

NIRS

– spektroskopia w bliskiej podczerwieni (ang. near-infrared spectroscopy)

NIV

– nieinwazyjna wentylacja (ang. non-invasive-ventilation)

NLPZ

– niesteroidowe leki przeciwzapalne

NMR

– jądrowy rezonans magnetyczny (ang. nuclear magnetic resonance)

NOAC

– nowe doustne antykoagulanty niebędące antagonistami witaminy K (ang. novel oral anticoagulants)

NRGA

– normalna relacja wielkich naczyń (ang. normally related great arteries)

NS

– zespół Noonan (ang. Noonan syndrome)

nsVT

– nieutrwalony częstoskurcz komorowy (ang. non-sustained ventricular tachycardia)

NTD

– wady cewy nerwowej (ang. neural tube defects)

NT-proBNP

– N-końcowy fragment propeptydu natriuretycznego typu B (ang. N-terminal fragment of the B-type natriuretic peptide)

NV

– nerw błędny (łac. nervus vagus)

NZK

– nagłe zatrzymanie krążenia

OAVRT

– ortodromowy częstoskurcz nawrotny przedsionkowo-komorowy (ang. orthodromic atrioventricular reentrant tachycardia)

OIT

– oddział intensywnej terapii

OM

– tętnica tępego brzegu (ang. obtuse marginal artery)

OUN

– ośrodkowy układ nerwowy

PA

– tętnica płucna (ang. pulmonary artery)

PAB

– zwężenie opaską pnia tętnicy płucnej (ang. pulmonary artery banding)

PAPVR

– częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych (ang. partial anomalous pulmonary venous return)

PB

– plastyczne zapalenie oskrzeli (ang. plastic bronchitis)

PCC

– koncentrat czynników protrombiny (ang. prothrombin complex concentrate) 

pCO₂

– ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla (ang. partial pressure CO₂)

PCT

– prokalcytonina (ang. procalcitonin)

PD

– gałąź zstępująca tylna (ang. posterior descending artery)

PDA

– przetrwały przewód tętniczy (ang. patent ductus arteriosus)

PEDIMACS

– baza danych mechanicznego wspomagania układu krążenia u dzieci (ang. Pediatric Interagency Registry for Mechanical Circulatory Support)

PEEP

– dodatnie ciśnienie końcowowydechowe (ang. positive end-expiratory pressure)

PELOD-2

– pediatryczny system scoringowy do oceny niewydolności wielonarządowej – wersja 2 (ang. pediatric logistic organ dysfunction score-2)

PF

– czynnik płytkowy (ang. platelet factor)

PFO

– przetrwały otwór owalny (łac. patent foramen ovale)

PGD

– pierwotna dysfunkcja graftu (ang. primary graft dysfunction)

PIVA

– tętnica międzykomorowa tylna (ang. posterior interventricular artery)

PL

– tylno-boczny (ang. posterolateral)

PMT

– częstoskurcz występujący u osoby z rozrusznikiem serca (ang. pacemaker mediated tachycardia)

PMVT

– polimorficzny częstoskurcz komorowy (ang. polymorphic ventricular tachycardia)

pO₂

– ciśnienie parcjalne tlenu (ang. partial pressure O₂)

Post

– tylny (ang. posterior)

PPM

– niedopasowanie protezy zastawkowej (ang. patient-prosthesis mismatch)

PRA

– panel reaktywnych przeciwciał (ang. panel reactive antibody)

PS

– zwężenie zastawkowe tętnicy płucnej (ang. pulmonary stenosis)

PT

– czas protrombinowy (ang. prothrombin time)

PTFE

– politetrafluoroetylen

PTLD

– poprzeszczepowa choroba limfoproliferacyjna (ang. post-transplant limfoproliferative disorder)

PTX3

– pentraksyna 3 (ang. pentraxin 3)

PV

– zastawka płucna (ang. pulmonary valve)

PVC

– przedwczesne pobudzenia komorowe (ang. ventricular premature contraction)

PVOD

– choroba zarostowa żył płucnych (ang. pulmonary veno-occlusive disease)

PVR

– naczyniowy opór płucny (ang. pulmonary vascular resistance) 

PWWS

– przewodozależne wrodzone wady serca

Qp

– przepływ płucny (ang. pulmonary blood flow)

Qs

– przepływ systemowy (ang. systemic blood flow)

qSOFA

– szybki test oceny niewydolności wielonarządowej u septycznych pacjentów w skali SOFA (ang. quick sequential organ failure assessment score [SOFA])

RA

– prawy przedsionek (ang. right atrium)

RAA

– prawostronny łuk aorty (ang. right aortic arch)

RAP

– ciśnienie w prawym przedsionku (ang. right atrial pressure)

RBB

– prawa odnoga pęczka Hisa (ang. right bundle branch)

RBBB

– blok prawej odnogi pęczka Hisa (ang. right bundle branch block)

RBTS

– zmodyfikowane zespolenie systemowo-płucne Blalocka–Taussig, prawostronne (ang. right Blalock-Taussig shunt)

RCA

– prawa tętnica wieńcowa (ang. right coronary artery)

RCC

– płatek prawowieńcowy zastawki aortalnej (ang. right coronary cusp)

REV

– korekcja wewnątrzkomorowa (fr. réparation à l’étage ventriculaire)

RF

– częstotliwość radiowa (ang. radio frequency)

ROP

– retinopatia wcześniaków (ang. retinopathy of prematurity)

RP

– opór płucny (ang. pulmonary resistance)

RPA

– prawa tętnica płucna (ang. right pulmonary artery)

RPV

– prawa żyła płucna (ang. right pulmonary vein)

RSV

– prawa żyła podobojczykowa (ang. right subclavian vein)

RSVC

– żyła główna górna prawostronna (ang. right SVC)

Rt

– prawy (ang. right)

RV

– prawa komora (ang. right ventricle)

RVAD

– mechaniczne wspomaganie prawej komory (ang. right ventricular assist device)

RVEDV

– objętość końcoworozkurczowa w prawej komorze (ang. right ventricular end-diastolic volume)

RVOC

– odpływowa część prawej komory (ang. right ventricular outlet chamber)

RVOT

– droga odpływu z prawej komory (ang. right ventricular outflow tract)

RVOTO

– zwężenie drogi wypływu z prawej komory (ang. right ventricular outflow tract obstruction)

RVPAc

– zespolenie prawa komora–tętnica płucna (ang. right ventricle to pulmonary artery conduit)

RVSP

– ciśnienie skurczowe w prawej komorze (ang. right ventricular systolic pressure)

SAM

– skurczowy ruch przedniego płatka zastawki mitralnej (ang. systolic anterior motion)

SaO₂

– wysycenie tlenem hemoglobiny krwi tętniczej

SB

– beleczka przegrodowa (ang. septal band)

SC

– górna poduszeczka wsierdziowa (ang. superior cushion)

SCD

– nagła śmierć sercowa (ang. sudden cardiac death)

SCP

– selektywna perfuzja narządowa (ang. selective cerebral perfusion)

Sept I 

– przegroda pierwotna (łac. septum primum)

Sept II

– przegroda wtórna (łac. septum secundum)

SHF

– drugie pole sercowe (ang. second heart field)

SI

– wskaźnik skurczowy (ang. stroke index)

S-ICD

– podskórny kardiowerter-defibrylator (ang. subcutaneous implantable cardioverter defibrillator)

SIRS

– zespół uogólnionej odpowiedzi zapalnej (ang. systemic inflammatory response syndrome)

SL

– płatek przegrodowy zastawki (ang. septal leaflet)

SMLV

– pojedyncza komora o budowie lewej komory (ang. single morfologically left ventricle)

SMRV

– pojedyncza komora o budowie prawej komory (ang. single morphologically right ventricle)

SNP

– polimorfizm pojedynczych nukleotydów (ang. single nucleotid polimorfism)

SOD-1

– cytoplazmatyczna dysmutaza ponadtlenkowa (ang. superoxide dysmutase)

SOFA

– system scoringowy do oceny niewydolności wielonarządowej związanej z zakażeniem uogólnionym (ang. sequential [sepsis-related] organ failure assessment score)

SOVA

– tętniak zatoki Valsalvy (ang. sinus of Valsalva aneurysm)

SQTS

– zespół krótkiego QT (ang. short QT syndrome)

STJ

– połączenie zatokowo-cylindryczne (ang. sinotubular junction)

STS

– Towarzystwo Chirurgów Klatki Piersiowej (ang. Society of Thoracic Surgeons)

Sup

– górny (ang. superior)

SVC

– żyła główna górna (łac. superior vena cava)

SVEDP

– ciśnienie końcoworozkurczowe w pojedynczej komorze (ang. single ventricular end-diastolic pressure)

SVT

– częstoskurcz nadkomorowy (ang. supraventricular tachycardia)

sVT

– utrwalony częstoskurcz komorowy (ang. sustained ventricular tachycardia)

Ś

– śledziona

TA

– atrezja zastawki trójdzielnej, zarośnięcie zastawki trójdzielnej (ang. tricuspid atresia)

TAH

– definitywne, całkowicie sztuczne serce (ang. total artificial heart)

TAPVR

– całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych (ang. total anamalous pulmonary venous return)

TAVC

– przejściowy kanał przedsionkowo-komorowy (ang. transitional atrioventricular canal)

TBC

– pień ramienno-głowowy (łac. truncus brachiocephalicus)

TCPC

– całkowite połączenie żylno-płucne (ang. total cavopulmonary connection)

TdP

– częstoskurcz komorowy typu torsades de pointes (fr. torsades de pointes)

TECPA

– całkowite połączenie żylno-płucne zewnątrzsercowe (ang. total extracardiac cavopulmonary anastomosis)

TEE

– echokardiografia przezprzełykowa (ang. transesophageal echocardiogram)

TEF

– przetoka tchawiczo-przełykowa (łac. tracheoesophageal fistula)

TEVAR

– leczenie endowaskularne aorty piersiowej (ang. thoracic endovascular aneurysm repair)

TGA

– przełożenie wielkich naczyń (ang. transposition of the great arteries)

TGF-β

– transformujący czynnik wzrostu beta (ang. transforming growth factor β)

THAS

– zespół klatkowo-brzuszny (ang. thoracoabdominal syndrome)

TK

– tomografia komputerowa

TNFsR

– rozpuszczalny receptor TNF (ang. TNF soluble receptor)

TNF-α

– czynnik martwicy guza α (ang. tumor necrosis factor α)

TnC

– troponina C

TnI

– troponina I

TOF

– zespół (tetralogia) Fallota (ang. tetralogy of Fallot)

Tr

– tchawica (łac. trachea)

TR

– niedomykalność zastawki trójdzielnej (ang. tricuspid regurgitation)

TSC

– choroba Bourneville’a–Pringle’a (ang. tuberous sclerosis complex)

TSM

– beleczka przegrodowo-brzeżna (łac. trabecula septomarginalis)

TTP

– zakrzepowa plamica małopłytkowa (ang. thrombotic trombocytopenic purpura)

TV 

– zastawka trójdzielna (ang. tricuspid valve)

V

– komora (ang. ventricle)

v.

– żyła (ang. vein)

VAC therapy

– metoda ssania niskim podciśnieniem (ang. vacuum-assisted closure therapy)

VAS

– wizualna skala analogowa (ang. visual analog scale)

VCFS

– zespół podniebienno-sercowo-twarzowy (ang. velo-cardio-facial syndrome)

VE

– wentylacja minutowa (ang. minute ventilation)

VEDP

– ciśnienie końcoworozkurczowe w komorze (ang. ventricular end-diastolic pressure)

VEGF

– czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (ang. vascular endothelial growth factor)

VF

– migotanie komór (ang. ventricular fibrillation)

VFL

– trzepotanie komór (ang. ventricular flutter)

VKA

– antagoniści witaminy K (ang. vitamin K antagonists)

VM

– żyła Marshalla (ang. vein of Marshall)

VSARR

– rekonstrukcja opuszki z oszczędzeniem zastawki (ang. valve-sparing aortic root replacement)

VSD

– ubytek przegrody międzykomorowej (ang. ventricular septal defect)

VT

– częstoskurcz komorowy (ang. ventricular tachycardia)

VTE

– choroba zakrzepowo-zatorowa (ang. venous thromboembolism)

vWF

– czynnik von Willebranda (ang. von Willebrand factor)

W

– wątroba

WBS

– zespół Williamsa–Beurena (ang. Williams-Beuren syndrome)

WPW

– zespół Wolffa–Parkinsona–White’a (ang. Wolff-Parkinson-White syndrome)

WWS

– wrodzone wady serca

Ż

– żołądek

ŻChZZ

– żylna choroba zakrzepowo-zatorowa

ZD

– zespół Downa

ZT

– zespół Turnera

Bezpłatny fragment

Autorzy

Przedmowa

Słowo wstępne Profesora Antoniego Jana Dziatkowiaka

Wykaz skrótów

CZĘŚĆ I. WPROWADZENIE

1. Historia kardiochirurgii dziecięcej w Polsce - Janusz H. Skalski

1.1. Narodziny kardiochirurgii

1.2. Początki chirurgii wrodzonych wad serca

1.3. Początki i rozwój kardiochirurgii w polskich miastach

1.4. Podsumowanie

Piśmiennictwo

2. Anatomia chirurgiczna serca - Jacek Kołcz, Janusz H. Skalski

2.1. Wstęp

2.2. Przedsionki serca

2.3. Komory serca

2.4. Układ bodźcotwórczo-przewodzący serca

2.5. Duże naczynia

2.6. Anatomia segmentalna

Piśmiennictwo

CZĘŚĆ II. WYBRANE PROBLEMY KLINICZNE

3. Algebra i geometria prawidłowych i nieprawidłowych relacji wielkich tętnic1 - Richard van Praagh (Tłumaczenie: Sebastian Góreczny)

3.1. Podstawowe zasady

3.2. Funkcje stożka

3.3. Tetralogia Fallota

3.4. Brak stożka

3.5. Przełożenie wielkich naczyń

3.6. Dwuujściowa prawa komora, typ Taussig–Binga

3.7. Dwuujściowa lewa komora

3.8. Anatomicznie skorygowana malpozycja wielkich naczyń

3.9. Ewolucja ludzkiego serca [25]

3.10. Wnioski

3.11. Apoptoza

Piśmiennictwo

4. Specyfika krążenia pozaustrojowego u dzieci - Tomasz Mroczek

4.1. Wstęp

4.2. Ciśnienie krwi oraz ciśnienie perfuzji

4.3. Odpowiedni przepływ krwi

4.4. Hipotermia

4.5. Wybór sprzętu

Piśmiennictwo

5. Ochrona mięśnia sercowego - Jacek Kołcz

5.1. Wstęp

5.2. Warunki podczas krążenia pozaustrojowego – CPB

5.3. Zaburzenia wywołane przez niedokrwienie mięśnia sercowego

5.4. Metody ochrony mięśnia sercowego

Piśmiennictwo

6. Rola pielęgniarki w opiece nad dziećmi z wadami serca - Wioletta Dyrcz

6.1. Wstęp

6.2. Przygotowanie stanowiska dla pacjenta

6.3. Opieka nad pacjentem po przyjęciu na oddział

6.4. Organizacja współpracy interdyscyplinarnej personelu medycznego i działania wspierające rodziców

Piśmiennictwo

7. Powikłania w gojeniu się ran po operacjach kardiochirurgicznych - Piotr Siondalski

7.1. Wstęp

7.2. Anatomia śródpiersia – implikacje kardiochirurgiczne i definicja zapalenia śródpiersia

7.3. Chirurgiczny dostęp do śródpiersia środkowego – sternotomia pośrodkowa w kardiochirurgii

7.4. Patofizjologia gojenia się rany pooperacyjnej

7.5. Zakażenie miejsca operowanego – definicja, rozpoznanie

7.6. Podział powikłań w gojeniu się ran po operacjach kardiochirurgicznych

7.7. Czynniki ryzyka powikłanego gojenia się ran pooperacyjnych

7.8. Profilaktyka powikłań gojenia się ran pooperacyjnych

7.9. Leczenie nieprawidłowego gojenia się ran pooperacyjnych

7.10. Implikacje ekonomiczne powikłań w gojeniu się ran po operacjach serca

7.11. Wnioski ogólne

Piśmiennictwo

8. Postępowanie pooperacyjne w kardiochirurgii wrodzonych wad serca - Tomasz Składzień

8.1. Wstęp

8.2. Fizjologia noworodka

8.3. Okres przedoperacyjny

8.4. Ogólne postępowanie pooperacyjne

8.5. Postępowanie okołooperacyjne w wybranych przypadkach

8.6. Kryteria zakończenia pobytu dziecka na oddziale intensywnej terapii kardiochirurgicznej

Piśmiennictwo

9. Zespół uogólnionej odpowiedzi zapalnej u dzieci po operacjach wrodzonych wad serca - Wojciech Mrówczyński, Anna Pituch-Noworolska

9.1. Wstęp

9.2. Definicja SIRS

9.3. Patomechanizmy

9.4. Znaczenie wczesnych objawów narządowych

9.5. Epidemiologia SIRS u dzieci

9.6. Czynniki ryzyka

9.7. Badania laboratoryjne

9.8. Zapobieganie

9.9. Podsumowanie

Piśmiennictwo

10. Zaburzenia krzepnięcia w kardiochirurgii - Anetta Undas, Anna Klukowska

10.1. Wstęp

10.2. Ocena przedoperacyjna układu hemostazy

10.3. Zaburzenia krzepnięcia i antykoagulacja w czasie operacji kardiochirurgicznych

10.4. Pooperacyjne zaburzenia krzepnięcia

10.5. Leki przeciwzakrzepowe a operacje kardiochirurgiczne

10.6. Profilaktyka przeciwzakrzepowa w kardiochirurgii dziecięcej

Piśmiennictwo

11. Zabiegi paliatywne w kardiochirurgii dziecięcej: zespolenia systemowo-płucne, banding tętnicy płucnej - Ireneusz Haponiuk

11.1. Wstęp

11.2. Rys historyczny

11.3. Zespolenie systemowo-płucne

11.4. Klasyczne zespolenie metodą Blalocka–Taussig

11.5. Zmodyfikowane zespolenie systemowo-płucne

11.6. Zmodyfikowane zespolenie systemowo-płucne – prawostronne, w lewostronnym łuku aorty

11.7. Zespolenia Pottsa i Waterstona

11.8. Banding tętnicy płucnej

11.9. Technika operacyjna

Piśmiennictwo

12. Chirurgiczne i interwencyjne leczenie zaburzeń rytmu serca u dzieci - Piotr Suwalski, Sebastian Stec

12.1. Wstęp

12.2. Rys historyczny

12.3. Leczenie pooperacyjnych zaburzeń rytmu serca u dzieci

12.4. Leczenie interwencyjne nadkomorowych zaburzeń rytmu serca u dzieci

12.5. Leczenie komorowych zaburzeń rytmu serca u dzieci i młodzieży

12.6. Elektroterapia (urządzenia wszczepialne)

12.7. Leczenie arytmii w grupie dorastających pacjentów z wrodzonymi wadami serca

12.8. Leczenie hybrydowe

Piśmiennictwo

13. Przeszczepienie serca u dzieci - Piotr Przybyłowski, Szymon Pawlak

13.1. Wstęp

13.2. Wskazania do transplantacji i postępowanie przedoperacyjne

13.3. Niewydolność krążenia po operacji Fontana (failing Fontan)

13.4. Zasady opieki nad dawcą, przygotowanie do przeszczepienia i transplantacja serca

13.5. Postępowanie u dzieci po przeszczepieniu serca

13.6. Retransplantacje

Piśmiennictwo

14. Mechaniczne wspomaganie układu krążenia u dzieci - Tomasz Mroczek, Michael Hübler

14.1. Wstęp

14.2. Wspomaganie krótkotrwałe

14.3. Wspomaganie długoterminowe

14.4. Wspomaganie mechaniczne u dzieci z sercem jednokomorowym

14.5. Sztuczne serce (TAH)

14.6. Postępowanie po wszczepieniu układu wspomagającego

14.7. Powikłania w trakcie MCS

14.8. Bazy danych MCS

Piśmiennictwo

15. Interwencyjne zabiegi kardiologiczne u płodów - Joanna Dangel

15.1. Wstęp

15.2. Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej

15.3. Krytyczne zwężenie – zarośnięcie zastawki płucnej bez ubytku w przegrodzie międzykomorowej

15.4. Restrykcja lub zamknięcie przegrody międzyprzedsionkowej u płodów z HLHS

15.5. Podsumowanie

Piśmiennictwo

16. Guzy serca - Marcin Gładki, Aleksandra Morka

16.1. Wstęp

16.2. Pierwotne łagodne guzy serca

16.3. Pierwotne złośliwe guzy serca

16.4. Przerzuty do serca

16.5. Objawy

16.6. Diagnostyka

16.7. Leczenie

Piśmiennictwo

17. Urazy serca i dużych naczyń - Jacek Kołcz, Piotr Wojciechowski

17.1. Urazy serca a rozwój kardiochirurgii

17.2. Epidemiologia i specyfika urazów klatki piersiowej u dzieci

17.3. Diagnostyka i leczenie

Piśmiennictwo

18. Celosomie i ektopia serca - Wojciech Górecki

18.1. Historia, definicja i anatomia opisowa wady

18.2. Genetyka

18.3. Rozpoznanie prenatalne

18.4. Diagnostyka okołoporodowa

18.5. Postępowanie poporodowe

18.6. Rokowanie i wyniki leczenia

18.7. Podsumowanie współczesnej wiedzy i praktyki

Piśmiennictwo

19. Problemy leczenia wrodzonej wady serca skojarzonej z wadami innych narządów - Elżbieta Wójcik, Janusz H. Skalski

19.1. Wstęp

19.2. Najczęstsze zespoły genetyczne z wrodzonymi wadami serca

19.3. Współistnienie wrodzonych wad serca z innymi wadami narządowymi

Piśmiennictwo

20. Robotyzacja w chirurgii wrodzonych wad serca - Romuald Cichoń

20.1. Wstęp

20.2. Systemy wspomagania w chirurgii

20.3. Zastosowanie kliniczne systemów telemanipulacyjnych w kardiochirurgii

Piśmiennictwo

21. Wrodzony ubytek worka osierdziowego - Janusz H. Skalski

21.1. Wstęp

21.2. Anatomia

21.3. Rozpoznanie

21.4. Leczenie

Piśmiennictwo

CZĘŚĆ III. KARDIOCHIRURGIA SZCZEGÓŁOWA WAD WRODZONYCH

22. Przetrwały przewód tętniczy - Marcin Gładki, Elżbieta Wójcik

22.1. Wstęp i rys historyczny

22.2. Definicja wady, anatomia i embriologia

22.3. Patofizjologia

22.4. Objawy i diagnostyka

22.5. Leczenie

Piśmiennictwo

23. Wady przewodozależne - Aleksandra Morka

23.1. Wstęp i definicja wady

23.2. Rola przewodu tętniczego

23.3. Podział wad przewodozależnych

23.4. Inne potencjalnie przewodozależne problemy kardiologiczne

23.5. Rozpoznanie wad przewodozależnych

23.6. Leczenie noworodka z wadą przewodozależną

Piśmiennictwo

24. Koarktacja aorty - Ireneusz Haponiuk

24.1. Wstęp

24.2. Embriologia

24.3. Anatomia wady

24.4. Patofizjologia i manifestacja kliniczna

24.5. Diagnostyka – najważniejsze zagadnienia

24.6. Metody obrazowania u dzieci z koarktacją aorty

24.7. Leczenie farmakologiczne i przygotowanie do operacji

24.8. Wskazania do leczenia kardiochirurgicznego i optymalny czas kwalifikacji do operacji

24.9. Leczenie kardiochirurgiczne

24.10. Powikłania po operacjach naprawy koarktacji aorty

24.11. Wyniki leczenia kardiochirurgicznego koarktacji aorty

Piśmiennictwo

25. Przerwany łuk aorty - Ireneusz Haponiuk

25.1. Wstęp

25.2. Objawy kliniczne

25.3. Diagnostyka

25.4. Leczenie farmakologiczne i przygotowanie do operacji

25.5. Leczenie chirurgiczne

25.6. Powikłania po operacjach naprawy przerwanego łuku aorty

Piśmiennictwo

26. Wadliwe połączenia międzyprzedsionkowe oraz częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych - Janusz H. Skalski

26.1. Wstęp

26.2. Definicja wady

26.3. Rys historyczny

26.4. Anatomia

26.5. Podział

26.6. Naturalny przebieg wady

26.7. Objawy i wskazania do leczenia

26.8. Częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych

26.9. Leczenie chirurgiczne

26.10. Prowadzenie pooperacyjne

26.11. Wyniki leczenia

Piśmiennictwo

27. Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych - Janusz H. Skalski

27.1. Wstęp

27.2. Rys historyczny

27.3. Objawy kliniczne i rozpoznanie wady

27.4. Leczenie operacyjne

27.5. Okres pooperacyjny

27.6. Wyniki leczenia

Piśmiennictwo

28. Nieprawidłowości spływu żylnego systemowego - Janusz H. Skalski

28.1. Wstęp

28.2. Rys historyczny

28.3. Embriologia

28.4. Anatomia

28.5. Objawy kliniczne i rozpoznanie

28.6. Anomalie spływu do prawego przedsionka

28.7. Anomalie spływu do lewego przedsionka

28.8. Skojarzone anomalie spływów systemowych i płucnych

28.9. Anomalie zatoki wieńcowej

28.10. Anomalie rozwojowe żył pępkowych i przewodu żylnego

28.11. Anomalie rozwojowe podprzeponowego układu żył systemowych

28.12. Serce trójprzedsionkowe prawe

Piśmiennictwo

29. Serce trójprzedsionkowe lewe - Janusz H. Skalski, Aleksandra Morka

29.1. Wstęp

29.2. Anatomia i patofizjologia wady

29.3. Objawy

29.4. Leczenie

29.5. Wyniki leczenia

Piśmiennictwo

30. Ubytek w przegrodzie międzykomorowej serca - Janusz H. Skalski, Elżbieta Wójcik

30.1. Wstęp

30.2. Rys historyczny

30.3. Embriologia i anatomia

30.4. Klasyfikacja ubytków międzykomorowych

30.5. Objawy kliniczne i przebieg choroby

30.6. Rozpoznanie

30.7. Leczenie

30.8. Kwalifikacja do leczenia operacyjnego

30.9. Leczenie chirurgiczne

Piśmiennictwo

31. Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy - Jacek Kołcz

31.1. Wstęp

31.2. Anatomia

31.3. Uwagi embriologiczne

31.4. Klasyfikacja

31.5. Patofizjologia

31.6. Objawy kliniczne

31.7. Badania dodatkowe

31.8. Zasady postępowania

31.9. Leczenie chirurgiczne

Piśmiennictwo

32. Zespół (tetralogia) Fallota - Jacek Kołcz

32.1. Wstęp i rys historyczny

32.2. Uwagi embriologiczne

32.3. Anatomia wady

32.4. Objawy i wskazania do leczenia chirurgicznego

32.5. Leczenie operacyjne

32.6. Brak zastawki tętnicy płucnej

Piśmiennictwo

33. Wspólny pień tętniczy - Janusz H. Skalski

33.1. Wstęp

33.2. Rys historyczny

33.3. Embriologia

33.4. Klasyfikacja

33.5. Anatomia

33.6. Objawy kliniczne

33.7. Rozpoznanie

33.8. Przygotowanie do operacji

33.9. Leczenie operacyjne

33.10. Czynniki ryzyka i wyniki leczenia

Piśmiennictwo

34. Okienko aortalno-płucne - Janusz H. Skalski, Elżbieta Wójcik

34.1. Wstęp

34.2. Anatomia

34.3. Objawy i rozpoznanie

34.4. Leczenie

Piśmiennictwo

35. Przełożenie wielkich pni tętniczych - Jacek Kołcz

35.1. Wstęp

35.2. Objawy i wskazania do leczenia chirurgicznego

35.3. Techniki operacyjne

35.4. Wyniki leczenia

Piśmiennictwo

36. Dwuujściowa prawa komora - Tomasz Mroczek, Michael Hübler

36.1. Wstęp

36.2. Stosunki anatomiczne

36.3. Operacje stosowane w leczeniu

36.4. Zespół Taussig–Binga

Piśmiennictwo

37. Dwuujściowa lewa komora - Jacek Kołcz

37.1. Definicja i rys historyczny

37.2. Anatomia

37.3. Warianty wady

37.4. Objawy i wskazania do leczenia operacyjnego

37.5. Leczenie operacyjne

37.6. Wyniki leczenia

Piśmiennictwo

38. Skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych - Jacek Kołcz

38.1. Definicja i epidemiologia

38.2. Anatomia

38.3. Patofizjologia

38.4. Objawy

38.5. Diagnostyka

38.6. Leczenie operacyjne

38.7. Okres pooperacyjny i wyniki leczenia

Piśmiennictwo

39. Chirurgia wad lewego ujścia żylnego - Roman Przybylski, Maciej Bochenek, Piotr Mazur

39.1. Wstęp i rys historyczny

39.2. Anatomia prawidłowa

39.3. Embriologia zastawki mitralnej

39.4. Patologia wad wrodzonych zastawki mitralnej

39.5. Patofizjologia, objawy i wskazania do leczenia

39.6. Diagnostyka wad zastawki mitralnej

39.7. Leczenie farmakologiczne oraz przygotowanie i wskazania do operacji

39.8. Leczenie operacyjne

39.9. Wyniki leczenia chirurgicznego

Piśmiennictwo

40. Chirurgia wad lewego ujścia tętniczego - Ireneusz Haponiuk

40.1. Wstęp

40.2. Zwężenie zastawki aortalnej

40.3. Zwężenie podzastawkowe drogi wypływu lewej komory

40.4. Nadzastawkowe zwężenie aortalne

Piśmiennictwo

41. Chirurgia zastawki aortalnej - Marek Jasiński

41.1. Stenoza zastawki aortalnej

41.2. Wymiana zastawki aortalnej

41.3. Powikłania

41.4. Reoperacje

41.5. Niedomykalność zastawki aortalnej

41.6. Naprawa zastawki aortalnej

Piśmiennictwo

42. Zespoły heterotaksji - Zbigniew Kordon, Andrzej Rudziński

42.1. Definicja i rys historyczny

42.2. Częstość występowania i etiopatogeneza

42.3. Wady układu krążenia w zespołach heterotaksji

42.4. Objawy i zasady postępowania diagnostycznego

42.5. Leczenie

Piśmiennictwo

43. Zespół niedorozwoju lewego serca - Tomasz Mroczek

43.1. Wstęp

43.2. Leczenie chirurgiczne

43.3. Postępowanie okołooperacyjne

43.4. Czynniki ryzyka leczenia operacyjnego

Piśmiennictwo

44. Serce jednokomorowe jako problem kliniczny - Jacek Kołcz

44.1. Rys historyczny

44.2. Definicje i mianownictwo

44.3. Epidemiologia

44.4. Historia naturalna

44.5. Wybrane aspekty ewolucyjne i embriologiczne

44.6. Wybrane aspekty morfologiczne serca jednokomorowego

44.7. Rozwój idei etapowego leczenia wad o typie serca jednokomorowego

44.8. Zarys problematyki etapowego leczenia pacjentów z sercem jednokomorowym

44.9. Atrezja zastawki trójdzielnej

44.10. Dwunapływowa komora lewa

Piśmiennictwo

45. Nieprawidłowości naczyń wieńcowych - Tomasz Mroczek

45.1. Wstęp

45.2. Wady odejścia tętnic wieńcowych od tętnicy płucnej

45.3. Przetoki wieńcowe

45.4. Wady odejścia tętnic wieńcowych od aorty

45.5. Nabyte wady naczyń wieńcowych

45.6. Choroba Kawasakiego

Piśmiennictwo

46. Zwężenie zastawki tętnicy płucnej - Jacek Kusa, Dariusz Pypłacz

46.1. Wstęp i rys historyczny

46.2. Embriologia i anatomia

46.3. Klasyfikacja

46.4. Naturalny przebieg wady

46.5. Objawy i wskazania do leczenia klinicznego

46.6. Leczenie niechirurgiczne – przezskórna plastyka balonowa

46.7. Leczenie chirurgiczne

Piśmiennictwo

47. Atrezja tętnicy płucnej bez ubytku międzykomorowego - Dariusz Pypłacz, Jacek Kusa, Aleksandra Morka

47.1. Wstęp i rys historyczny

47.2. Anatomia

47.3. Klasyfikacja i naturalny przebieg wady

47.4. Objawy i wskazania do leczenia klinicznego

47.5. Leczenie niechirurgiczne

47.6. Leczenie chirurgiczne

47.7. Przezskórne udrożnienie zastawki tętnicy płucnej

Piśmiennictwo

48. Pierścienie naczyniowe - Janusz H. Skalski

48.1. Wstęp

48.2. Rys historyczny

48.3. Anatomia

48.4. Embriologia

48.5. Objawy i rozpoznanie

48.6. Leczenie operacyjne

Piśmiennictwo

49. Anomalia Ebsteina - Jacek Pająk

49.1. Wstęp

49.2. Rys historyczny

49.3. Embriologia

49.4. Morfologia

49.5. Wady towarzyszące

49.6. Patofizjologia i objawy kliniczne

49.7. Systematyka

49.8. Zakres zaburzeń w anomalii Ebsteina

49.9. Leczenie operacyjne

Piśmiennictwo

50. Wrodzony tętniak zatoki Valsalvy - Jacek Kołcz

50.1. Definicja

50.2. Epidemiologia

50.3. Embriologia

50.4. Anatomia

50.5. Wady towarzyszące

50.6. Patofizjologia

50.7. Objawy kliniczne

50.8. Leczenie

Piśmiennictwo

51. Tunel aorta–lewa komora - Tomasz Mroczek

51.1. Wstęp

51.2. Anatomia

51.3. Objawy

51.4. Leczenie operacyjne

Piśmiennictwo

52. Przetoki naczyniowe - Janusz H. Skalski

52.1. Wstęp

52.2. Przetoki tętniczo-żylne

Piśmiennictwo

Przypisy

CZĘŚĆ I.
WPROWADZENIE

1

Historia kardiochirurgii dziecięcej w Polsce
Janusz H. Skalski

1.1. Narodziny kardiochirurgii

Pierwsze polskie informacje na temat chirurgicznego zaopatrywania ran serca pojawiły się w ostatniej dekadzie XIX wieku. Miała bowiem i Polska swoich mistrzów w początkach kardiochirurgii światowej, jakże skromnej jeszcze – dotyczącej wyłącznie zszywania serca.

Polscy chirurdzy kontynuowali dzieło zapoczątkowane przez swoich poprzedników, tych, którzy najwcześniej odważyli się wykonywać chirurgiczne zabiegi na sercu: J.D. Larreya, G. Callendera, D.H. Williamsa, A. Capellaena, G. Fariny i wielu innych mniej znanych, ale przede wszystkim Ludwiga Rehna, który 29 września 1896 r. z sukcesem przeprowadził zszycie rany serca. Zaledwie dwa lata później, 6 grudnia 1898 r., pierwsze chirurgiczne zaopatrzenie kłutej rany serca przeprowadził Witold Horodyński (1865–1954) – w klinice chirurgicznej Juliana Kosińskiego (1833–1914) w Szpitalu św. Ducha w Warszawie, niestety jego pacjentka zmarła w 22. dniu po operacji. Trzy miesiące później (3 marca 1899 r.), a następnie po kolejnych pięciu tygodniach, jego kolega Wacław Maliszewski (1862–1910), również bez pomyślnego rezultatu, operował dwóch mężczyzn z ranami kłutymi serca. Chirurdzy Witold Horodyński i Wacław Maliszewski, opisawszy swoje doświadczenia, stali się pierwszymi polskimi autorami doniesienia naukowego na temat operacyjnego leczenia ran serca (1899) [1].

Powodzeniem zakończyła się operacja zszycia rany kłutej serca przeprowadzona przez Ignacego Wattena w Szpitalu Fabrycznym w Łodzi w 1900 r. [2] (ryc. 1.1). I ponownie w Szpitalu św. Ducha w Warszawie, ale w 1902 r., taką operację przeprowadził Jan Borzymowski (ryc. 1.2), a w 1904 r. opublikował swoją pracę o zszywaniu ran serca u trzech pacjentów. Jeden z nich, operowany 28 lutego 1903 r., przeżył i został całkowicie wyleczony [3]. W latach 1899––1910 pojawiły się polskie doniesienia o operacyjnym leczeniu ran serca: W. Horodyńskiego i W. Maliszewskiego, J. Kosińskiego, I. Wattena, J. Borzymowskiego, L. Kryńskiego, A. Ciechomskiego, W. Szteynera, A. Zawadzkiego, A. Leśniowskiego i E. Lewensterna [4].

RYCINA 1.1.

Pierwszy polski opis pomyślnego leczenia chirurgicznego rany serca, podany przez Ignacego Wattena w „Gazecie Lekarskiej” w 1900 r.

RYCINA 1.2.

Jan Borzymowski (1869–1941).

Pierwsze operacje polskich chirurgów odbyły się więc szybciej niż zabieg zszycia serca przeprowadzony na terenie Stanów Zjednoczonych przez Luthera L. Hilla (15 września 1902 r.) [5]. Kolejne operacje zaopatrywania ran serca oprócz Jana Borzymowskiego przeprowadzali z coraz lepszymi wynikami również inni chirurdzy [6].

Jan Borzymowski trwale zapisał się w dziejach dziecięcej kardiochirurgii – 6 czerwca 1908 r. zszył dwie głębokie rany drążące do prawej komory serca u 17-letniego chłopca. Była to pierwsza w Europie pomyślnie zakończona operacja serca u młodocianego pacjenta, który nie ukończył 18. roku życia (ryc. 1.3).

RYCINA 1.3.

Kantor Josif Charitonowicz, pierwszy młodociany pacjent (17 lat) operowany w Europie z powodu rany serca – operację wykonał Jan Borzymowski 6 czerwca 1908 r.

1.2. Początki chirurgii wrodzonych wad serca

Chirurgia wrodzonych wad serca u dzieci i młodocianych stała się motorem rozwoju całej współczesnej kardiochirurgii we wszystkich zakątkach świata. Zdobywane doświadczenia z czasem wykorzystywano podczas zabiegów wykonywanych na sercach u dorosłych.

Trudno dzisiaj odpowiedzieć na pytanie, dlaczego operacje serca u dzieci były na początku wykonywane odważniej. Mogło przeważać przeświadczenie, że serce dziecięce jest potencjalnie bardziej odporne na manewry chirurga. W rzeczywistości obciążone konkretnym defektem strukturalnym, było znacznie wdzięczniejszym obiektem niż serce schorowanego dojrzałego człowieka. W istocie, prostsze operacje serca u dzieci, z dzisiejszej perspektywy najprostsze, jakie znamy w kardiochirurgii, a wyłącznie takie przeprowadzano – miały większą szansę powodzenia. Ponadto korekcja nieskomplikowanych anatomicznych nieprawidłowości bardziej przemawiała do wyobraźni chirurgów. Z drugiej strony bezsilność pediatrów wobec wad serca u dzieci – dzieci, których nie byli w stanie uchronić przed śmiercią – musiała zachęcać do poszukiwań odpowiednich metod chirurgicznych. Bezczynność wydawała się okrutna. Wiedziano, że nie ma nic do stracenia, a każde podjęte ryzyko się opłaci.

W 1938 r. Robert Edward Gross podwiązał przetrwały przewód tętniczy (Botalla), a w 1945 r. Clarence Crafoord przeprowadził wycięcie zwężenia cieśni aorty i zespolił brzegi w miejscu wycięcia koniec do końca. W tym samym roku Alfred Blalock, zainspirowany przez Helen Taussig, połączył tętnicę podobojczykową z gałęzią tętnicy płucnej, poprawiając przepływ płucny w ramach leczenia zespołu Fallota. W 1953 r. John Heysham Gibbon zszył ubytek przegrody przedsionkowej typu otworu wtórnego (ostium secundum), wprowadzając pozaustrojowe krążenie krwi. Wymienione przełomowe zdarzenia, kamienie milowe w dziejach medycyny, stały się podstawą dalszego rozwoju chirurgii serca.

Początki kardiochirurgii wrodzonych wad serca w Polsce datują się nieco później niż w krajach, które miały pierwsze dokonania w tej dziedzinie. Mimo powojennych trudności i powstania wielkiej przepaści w zakresie możliwości terapeutycznych między światem zachodnim i naszym krajem starano się nadążać za postępem medycyny i nowoczesnością. Polscy chirurdzy w latach 40. i 50. obserwowali osiągnięcia kardiochirurgii zachodniej i też podejmowali odważne próby. Nie brakowało im odwagi ani umiejętności – pierwsze operacje wykonywane w zakresie wrodzonych wad serca w większości kończyły się sukcesem. Dziś wiemy, że te operacje należały do relatywnie dobrze rokujących, ale w tamtych czasach były pionierskie, trudne i wyjątkowe, zmieniały wyobrażenie o możliwościach chirurgii. Polska może się poszczycić gronem doprawdy znakomitych chirurgów operujących wady serca u dzieci w czasach, kiedy kardiochirurgia jeszcze się kształtowała. Należą do nich m.in.: Wiktor Bross, Antoni Dziatkowiak, Irena Giżycka, Jan Kossakowski, Zygmunt H. Kaliciński, Leon Manteuffel-Szoege, Jan W. Moll, Jan Pruszyński, Zbigniew Religa, Wacław Sitkowski, Irena Smólska, Jarosław Stodulski, Bogdan Szelągowicz, Krystyna Białowąs-Wysocka, Eugenia Zdebska [7].

Pierwszą w Polsce operację na otwartym sercu [8] przeprowadził Wiktor Bross (ryc. 1.4, 1.5) we Wrocławiu 12 lutego 1958 r. [9]. Operacja, w hipotermii powierzchniowej, polegała na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej serca u 15-letniego chłopca. Ośrodek wrocławski nie dysponował wówczas aparaturą do krążenia pozaustrojowego.

RYCINA 1.4.

Wiktor Bross (1903–1994).

RYCINA 1.5.

Wiktor Bross ze swoją pacjentką, Wrocław, 1958 r.

Przede wszystkim jednak na miano prekursorów krajowej kardiochirurgii pediatrycznej zasługują Leon Manteuffel-Szoege [10, 11] oraz Jan Kossakowski [12]. Ogromną rolę w początkach polskiej kardiochirurgii odegrał Oddział Chirurgii Szpitala Wolskiego w Warszawie przy ul. Płockiej. Wkrótce po wojnie szpital ten został przemianowany na Instytut Gruźlicy i w jego obrębie powstały kliniki, w tym Klinika Chirurgii. W tym czasie pierwszym kierownikiem Oddziału Chirurgii został Leon Manteuffel-Szoege (ryc. 1.6). To on jako pierwszy w Polsce 5 listopada 1948 r. rozdzielił drożny przewód tętniczy Botalla [13], a 27 sierpnia 1959 r., również po raz pierwszy w Polsce, zastosował płucoserce podczas operacji zamknięcia ubytku międzyprzedsionkowego [14]. W tym miejscu trzeba oddać hołd Clarence’owi Crafoordowi, który wielokrotnie odwiedzał tę klinikę i brał czynny udział w tworzeniu polskiej torako- i kardiochirurgii.

RYCINA 1.6.

Leon Manteuffel-Szoege (1904–1973) w 1955 r.

W Łodzi pierwsze próby wykonania zespolenia systemowo-płucnego sposobem Blalocka–Taussig podjął w 1948 r. Jerzy Maciej Rutkowski (1890–1972) u dwojga chorych z zespołem Fallota, niestety bez sukcesu. Jan Pruszyński rozpoczął w tym mieście leczenie wad serca u dzieci i młodocianych u schyłku lat 50. XX wieku. Pierwszym operowanym przez niego dzieckiem była dziewczynka, u której podwiązano drożny przewód tętniczy Botalla. Wkrótce później przeprowadzał m.in.: operacje Brocka, zespolenia sposobem Blalocka–Taussig i Pottsa, operacje stenozy mitralnej (także u dzieci) [15–17].

Wiele pierwszych zabiegów odbyło się w klinice Jana Kossakowskiego (ryc. 1.7) w Warszawie, m.in.: pierwsze cewnikowanie serca u dziecka (1950), zespolenie Pottsa (1958), zespolenie Glenna (1960), zabieg Rashkinda (1970), zespolenie Waterstona (1973), operacja sposobem Rastellego (1977), operacja sposobem Fontana u dziecka z jednokomorowym sercem (1977). W ramach chirurgicznego leczenia przełożenia wielkich naczyń Kossakowski przeprowadził pomyślnie atrioseptektomię sposobem Blalocka–Hanlona, ponadto w jego klinice w 1972 r. została przeprowadzona pierwsza w Polsce operacja przełożenia wielkich naczyń metodą Mustarda [18]. Wkrótce po pierwszych spektakularnych operacjach Leona Manteuffla-Szoege i Jana Kossakowskiego ujawnili się kolejni mistrzowie polskiej kardiochirurgii – Jan Moll i Wiktor Bross [19–22]. Pierwszą w kraju zakończoną powodzeniem korekcję anatomiczną przełożenia wielkich pni naczyniowych u noworodka przeprowadził Marek Wites (jako pierwszy polski chirurg wykonujący taką operację) w Katowicach w 1989 r.

RYCINA 1.7.

Jan Kossakowski (1900–1979).

1.3. Początki i rozwój kardiochirurgii w polskich miastach

Gdańsk

W 1948 r. w obrębie Akademii Medycznej w Gdańsku powstała II Katedra i Klinika Chirurgiczna, której kierownikiem został Kazimierz Dębicki. Oprócz chirurgii ogólnej jego zainteresowania dotyczyły również torakochirurgii oraz operacji serca. W 1963 r. w ramach tej kliniki wyodrębniono trzy oddziały: chirurgii naczyń, torakochirurgii i kardiochirurgii dziecięcej. Kierownikiem tego ostatniego został Stanisław Sokół. Siedem lat później utworzono Klinikę Chirurgii Klatki Piersiowej. W 1975 r. pierwszą w tej klinice operację w krążeniu pozaustrojowym przeprowadziła Mirosława Narkiewicz. Po podziale kliniki w 1986 r. na Klinikę Torakochirurgii oraz Klinikę Kardiochirurgii została ona kierownikiem tej drugiej. W tym czasie były prowadzone operacje prostych wad wrodzonych, wyłącznie u dzieci starszych.

Oddział Kardiochirurgii Dziecięcej w Gdańsku kierowany przez Ireneusza Haponiuka powstał dzięki staraniom władz Samorządu Województwa Pomorskiego w 2008 r., początkowo jako pododdział Kliniki Chirurgii i Urologii Dzieci i Młodzieży w Szpitalu Wojewódzkim im. Mikołaja Kopernika w Gdańsku. Na bazie istniejącej Kliniki Chirurgii Dziecięcej utworzono wtedy nowy pododdział kardiochirurgiczny, który uzupełnił ofertę leczniczą szpitala o wysokospecjalistyczne procedury przeznaczone dla dzieci z wrodzonymi wadami serca. W swojej pierwszej lokalizacji program kardiochirurgii dziecięcej uzyskał wsparcie wielu sponsorów, w tym Fundacji Polsat, współfinansującej prace budowlano-adaptacyjne, oraz Fundacji Wielkiej Orkiestry Świątecznej Pomocy (WOŚP), która kupiła niezbędny sprzęt dla oddziału. Dzięki płucosercu podarowanemu przez Fundację WOŚP rozpoczęto leczenie wrodzonych wad serca w szerokim zakresie, w tym także wykonywanie zabiegów z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego u najmniejszych dzieci. Dzięki otwarciu pracowni radiologii zabiegowej dla dzieci oraz wzmocnieniu zespołu o specjalistów kardiologii inwazyjnej stało się możliwe wykonywanie zabiegów interwencyjnych i operacji hybrydowych. Honorowy patronat nad Oddziałem Kardiochirurgii Dziecięcej w Gdańsku objął ówczesny minister zdrowia Zbigniew Religa, przy merytorycznej opiece, wsparciu organizacyjnym i bezpośrednim zaangażowaniu w kształcenie gdańskiego zespołu Bohdana Maruszewskiego, prezesa Klubu Kardiochirurgów Polskich, a także jego warszawskiego zespołu. Obecnie Oddział Kardiochirurgii Dziecięcej w Gdańsku oferuje szeroki zakres zaawansowanych procedur współczesnej kardiochirurgii i kardiologii interwencyjnej, od noworodka do okresu dorastania dziecka wraz z rozwiniętym programem hybrydowym.

Dnia 19 stycznia 2016 r. otwarto docelową siedzibę Oddziału Kardiochirurgii Dziecięcej w Szpitalu św. Wojciecha w Gdańsku na Zaspie. Realizację zadań terapeutycznych zapewnia wielospecjalistyczny zespół ze stałą dostępnością sali operacyjnej i gabinetu radiologii zabiegowej. W uznaniu wielkiego wsparcia dla całej kardiochirurgii dziecięcej w Polsce ze strony Fundacji WOŚP – Oddział Kardiochirurgii Dziecięcej w Gdańsku przyjął jej imię.

Kraków

Rozwój kardiochirurgii w Krakowie związany jest ze Szpitalem im. dr Anki (obecnie Szpital im. św. Jana Pawła II). Istniał tam od 1949 r. Oddział Torakochirurgii, którego pierwszym ordynatorem był Józef Gasiński, a kolejnym Władysław Laszczak. Na tym oddziale w 1952 r. Michał Juszczyński podjął nieudaną próbę walwulotomii mitralnej. W 1960 r., po odejściu Władysława Laszczaka, ordynatorem Oddziału Torakochirurgii został Michał Juszczyński. W okresie jego działalności były przeprowadzane operacje zarówno bez użycia krążenia pozaustrojowego, jak i z jego użyciem. Wykonywano operacje wad wrodzonych u dzieci starszych. W 1979 r. Antoni Dziatkowiak (ryc. 1.8) opuścił zespół Jana Molla w Łodzi i przeniósł się do Krakowa – w Szpitalu im. dr Anki objął stanowisko kierownika Kliniki Chirurgii Serca i Naczyń. W 1988 r. rozpoczęto wykonywanie przeszczepów serca. W połowie lat 90. XX wieku zaprzestano tam przeprowadzania operacji korekcyjnych u dzieci.

RYCINA 1.8.

Antoni Dziatkowiak, 2019 r.

Początki kardiochirurgii wad wrodzonych (dorosłych i starszych dzieci) miały miejsce w II Katedrze i Klinice Chirurgicznej prof. Jana Oszackiego. Wielkie zasługi w tej dziedzinie położył Wacław Sitkowski, który raz w tygodniu przyjeżdżał z Warszawy, aby przeprowadzać operacje na sercu. Odpowiedzialny za przygotowywanie chorych do operacji i prowadzenie pooperacyjne był Jerzy Lewandowski. Współpraca z Wacławem Sitkowskim trwała od 1964 do 1978 r. – przeprowadzane były różne, chociaż proste, operacje serca.

W 1966 r. z Kliniki Chirurgicznej prowadzonej przez Jana Oszackiego odeszła Eugenia Zdebska. Przeniosła się do Kliniki Chirurgii Dziecięcej w nowo otwartym Instytucie Pediatrii Akademii Medycznej. Kierownikiem tej kliniki został Jan Grochowski, który w 1967 r. podwiązał przewód tętniczy, inaugurując w ten sposób program operacji wrodzonych wad serca u dzieci, kontynuowany później przez Eugenię Zdebską. W pierwszych latach pomagał jej Wacław Sitkowski, pełniący wówczas funkcję konsultanta klinicznego krakowskiej Kliniki Chirurgii Dziecięcej. W latach 1970–1975 kolejnym konsultantem kardiochirurgii dziecięcej była Irena Smólska (ryc. 1.9), która współuczestniczyła w rozwoju tej dziedziny, wprowadzając w Instytucie Pediatrii nowe techniki operacyjne. Stała się inicjatorem integracji zespołów lekarskich pracujących dla potrzeb kardiochirurgii dzieci – kardiologów, radiologów, chirurgów dziecięcych i anestezjologów. W 1977 r., po kilku latach doświadczeń na materiale zwierzęcym i przeprowadzeniu szeregu eksperymentalnych operacji w krążeniu pozaustrojowym, Eugenia Zdebska zaczęła wykonywać takie operacje, początkowo ze wsparciem specjalistów amerykańskich, zapraszanych dzięki Fundacji Project HOPE. Instytut Pediatrii nawiązał ścisłą współpracę z Williamem I. Norwoodem z Children’s Hospital w Bostonie (ryc. 1.10, 1.11).

RYCINA 1.9.

Irena Smólska (po prawej) i Janusz Skalski, 1988 r.

RYCINA 1.10.

Operacja z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego podczas pierwszego pobytu zespołu amerykańskich lekarzy. Kraków, 31 maja 1977 r. Od lewej – Eugenia Zdebska, Janusz Skalski, William Norwood.

W 1980 r. Eugenia Zdebska (ryc. 1.12) objęła kierownictwo nowo utworzonej Kliniki Kardiochirurgii Instytutu Pediatrii Akademii Medycznej. W tym też roku przeprowadzała z powodzeniem operacje przełożenia wielkich pni naczyniowych sposobem Senninga. W 1989 r. został zainaugurowany program operacji zespołu hipoplazji lewej połowy serca z udziałem Edwarda Malca, który po raz pierwszy w Polsce przeprowadził z sukcesem operację Norwooda (tab. 1.1). Szczególne znaczenie w klinice Eugenii Zdebskiej, od początku lat 80., miał program operacji wrodzonych wad serca u noworodków – w pełnym zakresie. W 1988 r. zespół krakowski opuścił Marek Wites, przenosząc się do Katowic-Ochojca, a dwa lata później, również do Katowic, odszedł Janusz Skalski. Po odejściu Eugenii Zdebskiej na emeryturę kierownikiem kliniki został w 1998 r. Edward Malec. W 2007 r. wyjechał on poza granice Polski i podjął pracę na terenie Niemiec, wóczas kierownictwo kliniki przejął Janusz Skalski, po 17 latach pracy na Śląsku.

RYCINA 1.11.

Schemat operacji korekcji anatomicznej przełożenia wielkich pni naczyniowych wraz z rekonstrukcją hipoplastycznego łuku aorty naszkicowany własnoręcznie przez Williama Norwooda (16 września 1989 r.).

RYCINA 1.12.

Eugenia Zdebska (1930–2007).

TABELA 1.1.

Pierwsze operacje wykonane w Klinice Chirurgii/Kardiochirurgii Dziecięcej w Instytucie Pediatrii Akademii Medycznej w Krakowie (później UJ CM) (źródło: wg [23])

Data/rok

Rodzaj procedury

5.12.1967

Podwiązanie PDA – J. Grochowski

21.11.1969

Zespolenie Blalocka–Taussig – W. Sitkowski

21.05.1971

Plastyka CoA (koniec do końca) – I. Smólska

8.12.1972

Operacja Blalocka–Hanlona – I. Smólska

31.05/1.06.1977

Zapoczątkowanie operacji w krążeniu pozaustrojowym
Zamknięcie ASD II i VSD – W. Norwood, E. Zdebska

8.06.1977

Całkowita korekcja TOF – W. Norwood, E. Zdebska

1977

Otwarta walwuloplastyka zastawek serca – E. Zdebska

27.04.1978

Korekcja anatomiczna TGA – W. Norwood

1978

Hipotermia głęboka z zatrzymaniem krążenia

1978

Operacja Fontana – W. Norwood, E. Zdebska

30.04.1980

Korekcja TGA sposobem Senninga – W. Norwood

4.05.1989

Operacja Norwooda (HLHS) – E. Malec

28.12.2009

Wszczepienie u dziecka sztucznej komory serca – J.H. Skalski

1.12.2014

Wyprowadzenie z przygodnej hipotermii 11,8ºC, najniższej notowanej na świecie z przeżyciem dziecka – zespół pod kier. J.H. Skalskiego

Lipiec/sierpień 2016

Zastosowanie pompy wirowej w celu wspomagania krążenia u najmłodszych dzieci w Polsce – zespół pod kier. J.H. Skalskiego

11.08.2016

Wszczepienie biodegradowalnej zastawki Xeltis w pozycję płucną, pierwsze na świecie – T. Mroczek

Łódź

Wspomniano już o pierwszych próbach inauguracji kardiochirurgii wad wrodzonych w Łodzi z udziałem Jerzego Macieja Rutkowskiego. W 1958 r. przeszedł z Poznania do Łodzi i objął stanowisko kierownika II Katedry i Kliniki Chirurgicznej Łódzkiej Akademii Medycznej Jan Moll (ryc. 1.13). Wkrótce głównym zainteresowaniem jego kliniki stała się kardiochirurgia. W bardzo krótkim czasie po pozyskaniu przez Leona Manteuffla-Szoege sztucznego płucoserca Jan Moll również rozpoczął operacje na otwartym sercu, stosując krążenie pozaustrojowe. Należy podkreślić, że zabiegi operacyjne były przeprowadzane z użyciem płucoserca skonstruowanego przez niego wraz z grupą inżynierów z fabryki Hipolita Cegielskiego w Poznaniu (ryc. 1.14). W 1969 r. Jan Moll podjął pierwszą w Polsce próbę przeszczepienia serca. W 1971 r. klinika została przemianowana na Klinikę Kardiochirurgii, a dwa lata później powstał Instytut Kardiologii Łódzkiej Akademii Medycznej, którego dyrektorem został Jan Moll. Gdy w 1983 r. przeszedł na emeryturę, przekazał klinikę swojemu uczniowi Januszowi Zasłonce (zm. w 2016 r.). Jan Moll zmarł w 1990 r.

Również w 1990 r. – w ramach Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki – powstała Klinika Kardiochirurgii, a jej kierownikiem został Jacek Moll, który przeszedł z Zabrza. Do jego większych osiągnięć zawodowych należy wdrożenie, a później wprowadzenie jako standardowego postępowania, korekcji anatomicznej przełożenia wielkich pni naczyniowych. Pierwszą taką operację zakończoną pomyślnie przeprowadził Jacek Moll (ryc. 1.15) 28 marca 1990 r. (w Zabrzu). Późniejsze dobre wyniki leczenia operacyjnego w pokaźnym materiale klinicznym spowodowały, że ten zakres działalności kardiochirurgicznej stał się na kilka pierwszych lat „łódzką specjalnością”, a równocześnie zachętą do upowszechnienia anatomicznej korekcji przełożenia naczyń w innych krajowych ośrodkach dziecięcej kardiochirurgii. Klinika jest obecnie jednym z wiodących ośrodków kardiochirurgii dziecięcej w Polsce. Dysponuje dwiema salami operacyjnymi (w tym hybrydową), operowane są wady serca u dzieci w pełnym zakresie, z wyraźnym naciskiem położonym na kardiochirurgię w okresie noworodkowym.

RYCINA 1.13.

Jan Witold Moll (1912–1990).

RYCINA 1.14.

Pierwszy skonstruowany w Poznaniu aparat do krążenia pozaustrojowego MPS-1 (od nazwisk: Moll, Płużek, Szymkowiak) z wymiennikiem cieplnym, 1959 r.

RYCINA 1.15.

Jadwiga i Jacek Mollowie, 2005 r.

Poznań

Historię kardiochirurgii w Poznaniu otwiera Jan Moll, który w 1955 r. objął stanowisko ordynatora Oddziału Torakochirurgicznego w Szpitalu im. Józefa Strusia. Wprowadził operacje komisurotomii mitralnej, koarktacji aorty i zabiegi paliatywne w wadach siniczych. Rozpoczął współpracę z Zakładami Cegielskiego w celu skonstruowania aparatu zapewniającego krążenie pozaustrojowe – płucoserca. W 1958 r. przeszedł do Akademii Medycznej w Łodzi, a Oddział Torakochirurgii przejął Zbigniew Lorkiewicz. Jeszcze przez kilka lat Jan Moll dojeżdżał do Poznania i zainaugurował tam wraz ze Zbigniewem Lorkiewiczem operacje na otwartym sercu. W 1963 r. Zbigniew Lorkiewicz został powołany na ordynatora Oddziału Torakochirurgii.

W 1972 r. z zespołu Lorkiewicza odszedł Bogdan Szelągowicz i objął ordynaturę Oddziału Kardiochirurgii w Klinice Chirurgii Ogólnej Instytutu Pediatrii. Wkrótce rozpoczął działalność kardiochirurgiczną u małych dzieci, jeszcze bez użycia krążenia pozaustrojowego. Po wyprodukowaniu przez Fabrykę Obrabiarek Specjalnych „Ponar-Wiepofama” sztucznego płucoserca, którego był pomysłodawcą (ryc. 1.16), przystąpił w 1973 r. do operacji na otwartym sercu. Zespół Szelągowicza rozwinął się dynamicznie i w krótkim czasie podejmował się przeprowadzania w pełnym zakresie, jak na owe czasy, operacji wad wrodzonych u dzieci. Pierwszą operację zamknięcia ubytku przegrody międzyprzedsionkowej w krążeniu pozaustrojowym przeprowadził Bogdan Szelągowicz w 1974 r., u 14-letniej dziewczynki. W tym samym roku został pierwszym w Polsce chirurgiem, który przeprowadził operację Mustarda. Również jako pierwszy w Polsce 25 czerwca 1975 r. wykonał z powodzeniem operację Fontana u 12-letniego chłopca z zarośnięciem zastawki trójdzielnej, a 8 lipca 1988 r. – pierwszą operację Konno. Wychowankiem Bogdana Szelągowicza (ryc. 1.17) jest m.in. Michał Wojtalik, który w latach 1990–1997 zajął się kardiochirurgią dziecięcą w Zabrzu.

W 1997 r., po przejściu Bogdana Szelągowicza na emeryturę, do Poznania powrócił z Zabrza Michał Wojtalik, który objął kierownictwo nowo utworzonej Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej i wkrótce znacznie poszerzył ofertę z zakresu dziecięcej kardiochirurgii. W 2019 r. otwarto nową siedzibę Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej wraz z blokiem operacyjnym w Szpitalu Klinicznym im. Karola Jonschera UM w Poznaniu. Obecnie klinika dysponuje dobrze wyposażonym oddziałem i nowoczesną salą operacyjną. Od lipca 2020 r. kliniką kieruje Marcin Gładki, po przejściu z Krakowa – z zespołu Janusza Skalskiego.

RYCINA 1.16.

Bogdan Szelągowicz (w drugim rzędzie, w białym fartuchu) razem z grupą inżynierów Fabryki Obrabiarek Specjalnych „Ponar-Wiepofama”, gdzie zostało skonstruowane płucoserce według jego pomysłu, 1973 r.

RYCINA 1.17.

Bogdan Szelągowicz (1931–2019) w 1994 r.

Szczecin

W 1962 r. przy II Katedrze i Klinice Chirurgicznej powstał Oddział Torakochirurgiczny. Jego kierownikiem został Władysław Laszczak, który przeszedł z Krakowa, gdzie wcześniej kierował Oddziałem Torakochirurgii w Szpitalu im. dr Anki (obecnie Szpital im. św. Jana Pawła II). Oprócz zabiegów torakochirurgicznych wykonywano w tym czasie operacje paliatywne dla leczenia wad siniczych serca, operacje koarktacji aorty oraz komisurotomie mitralne.

W 1972 r. w Pomorskiej Akademii Medycznej utworzono Instytut Chirurgii. W ramach Instytutu z Oddziału Torakochirurgicznego powstała Klinika Chirurgii Klatki Piersiowej i Naczyń. Jej kierownikiem został Seweryn Wiechowski, który w 1979 r. wprowadził operacje w krążeniu pozaustrojowym. Wkrótce zrezygnowano z przeprowadzania operacji wad serca u dzieci, skupiając się wyłącznie na dorosłych pacjentach. Seweryn Wiechowski zmarł w 2018 r.

Śląsk

W 1950 r. powstała w Zabrzu pierwsza w Śląskiej Akademii Medycznej Klinika Chirurgiczna, a jej kierownikiem został Józef Gasiński. Cztery lata później przemianowano ją na II Katedrę i Klinikę Chirurgiczną. W 1963 r. została przeniesiona do Katowic. Zainteresowania naukowe Józefa Gasińskiego były rozległe i obejmowały również kardiochirurgię. W latach 60. i 70. wraz ze swoim zespołem wykonywał operacje zamykania przetrwałego przewodu tętniczego, operacje koarktacji aorty oraz komisurotomie mitralne. W 1980 r. uczeń Józefa Gasińskiego Roman Adamczyk objął Klinikę Chirurgii Naczyniowej w Górniczym Centrum Medycznym w Katowicach. Kontynuował przeprowadzanie operacji kardiochirurgicznych, a nawet rozszerzył ich zakres. W operacjach tych pomagał Jan Moll, dojeżdżający z Łodzi. Zabiegi na otwartym sercu zostały przerwane w tym ośrodku w 1985 r., po utworzeniu Katedry Kardiochirurgii w Zabrzu.

I Katedra i Klinika Chirurgiczna Śląskiej Akademii Medycznej powstała w Zabrzu w 1954 r. Jej kierownikiem został Stanisław Szyszko. W ramach katedry utworzono Oddział Kardiochirurgii, którego kierownikiem został Tadeusz Paliwoda. Początkowo przeprowadzano operacje wad wrodzonych i nabytych bez użycia krążenia pozaustrojowego. W tym czasie Zygmunt Antoszewski skonstruował własnego projektu aparat do krążenia pozaustrojowego, tzw. śląskie płucoserce (ryc. 1.18). Dzięki temu w 1969 r. rozpoczęto wykonywanie pierwszych operacji na otwartym sercu na Śląsku. Należy dodać, że aparat ten był używany podczas operacji w różnych miastach Polski: w Warszawie (przez W. Sitkowskiego), Lublinie (przez Z. Paplińskiego) oraz w Krakowie (przez W. Sitkowskiego). Jeden z wyprodukowanych egzemplarzy służył w Instytucie Pediatrii w Krakowie-Prokocimiu do operacji eksperymentalnych na materiale zwierzęcym, które poprzedziły tam operacje serca u dzieci.

RYCINA 1.18.

Śląskie płucoserce konstrukcji Zygmunta Antoszewskiego, 1972 r.

W 1973 r. z inicjatywy Adama Wolańskiego powstał Wojewódzki Ośrodek Kardiologii w Zabrzu. W tej strukturze powołano Klinikę Kardiochirurgii, której kierownikiem został Tadeusz Paliwoda. W 1981 r. pełniącym obowiązki kierownika kliniki została Jolanta Dobosz, która starała się kontynuować tradycje kardiochirurgiczne. W 1986 r. klinikę przejął Marian Pardela i wtedy zmieniła ona nazwę na Klinikę Chirurgii Ogólnej i Naczyń.

W 1984 r. powstała Katedra i Klinika Kardiochirurgii Śląskiej Akademii Medycznej na bazie Wojewódzkiego Ośrodka Kardiologii w Zabrzu. Jej kierownikiem został Zbigniew Religa (ryc. 1.19), po przejściu z Warszawy, z zespołu Wacława Sitkowskiego. W 1986 r. Jacek Moll podjął pracę w zespole Zbigniewa Religi. Tam współtworzył zespół kardiochirurgii dziecięcej. Pod jego kierunkiem rozpoczęto w Zabrzu program leczenia operacyjnego wrodzonych wad serca u noworodków i niemowląt. Początkowo wykonywane były prostsze operacje u dzieci: m.in. zespolenia systemowo-płucne, operacje koarktacji aorty, a w krążeniu pozaustrojowym: korekcje wad przeciekowych – ubytków wewnątrzsercowych, zespołu Fallota. Oferta operacji w krążeniu pozaustrojowym szybko się poszerzała. Korekcję anatomiczną przełożenia wielkich pni naczyniowych przeprowadził Jacek Moll w Zabrzu 28 marca 1990 r.

RYCINA 1.19.

Zbigniew Eugeniusz Religa (1938–2009).

W 1990 r., po przejściu Jacka Molla do Łodzi, zespół zabrzański zasilił Michał Wojtalik (przybyły z Poznania). Michał Wojtalik rozwijał w szerokim zakresie kardiochirurgię dziecięcą, z uwzględnieniem kardiochirurgii noworodka (m.in. wykonywał korekcje anatomiczne przełożenia pni tętniczych). W 1995 r. rozpoczęto w Zabrzu program wziewnego stosowania tlenku azotu w leczeniu nadciśnienia płucnego (P. Knapik, A. Grzybowski, M. Wojtalik). Zespół kliniki zorganizował na terenie Wojewódzkiej Stacji Krwiodawstwa bank alogenicznych zastawek aortalnych przechowywanych w niskich temperaturach. Wkrótce pracownia przygotowująca homografty zaczęła zasilać w ten bezcenny materiał kilka krajowych ośrodków kardiochirurgii. Z czasem przygotowywanie homograftów przejęła Fundacja Rozwoju Kardiochirurgii w Zabrzu.

W 1989 r. powstała Klinika Kardiochirurgii Wydziału Lekarskiego Śląskiej Akademii Medycznej, na bazie Górnośląskiego Ośrodka Kardiologii w Katowicach-Ochojcu, a jej kierownikiem został Andrzej Bochenek, po przejściu z zabrzańskiej kliniki. Ordynatorem Oddziału Kardiochirurgii Dziecięcej wyodrębnionego w tejże klinice został przybyły z Krakowa Marek Wites. Organizował on od podstaw zespół kardiochirurgii dziecięcej. Nieco później, w 1990 r., do zespołu dołączył Janusz Skalski (również przybyły z Krakowa).

W 1990 r. otwarto w Katowicach kolejną, II Klinikę Kardiochirurgii, a jej kierownikiem został Stanisław Woś, wieloletni współpracownik Tadeusza Paliwody.

Na Oddziale Kardiochirurgii Dziecięcej podjęto, od początku działalności, leczenie wad serca z naciskiem na kardiochirurgię noworodków i niemowląt. Wdrożono m.in. program operowania wad serca u dzieci bez stosowania krwi – u świadków Jehowy. Marek Wites wprowadził własną modyfikację operacji Fontana oraz program wieloetapowego leczenia wad serca o morfologii pojedynczej komory. Pierwszą w kraju zakończoną powodzeniem korekcję anatomiczną przełożenia wielkich pni naczyniowych u noworodka przeprowadził Marek Wites w Katowicach, w 1989 r. (po raz pierwszy przeprowadził taką operację polski chirurg, wcześniej wykonał ją W.I. Norwood w Krakowie 27 kwietnia 1978 r.). Janusz Skalski wraz z Szymonem Pawlakiem po raz pierwszy w Polsce, w 1996 r., zastosowali mechaniczne wspomaganie krążenia w systemie ECMO (extracorporeal membrane oxygenation) u dziecka z pojedynczą komorą serca (przez ponad 100 godzin).

Po przeniesieniu w 2000 r. oddziału z Górnośląskiego Ośrodka Kardiologii do nowego obiektu – Górnośląskiego Centrum Zdrowia Dziecka w Katowicach-Ligocie – Marek Wites w 2001 r. objął nowo utworzoną Katedrę i Klinikę Kardiochirurgii Dziecięcej Śląskiej Akademii Medycznej (później Śląskiego Uniwersytetu Medycznego). W latach 2003–2016, po zawieszeniu działalności katedry, stanowisko ordynatora oddziału sprawował Jacek Pająk, a po jego przejściu do Warszawy funkcję tę przejął i pełni do dziś Piotr Stanek. Mimo likwidacji katedry i kliniki w strukturach uniwersyteckich Oddział Kardiochirurgii w Katowicach-Ligocie pracuje nieprzerwanie i zapewnia leczenie wad serca u dzieci dla makroregionu Górnego Śląska na wysokim poziomie.

W 1997 r. Janusz Skalski przeszedł z Katowic do Zabrza (w tym czasie M. Wojtalik przeszedł z Zabrza do Poznania). Od 1998 r. pod kierunkiem Janusza Skalskiego wprowadzano w Zabrzu zabiegi małoinwazyjne w kardiochirurgii dziecięcej, zaczęto tam po raz pierwszy w Polsce stosować ECMO u noworodków, z dużym zaangażowaniem Adama Grzybowskiego i Romana Przybylskiego. W Zabrzu w szerokim zakresie było wdrożone leczenie operacyjne złożonych wad serca od okresu noworodkowego do wieku dorosłego, z istotnym uwzględnieniem serca jednokomorowego. Od 2007 r., po przejściu Janusza Skalskiego do Krakowa, klinika ta kontynuuje program leczenia wrodzonych wad serca u dzieci i dorosłych, w tym także przeszczepy serca u dzieci. Kardiochirurgię wad wrodzonych prowadzi Szymon Pawlak.

Warszawa

Narodziny polskiej kardiochirurgii miały miejsce w Szpitalu Wolskim, który w marcu 1948 r. został przekształcony w Polski Instytut Przeciwgruźliczy. W latach 1963–1967 instytut zyskał pozycję jednostki naukowo-badawczej z samodzielnymi klinikami, a od 1986 r. nosi nazwę Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc. Tuż po wojnie, jeszcze w 1945 r., ordynatorem Oddziału Chirurgii, później zamienionego na Klinikę Chirurgiczną, został Leon Manteuffel-Szoege. Jego osobiste kontakty i przyjaźń z Clarence’em Crafoordem zaowocowały szybkim i dynamicznym rozwojem torako- i kardiochirurgii. Za pierwszą w kraju korekcję wrodzonej wady serca należy uznać zakończoną pomyślnie operację podwiązania przewodu tętniczego (u 18-letniej kobiety), której dokonał Leon Manteuffel-Szoege 5 listopada 1948 r. (tab. 1.2). Pierwszą operację paliatywną – zespolenia tętnicy podobojczykowej z tętnicą płucną – przeprowadził 23 lipca 1948 r., a po uzyskaniu pomyślnego wyniku stosował ją od 1951 r. rutynowo, z dobrymi efektami. Operację koarktacji aorty (udaną) przeprowadził 20 maja 1957 r. Dwa lata później, 28 sierpnia, wykonał pierwszą w Polsce operację w krążeniu pozaustrojowym, polegającą na operacyjnym zamknięciu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej, ubytek międzykomorowy zamknął 3 marca 1960 r., a 24 lutego 1964 r. skorygował zespół Fallota. Wspaniała osobowość profesora pozwoliła mu na skupienie wokół siebie grona ambitnych i zdolnych chirurgów. Wielu jego uczniów objęło samodzielne stanowiska, walnie przyczyniając się do dalszego rozwoju polskiej kardiochirurgii.

TABELA 1.2.

Pierwsze operacje wykonane przez prof. Leona Manteuffla-Szoege

Rok

Rodzaj procedury

1948

Zespolenie Blalocka–Taussig w zespole Fallota

1948

Podwiązanie PDA

1953

Komisurotomia mitralna – rozerwanie palcem zwężonej zastawki mitralnej

1954

Walwulotomia aortalna

1957

Korekcja zwężenia cieśni aorty sposobem Crafoorda

1959

Pierwsza operacja na otwartym sercu – zamknięcie ubytku międzyprzedsionkowego w krążeniu pozaustrojowym

1960

Zamknięcie ubytku w przegrodzie międzykomorowej

1964

Korekcja TOF

W 1969 r. Wacław Sitkowski (ryc. 1.20) opuścił Instytut Gruźlicy i objął stanowisko ordynatora oddziału chirurgicznego w Miejskim Szpitalu nr 1 przy ul. Kasprzaka. Prawie natychmiast wprowadził tam operacje serca, w tym również z użyciem krążenia pozaustrojowego. Mimo trudnych warunków, braku sprzętu i obarczenia usługową pracą z zakresu chirurgii ogólnej kardiochirurgia rozwijała się w tym ośrodku bardzo dynamicznie. Pod koniec lat 70. operacje na otwartym sercu były wykonywane codziennie. Przez cały ten okres Wacław Sitkowski dojeżdżał do Krakowa, by raz w tygodniu operować w klinice Jana Oszackiego oraz w Klinice Chirurgii Dziecięcej Instytutu Pediatrii w Krakowie kierowanego przez Jana Grochowskiego. W 1980 r. przeniósł się wraz z częścią zespołu do nowo utworzonego Instytutu Kardiologii w Warszawie, obejmując II Klinikę Kardiochirurgii.

RYCINA 1.20.

Wacław Sitkowski (1924–2010).

W 1966 r. Marian Śliwiński (ryc. 1.21) opuścił zespół Jana Molla w Łodzi i przeszedł do Warszawy z zamierzeniem zorganizowania na terenie Instytutu Reumatologii Kliniki Kardiologiczno-Chirurgicznej. Nie utracił kontaktu z Janem Mollem, który dość często dojeżdżał z Łodzi, aby pomagać w operacjach na sercu z użyciem krążenia pozaustrojowego. W 1980 r. Marian Śliwiński został kierownikiem I Kliniki Kardiochirurgii Instytutu Kardiologii w Aninie. Wykonywano tam operacje wrodzonych wad serca u dorosłych i dzieci w szerokim zakresie, jednak z wyłączeniem noworodków i niemowląt. Równolegle z tworzeniem się zespołu prof. Leona Manteuffla-Szoege w Instytucie Gruźlicy rozwijała się bardzo dobrze kardiochirurgia dziecięca w Klinice Chirurgii Pediatrycznej Akademii Medycznej, w szpitalu przy ul. Litewskiej. Od 1951 r. kierownikiem Kliniki był Jan Kossakowski.

Dotychczasowa śmiertelność dzieci z wrodzonymi wadami serca, wykazywała, że 90% z nich umiera przed ukończeniem pierwszego roku życia. Konieczność ratowania tych dzieci stała się więc obowiązkiem, przede wszystkim chirurgów dziecięcych. Wymagało to ogromnego wysiłku wielu wysoko wykwalifikowanych zespołów, odpowiednich warunków lokalowych oraz dużych nakładów finansowych. W 1950 r. na oddziale chirurgii dziecięcej przy ul. Litewskiej zostało przeprowadzone pierwsze cewnikowanie serca u dziecka (tab. 1.3) przez zespół Antoniego Chróścickiego, kierownika Zakładu Kardiologii Dziecięcej. Cewnikowanie przeprowadził zespół lekarski w składzie: Wanda Poradowska i Jan Kossakowski (chirurdzy), Bogna Rosnowska (radiolog), Izabella Koziełł-Poklewska (anestezjolog). Kontrast do wnętrza serca podano przy użyciu ręcznej strzykawki i kasetowego seriografu, skonstruowanego przez Antoniego Chróścickiego. Po trzech latach opracowywania diagnostyki wrodzonych wad serca i omawiania techniki leczenia operacyjnego tych wad, w 1954 r., zostało przeprowadzone w tym ośrodku chirurgiczne zamknięcie przewodu tętniczego – operowali Jan Kossakowski i Leon Manteuffel-Szoege. Po tym sukcesie z roku na rok rosła liczba wykonywanych zabiegów kardiochirurgicznych. W 1955 r. przeprowadzono tam zespolenie systemowo-płucne sposobem Blalocka–Taussig, rok później zespolenie Pottsa, w 1958 r. plastykę zwężenia cieśni aorty [24]. Pierwsze operacje koarktacji aorty były wykonywane wspólnie z Leonem Manteufflem-Szoege.

RYCINA 1.21.

Marian Śliwiński (po lewej) i Bohdan Maruszewski (2005 r.). Dwaj kolejni, byli prezesi stowarzyszenia Klub Kardiochirurgów Polskich.

TABELA 1.3.

Pierwsze operacje w klinice prof. Jana Kossakowskiego w Warszawie (źródło: wg [25])

Rok

Rodzaj procedury

1950

Pierwsze cewnikowanie serca

1954

Podwiązanie PDA

1955

Zespolenie Blalocka–Taussig

1958

Zespolenie Pottsa
Korekcja koarktacji aorty

1960

Operacja Glenna
Rozerwanie palcem zwężenia zastawki mitralnej
Operacja Blalocka–Hanlona
Zamknięcie ASD w hipotermii średniej

1963

Zamknięcie VSD w krążeniu pozaustrojowym

1968

Rozdzielenie podwójnego łuku aorty i innych pierścieni naczyniowych

Operacja zespołu Ebsteina

1969

Korekcja TOF, TAPVR

1970

Zabieg Rashkinda w TGA

1972

Operacja Mustarda

1973

Zespolenie Waterstona

1975

Usunięcie guza serca

1977

Operacja Rastellego, operacja Fontana

W 1960 r. przeprowadzono w klinice Jana Kossakowskiego operację na otwartym sercu – było to zamknięcie ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej, w średniej hipotermii, z zatrzymaniem krążenia. W 1961 r. Jan Kossakowski zorganizował zakład doświadczalny, w którym jego uczniowie (I. Smólska, K. Białowąs-Wysocka, J. Stodulski, W. Kamiński, B. Zienkowicz – późniejsi kierownicy klinik) szkolili się w przeprowadzaniu operacji w krążeniu pozaustrojowym. W 1963 r., po pozyskaniu sztucznego płucoserca z oksygenatorem typu Kay-Crossa, zaczęto wykonywać korekcje wrodzonych wad serca u najmłodszych dzieci. Równocześnie rozpoczęło się szkolenie kadry asystenckiej w Anglii (w Londynie – u Davida Waterstona oraz w Leicester, Liverpoolu, Manchesterze) i w Holandii. Do kliniki przyjeżdżali chirurdzy zainteresowani kardiochirurgią dziecięcą: Jan Moll, Tadeusz Paliwoda, Mirosława Narkiewicz. Na roczny staż przyjechała Eugenia Zdebska. Operowało się dzieci coraz młodsze i z coraz bardziej złożonymi wadami serca.

Rozległy udar mózgu w 1966 r. przerwał przedwcześnie działalność chirurgiczną Jana Kossakowskiego. Klinikę przejęła Irena Giżycka. W 1986 r. kierownictwo tej kliniki powierzono Krystynie Białowąs-Wysockiej, a po niej w 1990 r. Aleksandrowi Wagnerowi. Przez 35 lat pracy tego ośrodka zebrano ogromny materiał dotyczący postępowania w wadach siniczych u dzieci. Wyszkoleni przez prof. Jana Kossakowskiego uczniowie odeszli na samodzielne stanowiska (tab. 1.4, ryc. 1.22).

RYCINA 1.22.

Szkoła prof. Jana Kossakowskiego z uwzględnieniem wyłącznie samodzielnych pracowników naukowych, którzy prowadzili lub prowadzą działalność w zakresie kardiochirurgii dziecięcej.

TABELA 1.4.

Pierwsi kierownicy dziecięcych ośrodków kardiochirurgicznych w Polsce i ich uczniowie

Kierownik

Miejsce

Lata

Uczniowie

Jan Kossakowski

Klinika Chirurgii Dziecięcej Akademii Medycznej w Warszawie

1950–1966

I. Smólska, I. Giżycka, K. Białowąs-Wysocka, J. Stodulski, W. Kamiński, B. Zienkowicz

Irena Giżycka

jw.

1966–1986

Z. Malec, K. Grabowski

Krystyna Białowąs-Wysocka

jw.

1986–1990

Irena Smólska

II Katedra i Klinika Kardiochirurgii Akademii Medycznej w Warszawie

1972–1996

M. Karolczak, A. Kansy

Bogdan Szelągowicz

Oddział Kardiochirurgii Dziecięcej w Klinice Chirurgii Ogólnej, IP Poznań

1972–1997

W. Rhode, M. Wojtalik

Jarosław Stodulski

Centrum Zdrowia Dziecka, Warszawa

1980–1998

B. Maruszewski, P. Burczyński, A. Kansy, Z. Kaliciński, K. Ebinger, A. Pastuszko

Eugenia Zdebska

Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej IP Akademii Medycznej w Krakowie

1980–1998

M. Wites, J.H. Skalski, E. Malec, J. Pająk

W 1972 r. w Akademii Medycznej w Warszawie powstała II Klinika Chirurgii Dziecięcej, przemianowana później na II Katedrę Chirurgii Dzieci, z Klinikami Kardiochirurgii i Chirurgii Ogólnej. Kierownikiem została Irena Smólska (ryc. 1.23), wieloletnia uczennica Jana Kossakowskiego. Była ona w kraju prekursorem operowania pierścieni naczyniowych, operowała m.in. sling tętnicy płucnej. Wprowadziła własną modyfikację operacji Glenna u dzieci z zarośnięciem zastawki trójdzielnej. W latach 1971––1976 była konsultantem kardiochirurgii w Instytucie Pediatrii Akademii Medycznej w Krakowie. W Warszawie stworzyła w tamtym okresie liczący się ośrodek. Po przejściu Ireny Smólskiej na emeryturę, w 1996 r., II Katedrę i Klinikę Kardiochirurgii przejął Maciej Karolczak. W 2015 r. klinika ta zyskała nowoczesną i świetnie wyposażoną siedzibę w nowym Dziecięcym Szpitalu Klinicznym Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego jako Klinika Kardiochirurgii i Chirurgii Ogólnej Dzieci. W 2016 r. zespół kardiochirurgiczny zasilił Jacek Pająk, operujący wady serca u dzieci w pełnym zakresie.

RYCINA 1.23.

Irena Smólska (1926–2003).

RYCINA 1.24.

Jarosław Stodulski (1927–2011).

W 1967 r. z zespołu Jana Kossakowskiego odszedł Jarosław Stodulski (ryc. 1.24). Powierzono mu stanowisko ordynatora Oddziału Chirurgii Pediatrycznej w Szpitalu MSW w Warszawie, gdzie wkrótce wdrożył operacje paliatywne oraz korekcje zwężenia cieśni aorty. W 1969 r. przeprowadzał już operacje naprawcze wad serca w krążeniu pozaustrojowym. W 1980 r. objął kierownictwo Kliniki Kardiochirurgii w Centrum Zdrowia Dziecka, które piastował do 1998 r., po nim klinikę przejął Bohdan Maruszewski (ryc. 1.25).

Zasługą Jarosława Stodulskiego było wprowadzenie w Polsce metody głębokiej hipotermii w operacjach u noworodków. Zdobył ogromne doświadczenie m.in. w leczeniu operacyjnym tetralogii Fallota, mając w tej dziedzinie wiodącą pozycję w kraju. Z początkiem lat 80. wprowadził metodę Senninga w leczeniu operacyjnym przełożenia wielkich naczyń. Dysponował po latach największym w kraju materiałem – ponad 300 zoperowanych dzieci metodą Senninga, z bardzo dobrymi wynikami. W ostatnich latach Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej pod kierunkiem Bohdana Maruszewskiego, wieloletniego prezesa Klubu Kardiochirurgów Polskich, rozwija się dynamicznie, nieustannie były i są wprowadzane wszelkie nowości, unowocześniane sposoby leczenia, a dzięki wynikom klinika ta należy do najlepszych ośrodków europejskich. Wprowadzono mechaniczne wspomaganie krążenia z zastosowaniem sztucznych komór serca, z powodzeniem były przeprowadzone przeszczepy serca u dzieci. Klinika prowadzi Krajowy Rejestr Operacji Kardiochirurgicznych. W 2020 r. kierownictwo kliniki objął Andrzej Kansy. Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” dysponuje nowoczesnym Kriobankiem Homogennych Zastawek Serca zaopatrującym w homografty także inne polskie ośrodki kardiochirurgii wrodzonych wad serca.

RYCINA 1.25.

Jarosław Stodulski (po prawej) i Bohdan Maruszewski, 2005 r.

Wrocław

W 1946 r. powołano II Katedrę i Klinikę Chirurgiczną Wrocławskiej Akademii Medycznej, a jej kierownikiem został Wiktor Bross. Mieściła się w dawnym budynku kliniki Jana Mikulicza-Radeckiego. Wiktor Bross był wszechstronnym chirurgiem i oprócz chirurgii ogólnej rozwijał torako- i kardiochirurgię. Jego zasługą jest przeprowadzenie pierwszej w Polsce operacji na otwartym sercu w 1958 r. Zabieg był wykonany w powierzchniowej hipotermii i polegał na zamknięciu ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Cztery lata po pierwszej operacji przeprowadzonej w hipotermii Wiktor Bross wykonał chirurgiczne korekcje ubytków przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej w krążeniu pozaustrojowym. Trzeba wyraźnie podkreślić, że Wiktor Bross stworzył nowoczesny i liczący się w Polsce ośrodek.

W 1972 r. powstał Instytut Chirurgii, a jego dyrektorem został Wiktor Bross. W skład instytutu wchodziły trzy kliniki, w tym Klinika Chirurgii Serca, którą prowadził do czasu przejścia na emeryturę w 1973 r. Klinikę Chirurgii Serca objął wtedy Anatol Kustrzycki i prowadził ją do swojej śmierci w 1987 r. Poza kardiochirurgią dorosłych były przeprowadzane operacje wad serca u dzieci starszych. Następnym kierownikiem kliniki został Tadeusz Bross i pełnił tę funkcję do 1998 r. Wtedy jego obowiązki przejął Roman Krupacz, uczeń Wiktora Brossa.

Do 1989 r. nierozwiązanym problemem wrocławskiej kardiochirurgii były wrodzone wady serca u małych dzieci. W 1989 r. w ramach Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego został utworzony Oddział Kardiochirurgii Dziecięcej. Patronat nad tym oddziałem sprawował Zbigniew Religa. Początkowo Jacek Moll, a później Michał Wojtalik wspomagali przez wiele lat oddział wrocławski – prowadząc konsultacje i szkolenia. Kierownikiem oddziału – od początku do 2009 r. – był Krzysztof Wronecki i był nim do 2009 r. Obecnie we Wrocławiu, w ramach Dolnośląskiego Centrum Chorób Serca MEDINET, funkcjonuje Oddział Kardiochirurgii Dziecięcej, kontynuator poprzedniego oddziału, a kieruje nim Girish Sharma.

1.4. Podsumowanie

Lata 70. i 80. XX w. to okres nadążania polskiej kardiochirurgii dziecięcej za krajami zachodnimi, z niedowierzaniem, że w Polsce będzie możliwe uzyskanie podobnie dobrych wyników w leczeniu operacyjnym najcięższych wad rozwojowych serca. W latach 90. zaś rozpoczął się okres spektakularnych sukcesów – polscy kardiochirurdzy dziecięcy zaczęli uzyskiwać wyniki leczenia nieustępujące tym, które były odnotowywane w czołowych ośrodkach zachodnich, a także stwarzające szanse na pełne zaspokojenie potrzeb w zakresie leczenia dzieci z wadami serca. W liczbach nasza kardiochirurgia pediatryczna uplasowała się obok kardiochirurgii notowanej w wysoko rozwiniętych i najbogatszych krajach europejskich. Stwierdzenia te dotyczą również odsetka najmłodszych operowanych dzieci – tj. noworodków i niemowląt, których z roku na rok operowano coraz więcej – aż do poziomu rejestrowanego w najlepszych ośrodkach kardiochirurgii dziecięcej: odsetek noworodków i niemowląt zwiększył się z ok. 20 do ok. 60.

W ostatnich latach obserwuje się narastanie liczby dzieci ze złożonymi wadami serca, wymagającymi wieloetapowego leczenia kardiochirurgicznego. To efekt lepszej przeżywalności noworodków z problemami kardiologicznymi, diagnostyką prenatalną, wcześnie prowadzoną diagnostyką pourodzeniową i dostępnością do kwalifikowanej oferty kardiochirurgicznej (ryc. 1.26). Niestety kardiochirurgia dziecięca w Polsce staje się specjalnością deficytową. Wymaga stałego kształcenia młodych lekarzy oraz odpowiedniej zachęty ze strony instytucji odpowiedzialnych za zapewnienie społeczeństwu usług medycznych i kadr personelu medycznego. Bez kształcenia kadr kardiochirurgii dziecięcej nie będziemy w stanie zapewnić właściwego poziomu w tej trudnej i wymagającej specjalności medycznej. Podręcznik, który oddajemy do rąk czytelnikowi, jest w zamierzeniu wydawcy środkiem, który ma stanowić wsparcie dla szkolących się lekarzy.

W rozdziale wykorzystano, za zgodą Autorów, fragmenty tekstu Historia polskiej kardiochirurgii z książki Zarys Kardiochirurgii (red. Z. Religa), PZWL, Warszawa 1993.

RYCINA 1.26.

Nowoczesność. Sala hybrydowa w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie, 2020 r.

TABELA 1.5.

Udział Polaków w rozwoju kardiochirurgii w latach 1666–1919

Data/rok

Dokonania Polaków

1666

Jan Szmyd w Gdańsku jako jeden z pierwszych na świecie próbuje leczyć za pomocą transfuzji – dokonuje przetoczeń dożylnych różnych substancji

1805

Jędrzej Śniadecki w Wilnie wprowadza reanimację w stanach zagrożenia życia, jest pionierem reanimacji i resuscytacji, określa zasady reanimacji noworodków po porodzie

6.02.1847

Ludwik Bierkowski w Krakowie stosuje pierwszy raz w Polsce eter do znieczulenia ogólnego w chirurgii (kilka miesięcy po pierwszym w świecie wprowadzeniu eteru)

20.02.1847

Aleksander Le Brun w Warszawie po raz kolejny stosuje eter do narkozy

1881–1882

Albert Wojciech Adamkiewicz publikuje swoje odkrycia dotyczące zmienności ukrwienia rdzenia kręgowego; opisana przez niego tętnica korzonkowa wielka (tętnica Adamkiewicza), jak okazuje się później, ma istotne znaczenie w chirurgii aorty

1882

M.H. Block w Gdańsku zszywa w ramach eksperymentu ranę serca u królika; chirurg ten w 1883 r. po nieudanym chirurgicznym usunięciu gruźliczo zmienionych szczytów płuc u swojej pacjentki popełnia samobójstwo

6.12.1898

Pierwsze w Polsce chirurgiczne zaopatrzenie kłutej rany serca przeprowadza Witold Horodyński w Szpitalu św. Ducha w Warszawie (bez powodzenia)

19.01.1900

Jan Prus we Lwowie dokonuje pierwszego w świecie bezpośredniego masażu serca przy otwartej klatce piersiowej

25.03.1900

Ignacy Watten w Szpitalu Fabrycznym w Łodzi pomyślnie przeprowadza operację zszycia rany serca

28.02.1903

Jan Borzymowski w Warszawie pomyślnie przeprowadza operację zszycia rozległej rany serca (w 1904 r. publikuje pracę naukową z wytycznymi, jak operować rany serca)

1909

Jan Mikulicz-Radecki we Wrocławiu przeprowadza pierwszą udaną operację torakochirurgiczną w komorze podciśnieniowej skonstruowanej przez Ferdynanda E. Sauerbrucha, niemieckiego chirurga, ucznia i współpracownika Jana Mikulicza; operację przeprowadzono w celu wycięcia guza śródpiersia

1910

Franciszek Ślęk w Przemyślu dokonuje częściowego usunięcia osierdzia w pericarditis constrictiva

1919

Romuald Węgłowski publikuje własne doświadczenia z zakresu operacji naczyniowych (operacje plastyczne naczyń, wstawki naczyniowe, operacje tętniaków) w swoim podręczniku Chirurgia operacyjna wydanym w Warszawie, zawierającym rozdział Zabiegi na sercu, osierdziu i naczyniach wielkich, autor podsumowuje współczesną wiedzę w tej dziedzinie, dodając własne uwagi; Romuald Węgłowski jest jednym z pionierów chirurgii naczyniowej na świecie

Piśmiennictwo

1. Horodyński W., Maliszewski W.: O ranach serca. Przyczynek do operacyjnego leczenia zranień serca wraz z opisem trzech własnych spostrzeżeń. Medycyna 1899; 27: 469–481, 528–544.

2. Watten I.: Przyczynek do operacyjnego leczenia kłutych ran serca. Gaz. Lek. 1900; 37: 963.

3. Borzymowski J.: Trzy przypadki zszycia ran serca. Medycyna 1904; 32: 506.

4. Krejczy K.: Rany kłute serca. Karta z dziejów chirurgii serca w Polsce. Studia i Materiały z Dziejów Nauki Polskiej, Seria B, z. 15, 1969: 65–77.

5. Stephenson L.W.: State of the heart. The Society of Thoracic Surgeons and Write Stuff Enterprises Inc. 2000, s. 18.

6. Noszczyk W.: Zarys dziejów chirurgii polskiej. PWN, Warszawa 1989, s. 204.

7. Skalski J.H.: Szkoły kardiochirurgiczne. Polscy chirurdzy zaczynają operować serce [w:] Polskie szkoły kardiologiczne, kardiochirurgiczne, kardiologii dziecięcej (red. J. Kuch, J. Skalski, W. Kawalec). PWN, Warszawa 2008, s. 199–211.

8. Skalski J.H.: Szkoły kardiochirurgiczne. Szkoła Wiktora Brossa [w:] Polskie szkoły kardiologiczne, kardiochirurgiczne, kardiologii dziecięcej (red. J. Kuch, J. Skalski, W. Kawalec). PWN, Warszawa 2008, s. 260–271.

9. Bross W., Koczorowski S., Aroński A., Kustrzycki A.: Operacyjne zamknięcie ubytku w przegrodzie przedsionkowej na sercu otwartym w hipotermii. Kard. Pol. 1958; 1(6): 351–358.

10. Nielubowicz J., Karwowski A.: Leon Manteuffel [w:] Album Chirurgów Polskich (red. W. Rudowski, A. Śródka). PAN, Wrocław–Warszawa 1990, s. 166–167.

11. Żera E.: Prof. dr med. L. Manteuffel-Szoege. Kard. Pol. 1973; 16(5): 361–362.

12. Stodulski J.: Wspomnienia kardiochirurga dziecięcego [w:] Historia chirurgii dziecięcej w Polsce (red. I. Smólska). Invest Druk, Warszawa 1999, s. 119–122.

13. Noszczyk W.: Aneksy (V). Kalendarium ważnych wydarzeń w chirurgii polskiej [w:] Zarys dziejów chirurgii polskiej (red. W. Noszczyk). PZWL, Warszawa 2011, s. 618–620.

14. Skalski J.H.: Leon Szoege-Manteuffel. Szkoły kardiochirurgiczne. Szkoła Leona Manteuffla [w:] Polskie szkoły kardiologiczne, kardiochirurgiczne, kardiologii dziecięcej (red. J. Kuch, J. Skalski, W. Kawalec). PWN, Warszawa 2008, s. 215–219.

15. Hankiewicz M., Lepert R.: Jubileusz płk. prof. dr. med. Jana Pruszyńskiego. Biuletyn Wojsk. AM, 1972; 15(1): 145–146.

16. Brocki M.: Płk w st. spocz. Prof. dr med. Jan Pruszyński (20.02.1911 – 15.02.1997 r.). Lek. Wojsk. 1998; 74(1/2): 121–125.

17. Skalski J.H.: Jan Pruszyński. Szkoły kardiochirurgiczne. Szkoła Leona Manteuffla [w:] Polskie szkoły kardiologiczne, kardiochirurgiczne, kardiologii dziecięcej (red. J. Kuch, J. Skalski, W. Kawalec). PWN, Warszawa 2008, s. 223–226.

18. Skalski J.H.: Szkoły kardiochirurgiczne. Szkoła Jana Kossakowskiego [w:] Polskie szkoły kardiologiczne, kardiochirurgiczne, kardiologii dziecięcej (red. J. Kuch, J. Skalski, W. Kawalec). PWN, Warszawa 2008, s. 308–328.

19. Noszczyk W., Szyszko S.: Chirurgia w Polsce Ludowej [w:] Zarys dziejów chirurgii polskiej (red. W. Noszczyk). PZWL, Warszawa 2011, s. 449.

20. Moll J.: Leczenie chirurgiczne wad serca na podstawie doświadczeń własnych [w:] Kardiol. Pol. 1955; 1: 35–37.

21. Bross W., Koczorowski S., Kustrzycki A. i wsp.: Wycięcie zwężenia cieśni aorty. Pol. Przegl. Chir. 1959; 31(10): 1148.

22. Bross W., Koczorowski S., Aroński A. i wsp.: Late results of Blalock-Taussig anastomosis in tetralogy of Fallot. Minerva Cardioangiol. Eur. 1961; 9(1): 81–84.

23. Polskie szkoły kardiologiczne, kardiochirurgiczne, kardiologii dziecięcej (red. J. Kuch, J. Skalski, W. Kawalec). PWN, Warszawa 2008, s. 229, 318, 325–326.

24. Smólska I., Łodziński K.: Jan Kossakowski – twórca polskiej chirurgii dziecięcej [w:] Pamiętnik 60. Jubileuszowego Zjazdu Towarzystwa Chirurgów Polskich, t. 2. Fundacja Pol. Przegl. Chir., Warszawa 2001, s. 7–9.

25. Skalski J.: Szkoły kardiochirurgiczne. Jan Kossakowski [w:] Polskie szkoły kardiologiczne, kardiochirurgiczne, kardiologii dziecięcej (red. J. Kuch, J. Skalski, W. Kawalec). PWN, Warszawa 2008, s. 310–313.

2

Anatomia chirurgiczna serca
Jacek Kołcz, Janusz H. Skalski

2.1. Wstęp

Budowa i funkcja serca są przedmiotem dociekań poznawczych od kilku tysięcy lat. Jednakże dopiero ostatnie dwa wieki zaowocowały wynikami uporządkowanych i systematycznych badań w dziedzinie anatomii i embriologii tego narządu. Powstało wiele drobiazgowych opracowań oraz liczne publikacje naukowe dotyczące anatomii rozwojowej i wad wrodzonych serca. Pionierskie badania w tym zakresie, prowadzone przez Maude Abbott (1869–1940), Maurice’a Leva (1908–1994), Jessego Edwardsa (1911–2008), Lodewyka van Mieropa i innych, doprowadziły do powstania podstaw typologii wad układu krążenia człowieka [1–4]. Na podłożu tych badań Richard van Praagh oraz Robert Anderson stworzyli współczesną nomenklaturę i klasyfikację wad wrodzonych serca. Ich prace, poparte odkryciami na poziomie komórkowym i molekularnym, przyczyniły się do opracowania systemu segmentalnego podejścia do budowy i funkcji serca. Zgodnie z założeniami teorii segmentalnej rozwojowo-anatomiczne segmenty stanowią podstawowe jednostki morfologiczno-czynnościowe, z których zbudowane jest każde, zarówno prawidłowe, jak i obarczone wadą ludzkie serce [5, 6].

Położenie w klatce piersiowej

Serce jest złożonym narządem położonym w jamie klatki piersiowej, w śródpiersiu dolnym środkowym, w worku osierdziowym. Jego ściana, niezależnie od segmentu anatomicznego, zbudowana jest z trzech warstw: nasierdzia (blaszka trzewna osierdzia), mięśniówki i wsierdzia. Nasierdzie składa się głównie z tkanki łącznej i oprócz tłuszczu zawiera duże naczynia wieńcowe tętnicze i żylne, naczynia i węzły chłonne oraz nerwy. Warstwa mięśniowa zbudowana jest z kardiomiocytów, tkanki łącznej i gęstej sieci naczyń krwionośnych.

Na zewnętrznym obrysie serca można wyróżnić brzeg ostry, znajdujący się pomiędzy powierzchnią przeponową i przednią, oraz brzeg tępy, pomiędzy powierzchnią przednią i tylną (ryc. 2.1).

Zwykle ok. ⅓ masy serca leży po stronie prawej w stosunku do linii środkowej ciała, a ⅔ po jej lewej stronie (ryc. 2.2). Długa oś serca ułożona jest skośnie, od lewego nadbrzusza do prawego barku. Jest linią umowną biegnącą przez środek podstawy komór (trójkąt włóknisty prawy) i przebiega prostopadle do podstawy serca w kierunku koniuszka. Biegnie od tyłu, góry i strony prawej do przodu, dołu i strony lewej. Kąt, który tworzy z płaszczyzną poziomą, strzałkową i czołową, jest zmienny, zależny od typu budowy ciała, faz cyklu pracy serca i faz oddechu (w czasie wdechu przebiega bardziej pionowo, w czasie wydechu bardziej poziomo), przeciętnie wynosi 45 stopni do każdej z płaszczyzn.

Krótka oś serca odpowiada rowkowi przedsionkowo-komorowemu i jest bardziej zbliżona do poziomu niż do pionu.

RYCINA 2.1.

Ogólna topografia serca.

RYCINA 2.2.

Położenie serca w relacji do narządów klatki piersiowej według Ludwika Bierkowskiego (1827 r.).

Źródło: [7].

Pozycja i oś serca

Do opisu pozycji serca oraz przebiegu jego osi używane są takie pojęcia, jak: lewokardia (levocardia) – oznacza koniuszek serca skierowany w lewą stronę, dekstrokardia (dextrocardia) – koniuszek serca skierowany w prawą stronę i mezokardia (mesocardia) – koniuszek serca pośrodku. Prawdziwa lewokardia oznacza normalne położenie serca z normalną relacją przedsionkowo-komorową. Mieszane postacie to lewokardia z izolowaną inwersją przedsionków lub izolowaną inwersją komór. Lewowersja oznacza serce skierowane koniuszkiem w stronę lewą z przedsionkiem lewym i lewą komorą położonymi po stronie prawej (lewokardia w situs inversus). W obrębie mezokardii wyróżnia się dwa typy mezowersji (typ I – normalna relacja przedsionkowo-komorowa w situs solitus; typ II – normalna relacja przedsionkowo-komorowa w situs inversus) oraz dwa typy mieszanej mezokardii (z inwersją przedsionków lub inwersją komór). W dekstrokardii wyróżnia się dwie postacie mieszane (z inwersją przedsionków lub inwersją komór), dekstrokardię w situs inversus (mirror-image dextrocardia) oraz dekstrowersję – dekstrokardię z situs solitus trzewi i przedsionków (ryc. 2.3).

Ogólna anatomia serca

W klasycznym ujęciu normalne serce zbudowane jest z czterech jam: dwóch przedsionków i dwóch komór. Przedsionki oddziela od siebie przegroda międzyprzedsionkowa, natomiast komory – przegroda międzykomorowa. Do prawego przedsionka uchodzą: żyła główna górna (żyła próżna górna), żyła główna dolna (żyła próżna dolna), zatoka wieńcowa, żyły serca najmniejsze (żyły Tebezjusza[1]) oraz żyły przednie serca. Do lewego przedsionka uchodzą: żyły płucne oraz żyły serca najmniejsze. Pomiędzy przedsionkami a komorami znajdują się ujścia przedsionkowo-komorowe (ujścia żylne). Do prawej komory napływa krew z prawego przedsionka i z żył serca najmniejszych. Wychodzi z niej pień płucny, który biegnie od dołu, przodu i prawej strony ku górze, na lewo i ku tyłowi. Przyjmuje pozycję na lewo i do przodu w stosunku do aorty. Do lewej komory napływa krew z lewego przedsionka i z żył serca najmniejszych. Wychodzi zeń aorta wstępująca, biegnąca od dołu, tyłu i strony lewej ku górze, na prawo i do przodu. Aorta wstępująca położona jest na prawo i ku tyłowi w stosunku do pnia płucnego.

W ujściach komorowych aorty i pnia płucnego znajdują się zastawki półksiężycowate. W dojrzałym ludzkim sercu znajduje się siedem zastawek: trójdzielna, mitralna, płucna,

aortalna, Eustachiusza (żyły głównej dolnej), Tebezjusza (zatoki wieńcowej) i otworu owalnego (Sept I i Sept II).

RYCINA 2.3.

Relacje przedsionkowo-komorowe w różnych pozycjach osi serca.

Źródło: na podstawie [8].

Zastawka trójdzielna oddzielona jest od zastawki pnia płucnego mięśniową strukturą – stożkiem (lejkiem). Zastawka mitralna znajduje się w bezpośredniej ciągłości z zastawką aortalną, a pierścienie tych zastawek połączone są w obrębie szkieletu włóknistego serca. Zastawka aortalna zajmuje centralną pozycję, wciśnięta pomiędzy zastawkę trójdzielną i zastawkę pnia płucnego. Taka pozycja zastawki aortalnej powoduje, że jest ona powiązana ze wszystkimi jamami serca bezpośrednio.

Worek osierdziowy

Serce leży w worku osierdziowym. Składa się on z dwóch warstw: wewnętrznej, czyli trzewnej, bezpośrednio otaczającej serce i początkowe odcinki wielkich naczyń – surowiczego nasierdzia oraz zewnętrznej – osierdzia ściennego. Pomiędzy warstwami znajduje się przestrzeń, zwykle wypełniona niewielką ilością płynu osierdziowego. Osierdzie przyczepia się do ścian wielkich naczyń i przepony oraz tworzy zachyłki zwane zatokami.

Zatoka poprzeczna osierdzia ograniczona jest od przodu powierzchnią tylną pnia płucnego i aorty, a od tyłu przednią powierzchnią żyły głównej górnej i żył płucnych. Zatoka skośna znajduje się za lewym przedsionkiem i otoczona jest przez zachyłki osierdzia surowiczego. Od prawej strony ograniczona jest żyłą główną dolną i prawymi żyłami płucnymi, od lewej zaś lewymi żyłami płucnymi.

Szkielet serca

Główną część szkieletu włóknistego serca tworzy centralne ciało włókniste, w obrębie którego łączą się pierścienie zastawek: trójdzielnej, mitralnej i aortalnej. Leży ono dogłowowo w stosunku do przegrody przedsionkowo-komorowej. Prawy trójkąt włóknisty wzmacnia prawą stronę obszaru ciągłości aortalno-mitralnej, leży pomiędzy pierścieniem zastawki trójdzielnej, mitralnej i aortalnej. Lewy trójkąt włóknisty znajduje się pomiędzy pierścieniem zastawki aortalnej i mitralnej. Przegroda błoniasta to włóknista przegroda pomiędzy drogą odpływu z komory lewej a prawą komorą i prawym przedsionkiem. Jest ona przedzielona na dwie części przez płatek przegrodowy zastawki trójdzielnej: część przedsionkowo-komorową pomiędzy lewą komorą i prawym przedsionkiem i część międzykomorową pomiędzy lewą i prawą komorą (ryc. 2.4).

RYCINA 2.4.

Szkielet serca.

Źródło: na podstawie [9].

Do szkieletu serca zaliczane jest również więzadło Krehla (więzadło stożka), stanowiące niewielkie kolagenowe połączenie pomiędzy zastawką aortalną i zastawką pnia płucnego, oraz ścięgno Todara.

2.2. Przedsionki serca

Prawy przedsionek

Mięśniowa ściana przedsionków jest dwuwarstwowa. Warstwa wewnętrzna, podłużna, głównie buduje mięśnie grzebieniaste w obrębie uszka. Warstwa zewnętrzna jest okrężna i wspólna dla obu przedsionków.

Z anatomicznego i rozwojowego punktu widzenia prawy przedsionek (RA) składa się z:

1) zatoki żylnej – leży przyśrodkowo w stosunku do grzebienia granicznego (crista terminalis), któremu od zewnątrz odpowiada bruzda graniczna (sulcus terminalis); zatoka żylna rozwija się z embriologicznej zatoki żylnej i uchodzą do niej żyła główna górna, żyła główna dolna oraz zatoka wieńcowa;

2) uszka przedsionka – pochodzi z pierwotnego przedsionka (primitive atrium) i zawiera mięśnie grzebieniaste (największy mięsień zwany jest taenia sagittalis, dosł. robak strzałkowy); uszko prawego przedsionka oddzielone jest od zatoki żył głównych pionowym grzebieniem granicznym (crista terminalis); grzebień graniczny rozwija się z przedniej części embrionalnej zastawki zatokowo-przedsionkowej prawej, z której pochodzą również zastawka żyły głównej dolnej (Eustachiusza) oraz zastawka zatoki wieńcowej (Tebezjusza); embrionalna lewa zastawka zatokowo-przedsionkowa (lewy fałd żylny) ulega fuzji z przegrodą drugą (septum secundum) i tworzy część przegrody międzyprzedsionkowej (ryc. 2.5);

3) przegrody wtórnej (septum secundum) – ogranicza od góry otwór owalny;

4) kanału przedsionkowo-komorowego – zawiera zastawkę trójdzielną i przegrodę kanału przedsionkowo-komorowego (w tym część przegrody oddzielającej prawy przedsionek od drogi odpływu z komory lewej).

RYCINA 2.5.

Przekrój poprzeczny przez segment przedsionkowy rozwijającego się serca (5., 6. i 8. tydzień rozwoju embrionalnego). Połączenie pomiędzy pierwotną zatoką żylną a przedsionkiem ma dwie wypustki zastawki zatokowo-przedsionkowej (sino-atrial valve) – lewą i prawą. Górna (dogłowowa) część prawej zastawki zatokowo-przedsionkowej tworzy grzebień graniczny. Dolna część prawej zastawki przekształca się w zastawki Eustachiusza i Tebezjusza. Lewa zastawka zatokowo-przedsionkowa ulega fuzji z przegrodą II (septum secundum) i buduje przegrodę międzyprzedsionkową.

Źródło: na podstawie [10].

Mięśnie grzebieniaste, wyraźnie widoczne w uszku prawego przedsionka, ułożone są równolegle (ryc. 2.6). Dzięki temu uszko prawe zachowuje się jak akordeon. Jest podatne, rozciągliwe i cienkie, co ma duże znaczenie dla rozkurczowej funkcji prawego przedsionka, tj. zasysania krwi systemowej do jego wnętrza.

RYCINA 2.6.

Układ równoległy mięśni grzebieniastych w uszku prawego przedsionka (1669 r.).

Źródło: [11].

Ujemne ciśnienie w klatce piersiowej jest bardzo łatwo przenoszone przez cienką ścianę przedsionka i ma wpływ na jego napełnianie. Czynność ta jest znacznie upośledzona w przypadku przerostu ściany przedsionka.

Taenia sagittalis stanowi jeden z większych mięśni grzebieniastych w obrębie prawego przedsionka. Odchodzi od bruzdy granicznej i nadaje charakterystyczny kształt przedsionkowi prawemu (ryc. 2.7).

Widoczna od zewnątrz bruzda zatokowo-przedsionkowa (bruzda graniczna – sulcus terminalis) odpowiada wewnętrznemu grzebieniowi końcowemu (crista terminalis). Grzebień ten położony jest bocznie w stosunku do ujścia żyły głównej górnej do prawego przedsionka i oddziela część żylną prawego przedsionka od jego części mięśniowej – uszka. Leży po prawej stronie SVC w situs solitus i po lewej stronie SVC w situs inversus. W obrębie bruzdy znajduje się węzeł zatokowo-przedsionkowy. Głowa węzła leży bocznie w stosunku do żyły głównej górnej, podwsierdziowo, a jego ogon biegnie ku dołowi w obrębie bruzdy zatokowo-przedsionkowej, w kierunku żyły głównej dolnej [12]. W okolicy tej nie należy zakładać szwów w miejscu sulcus terminalis i crista terminalis. W operacji Mustarda (TGA) część płata przyszywano do okolicy crista terminalis, powodując powstawanie skrzeplin w tętnicy unaczyniającej węzeł zatokowy, co prowadziło do martwicy węzła zatokowego i zespołu chorego węzła. Podobne zaburzenie można spowodować w zmodyfikowanej operacji Fontana, zwłaszcza gdy boczny tunel przyszywany jest do przedsionkowego ujścia SVC. Z punktu widzenia technik chirurgicznych istotne znaczenie ma tętnica węzła przedsionkowego. Ukrwienie węzła zatokowego u ok. 55% badanej populacji pochodzi od prawej tętnicy wieńcowej, u 45% od tętnicy okalającej (gałęzi lewej tętnicy wieńcowej). Niezależnie od pochodzenia biegnie ona zwykle w przedniej, górnej części rowka międzyprzedsionkowego w kierunku połączenia żyły głównej górnej z przedsionkiem prawym. Po osiągnięciu poziomu połączenia żyły głównej górnej z przedsionkiem prawym krzyżuje crista terminalis, biegnie ku tyłowi w stosunku do żyły głównej górnej lub dzieli się na dwie gałęzie, tworząc pierścień wokół okolicy połączenia żyły głównej górnej z przedsionkiem prawym.

Na tylno-bocznej ścianie prawego przedsionka, w przybliżeniu w połowie odcinka pomiędzy ujściem żył głównej górnej i głównej dolnej znajduje się niewielkie zgrubienie, zwane guzkiem międzyżylnym lub guzkiem Lowera[2] (tuberculum intervenosum, tuberculum Loweri). W sercu człowieka guzek ten jest niekiedy tak mały, że trudno go zlokalizować, u zwierząt bywa wydatny.

Bruzda Waterstona (Sondergaarda) jest to widoczny od zewnątrz prawego przedsionka rowek pomiędzy żyłą główną górną a żyłami płucnymi. Biegnie w dół, w kierunku żyły głównej dolnej, i jest równoległy do sulcus terminalis. Wewnątrz serca odpowiada mu przegroda pomiędzy żyłami płucnymi prawymi a żyłą główną górną, tworząca znaczną część górnego brzegu dołu owalnego. Jest to embriologiczne wpuklenie się dachu przedsionka (infolding).

We wnętrzu prawego przedsionka widoczne są:

1) ujście żyły głównej dolnej (IVC), otoczone zastawką Eustachiusza[3] – jest stałym elementem przedsionka prawego i stanowi jego przyśrodkową część żylną; marker diagnostyczny prawego przedsionka [13];

RYCINA 2.7.

Anatomia prawego przedsionka.

2) ujście zatoki wieńcowej (CS), otoczone zastawką Tebezjusza – element nie zawsze obecny; w przypadku zatoki wieńcowej pozbawionej dachu (unroofed coronary sinus) zatoka wieńcowa łączy się z lewym przedsionkiem;

3) ujście żyły głównej górnej (SVC) – nie zawsze obecne; żyła główna górna może łączyć się z prawym przedsionkiem bezpośrednio lub przez żyłę skośną lewego przedsionka (żyła Marshalla, wywodząca się z żyły kardynalnej przedniej) łączącą się z prawym przedsionkiem przez zatokę wieńcową [14, 15];

4) włókna Chiariego[4] – rzadko występująca sieć włókienek nieco przypominających wyglądem nici ścięgniste; są delikatne, niecharakterystyczne i bezładnie rozciągnięte w jamie przedsionka; stanowią embriologiczną pozostałość pierwotnej prawej zatoki żylnej (podobnie jak zastawka Eustachiusza i Tebezjusza) i nie mają żadnego znaczenia klinicznego.

Zastawki Eustachiusza i Tebezjusza mogą być przerośnięte i rozciągnięte do tego stopnia, że przedzielają prawy przedsionek na dwie części (serce trójprzedsionkowe prawe). Taki wariant widoczny jest stosunkowo często w atrezji zastawki trójdzielnej.

Przegroda oddzielająca przedsionek prawy od przedsionka lewego – przegroda międzyprzedsionkowa – zbudowana jest z przegrody pierwszej (Sept I) i przegrody drugiej (Sept II). Sept II odpowiada embriologicznemu fałdowi pomiędzy komponentą żylną prawego przedsionka i prawymi żyłami płucnymi. Górny brzeg tej przegrody leży przyśrodkowo w stosunku do ujścia żyły głównej górnej (na lewo w stosunku do SVC w situs solitus lub na prawo w stosunku do SVC w situs inversus). Dolny brzeg Sept II leży ku dołowi i przodowi w stosunku do Sept I. Sept I stanowi płatową zastawkę otworu owalnego leżącą po stronie lewego przedsionka (po lewej stronie Sept II w situs solitus z prawostronnie położonym prawym przedsionkiem i po prawej stronie Sept II w situs inversus z lewostronnie położonym prawym przedsionkiem), a jego brzeg zwany jest sierpem przegrody (falx septi). Płat ten przylega do brzegów otworu owalnego podobnie jak okno do ramy. Z powodu takiej budowy zastawka otworu owalnego otwiera się do lewego przedsionka w warunkach hemodynamicznych, w których ciśnienie w przedsionku prawym (ryc. 2.8) jest wyższe od ciśnienia w przedsionku lewym (patrz też s. 333).

RYCINA 2.8.

Prawe serce według Eustachiusza; nie uwidoczniono zastawki Eustachiusza (1717 r.).

Źródło: [16].

W życiu prenatalnym Sept I pełni funkcję zastawki jednokierunkowej zapewniającej przepływ z przedsionka prawego do lewego. Sept I i Sept II przeznaczone są do zapobiegania powracaniu krwi z lewego do prawego przedsionka w życiu płodowym. Sept I rośnie ku górze i będąc bezpośrednim przedłużeniem IVC, zamyka otwór owalny, a nie ostium primum. Ostium primum, zlokalizowane pomiędzy przegrodą międzyprzedsionkową a międzykomorową, jest zamykane przez poduszeczki wsierdziowe, które ulegają miokardializacji. Przetrwałe ostium primum jest defektem poduszeczek wsierdziowych. W ubytku międzyprzedsionkowym typu pierwszego (ASD I), zwanym także niekompletną formą kanału przedsionkowo-komorowego lub częściowym kanałem przedsionkowo-komorowym, Sept I – jako zastawka otworu owalnego – jest zwykle prawidłowy. W situs ambiguus – Sept I lub jego pozostałość – znajduje się w jednej płaszczyźnie z Sept II. Powoduje to, że określenie położenia przedsionków jest niejednoznaczne (niemożliwe), ponieważ opera się ono po części na relacji względem siebie Sept I i Sept II. Wówczas rozpoznawany jest situs ambiguus. Sytuacja anatomiczna wiąże się w tym przypadku również z hemodynamiką. W situs ambiguus (w zespole asplenii) obecne są zwykle dwie duże żyły po obu stronach przegrody: żyła główna dolna i powiększone żyły wątrobowe z dużego, przeciwległego płata wątroby. Krew żylna systemowa dostaje się do przedsionka po obu stronach Sept I, który nie może ulec lateralizacji w stosunku do Sept II i pozostaje w tej samej płaszczyźnie.

Otwór owalny (foramen ovale[5]) stanowi owalne połączenie (ryc. 2.9) między przedsionkami, znajdujące się pomiędzy górnym brzegiem Sept I i dolnym brzegiem Sept II. Połączenie to funkcjonuje w życiu płodowym. W życiu postnatalnym (zamknięty otwór owalny) w miejscu połączenia widoczne jest zagłębienie zwane dołem owalnym (fossa ovalis), otoczone granicą w postaci rąbka (limbus fossae ovalis). Jeżeli Sept I leży po lewej stronie przegrody (w situs solitus), to otwór owalny ma określoną długość w projekcji prawo-lewej. Dolny brzeg Sept II, zbudowany z mięśniówki przedsionka, zwany jest grzebieniem dzielącym (crista dividens). W krążeniu płodowym rozdziela on krew z łożyska, płynącą z żyły głównej dolnej przez otwór owalny, kierując 60% do lewego przedsionka, lewej komory, aorty wstępującej i mózgu, tymczasem 40% krwi napływa do prawej komory, pnia płucnego, przewodu tętniczego i do narządów poniżej przepony. Górny brzeg Sept I jest strukturą żylną. Crista reuniens – grzebień łączący – to miejsce, gdzie strumień przedzielony przez crista dividens ponownie łączy się w jeden. Jest to połączenie łuku aortalnego IV i VI, tam gdzie dystalna część łuku aorty (cieśń aorty), która powstaje z lewego IV łuku aortalnego, łączy się z przewodem tętniczym powstającym z VI łuku aortalnego.

RYCINA 2.9.

Ubytek międzyprzedsionkowy – otwór owalny (1789 r.).

Źródło: [17].

Ostium secundum jest przestrzenią pomiędzy górnym brzegiem Sept I a dolnym brzegiem Sept II, najlepiej widoczną od strony lewego przedsionka. Ostium secundum nie ma długości (przebiegu) jak otwór owalny, ponieważ nie biegnie pod Sept II. Jest to lewoprzedsionkowy koniec otworu owalnego. Otwór ten i ostium secundum mają zbliżony charakter i anatomię, ale nie są identyczne.

Lewy przedsionek

Lewy przedsionek (LA), podobnie jak prawy, składa się z części mięśniowej (uszka), części żylnej oraz kanału przedsionkowo-komorowego (ryc. 2.10). Ściana mięśniowa lewego przedsionka jest dwuwarstwowa. Warstwa wewnętrzna, podłużna, tworzy słabo rozbudowane mięśnie grzebieniaste w obrębie uszka lewego. Warstwa zewnętrzna, okrężna, jest wspólna dla obu przedsionków. Uszko lewego przedsionka jest długie i wąskie, podobne do wskaziciela lub wiatrołapu. W przeciwieństwie do prawego przedsionka uszko lewe nie jest wbudowane w obręb przedsionka lewego. Powoduje to, że lewy przedsionek ma mniejszą podatność i mniejszą rozciągliwość. Wraz z grubą warstwą wsierdziową stanowi to przystosowanie lewego przedsionka do struktury i funkcji grubościennej i mało podatnej lewej komory. Migotanie lewego przedsionka może powodować, że w obrębie długiego i wąskiego uszka lewego przedsionka będą się tworzyć zakrzepy prowadzące do powikłań zatorowo-zakrzepowych.

Lewy przedsionek, podobnie jak prawy, składa się z rozwojowo odrębnych części:

1) części żylnej – zbudowana jest ze zbiornika żył płucnych (ściana wspólnej żyły płucnej) oraz z przegrody pierwotnej (Sept I); przegroda pierwotna jest strukturą żylną będącą rozwojową kontynuacją lewej zastawki żylnej i żyły głównej dolnej (przekształcona zastawka żylna); do zatoki żylnej lewego przedsionka uchodzą żyły płucne (najczęściej dwie żyły płucne lewe oraz dwie lub trzy żyły płucne prawe), żylny komponent lewego przedsionka zawiera zatem część płucną (do której uchodzą żyły płucne) i część systemową (Sept I);

2) części mięśniowej (filogenetycznie starszej) – uszko ze słabo rozwiniętymi mięśniami grzebieniastymi (w przeciwieństwie do przedsionka prawego – w lewym nie ma grzebienia granicznego);

3) kanału przedsionkowo-komorowego – obejmuje zastawkę mitralną, która ogranicza przedsionek od dołu, i przegrodę kanału przedsionkowo-komorowego;

4) przegrody pierwotnej (Sept I) – stanowi zastawkę otworu owalnego.

W porównaniu z prawym przedsionkiem – w lewym połączenie z częścią żylną jest znacznie węższe, brak grzebienia granicznego, a mięśnie grzebieniaste są słabo rozwinięte i ograniczone wyłącznie do uszka, nie spotyka się ich w innych okolicach.

Górna część przegrody pierwotnej jest gładka i sąsiaduje z zagłębieniem porównywanym do hamaka. Brzeg Sept I ma kształt sierpu (falx septi).

Ostium secundum (ujście) jest przestrzenią powyżej brzegu Sept I. Znajduje się od strony lewego przedsionka, w płaszczyźnie przegrody międzyprzedsionkowej.

RYCINA 2.10.

Budowa i topografia lewego przedsionka (opis w tekście).

Otwór owalny jest połączeniem przechodzącym poziomo przez przegrodę międzyprzedsionkową, poniżej brzegu dolnego Sept II i powyżej brzegu górnego Sept I. Przetrwały otwór owalny oznacza brak zrostu pomiędzy Sept I i Sept II. Choć mechanizm zastawkowy jest wydolny (domykalna zastawka otworu owalnego), to jeśli ciśnienie w prawym przedsionku przewyższa ciśnienie w przedsionku lewym, może pojawić się przeciek prawo–lewy. Jeżeli występuje przeciek lewo-prawy, oznacza to ubytek w przegrodzie pierwotnej. Jest on definiowany jako ubytek typu ostium secundum (ASD II). Obecność dołu owalnego (fossa ovalis) oznacza, że otwór owalny jest zamknięty.

Zastawki przedsionkowo-komorowe stanowią część integralną kanału przedsionkowo-komorowego, ale sprzężone są z napływem do komór. W przypadku normalnej relacji trzewno-przedsionkowej (situs solitus), z lewostronną pętlą komorową (L-loop), l-transpozycją dużych naczyń i zgodnym połączeniem komorowo-naczyniowym (skorygowane przełożenie wielkich pni), częścią składową kanału przedsionkowo-komorowego prawego przedsionka, który łączy się z lewą komorą, jest zastawka mitralna, natomiast w obrębie kanału przedsionkowo-komorowego lewego przedsionka znajduje się zastawka trójdzielna, przez którą lewy przedsionek łączy się z komorą prawą.

2.3. Komory serca

Położenie i orientacja komór serca zależne są od typu pętli komorowej, czyli kierunku fałdowania się cewy sercowej we wczesnym okresie embriogenezy. Istnieją dwa typy pętli sercowej: lewostronna (L-loop) – fałdowanie się cewy sercowej w lewą stronę i prawostronna (D-loop) – fałdowanie się cewy sercowej w prawą stronę. W odniesieniu do komór wyróżnia się zatem dwa położenia: właściwe (situs solitus) oraz odwrócone (situs inversus) lub inwersję komór.

Prawa komora serca

Z anatomicznego i rozwojowego punktu widzenia prawa komora składa się z trzech części. Są to:

1) kanał przedsionkowo-komorowy (połączenie) – może być nieobecny w niektórych wadach serca, jak np. całkowity kanał przedsionkowo-komorowy (CAVC);

2) zatoka prawej komory (część napływowa) – część beleczkowana, pompująca, czyli właściwa prawa komora leżąca ku dołowi i tyłowi w stosunku do struktur stożka;

3) stożek, czyli lejek – struktura mięśniowa złożona z części bliższej (pasmo przegrodowe – septal band oraz moderator band) i dalszej (pasmo ścienne – parietal band oraz przylegająca część wolnej ściany prawej komory).

Komora prawa od zewnątrz ma kształt piramidowy. Powierzchnia przeponowa lub dolna tworzy z powierzchnią przednią kąt zwany brzegiem ostrym serca. Trójkątna przednia ściana prawej komory zwęża się ku górze, w kierunku pnia płucnego, tworząc tzw. stożek tętniczy (conus arteriosus).

Zastawka trójdzielna

Z prawą komorą serca rozwojowo związana jest zastawka trójdzielna (TV). Składa się ona najczęściej z trzech płatków: przegrodowego, górnego (przedniego) i dolnego (tylnego, ściennego) oraz aparatu podzastawkowego. Liczba płatków zastawki trójdzielnej jest zmienna. W okresie wczesnego dzieciństwa mogą występować tylko dwa płatki, tj. ścienny (dolny) i przegrodowy. W miarę rozwoju i dojrzewania płatek ścienny dzieli się na część przednią i tylną. W starszym wieku może pojawić się czwarty płatek, tzw. lejkowy (infundibular), znajdujący się pod przegrodą stożka, pomiędzy płatkiem przednim i przegrodowym. Zastawka trójdzielna nie może być zatem identyfikowana na podstawie liczby płatków (ta liczba może się zmieniać w zakresie 2–4). Głębokość przyczepu płatków zwykle jest jednakowa, choć płatek przedni może być przyczepiony głębiej niż pozostałe. Pierścień zastawki trójdzielnej ma kształt trójkątny, podobnie jak ujście zastawki. Struktura pierścienia jest luźna i delikatna. Brak wyraźnie oddzielonej tkanki włóknistej. Mięsień prawego przedsionka oddzielony jest od mięśnia komory prawej tkanką włóknisto-tłuszczową.

Przyczep ścienny zastawki trójdzielnej otoczony jest przez prawą tętnicę wieńcową, biegnącą w rowku przedsionkowo-komorowym. Mięśnie brodawkowate i struny ścięgniste zastawki są liczne, cieńsze i delikatniejsze w porównaniu ze strukturami aparatu podzastawkowego zastawki mitralnej. Mięśnie brodawkowate i towarzyszące im nici ścięgniste (przyczepy zastawki trójdzielnej) występują zarówno na powierzchni przegrody międzykomorowej (stąd określenie zastawki trójdzielnej – septophilic), jak i w obrębie wolnej ściany prawej komory. Niektóre z nich są nieznacznie większe od beleczek mięśniowych. W związku z tym, że mięśnie brodawkowate prawej komory są małe, łatwo można wykonywać nacięcie ściany komory (ventriculotomia). Największe mięśnie brodawkowate zastawki trójdzielnej to: mięsień brodawkowaty przedni, mięsień brodawkowaty tylny i mięsień brodawkowaty przyśrodkowy (mięsień stożka, Lancisiego[6] lub Luschki[7]) (ryc. 2.11).

RYCINA 2.11.

Mięsień Lancisiego (oznaczony strzałką, 1716 r.).

Źródło: [18].

Stożek (lejek)

Według teorii segmentalnej budowy serca Richarda van Praagha [1] stożek jest segmentem łączącym. Jest to lejkowata, mięśniowa struktura, utworzona przez grupę mięśni, rozciągających się w prawidłowym sercu od koniuszka serca do zastawki pnia płucnego. Od wewnętrznej strony wyróżnia się: pasmo przegrodowe (septal band), pasmo moderatora (moderator band) oraz pasmo ścienne (parietal band). W prawidłowym sercu stożek łączy prawą komorę z pniem tętnicy płucnej. Może być obecny pod aortą i umożliwiać napływ z prawej komory do aorty (ccTGA) lub łączyć się z lewą komorą i tworzyć drogę odpływu do aorty (D-TGA).

Opisano również wady z obustronnym stożkiem podtętniczym (DORV) lub obustronnym brakiem stożka (DOLV). Od strony zewnętrznej lejkowata struktura stożka dzieli się na przegrodę stożka (conal septum) i przylegającą wolną ścianę. Przegroda stożka w większej części tworzy przegrodę międzykomorową. Niewielki jej fragment buduje przyległą wolną ścianę komory prawej i nie stanowi przegrody ex definitione (po jej przebiciu można wydostać się na zewnątrz serca).

Dodatkowo stożek dzielony jest na część bliższą, którą tworzą pasmo moderatora (moderator band), pasmo przegrodowe (septal band) i przylegająca doń wolna ściana prawej komory, oraz dalszą, zawierającą przegrodę stożka i jej ścienne przedłużenie, tj. pasmo ścienne (parietal band) z przylegającą wolną ścianą prawej komory (ryc. 2.12). Pasma: przegrodowe, ścienne i moderatora tworzą pierścień (conal ring) na granicy części napływowej (zatoki) prawej komory i jej części odpływowej. Pasmo przegrodowe biegnie wzdłuż przegrody międzykomorowej w kierunku odpływu z komory, gdzie dzieli się na dwie odnogi: prawą (tylną) i lewą (przednią). Pasmo przegrodowe biegnące w kierunku koniuszka serca łączy się z pasmem moderatora, tworząc razem z nim beleczkę przegrodowo-brzeżną (trabecula septomarginalis) [19]. Pasmo ścienne (parietal band) wypełnia przestrzeń pomiędzy odnogami dalszej części pasma przegrodowego i rozciąga się do poziomu zastawki pnia płucnego, tworząc przegrodę pomiędzy drogami odpływu z prawej i lewej komory, zwaną przegrodą stożka (conal septum). Jest to ta część pasma ściennego, która ulega przemieszczeniu ku przodowi i górze w tetralogii Fallota. Zgrubienie utworzone przez pasmo ścienne pomiędzy odnogami pasma przegrodowego nazywane jest grzebieniem nadkomorowym (crista supraventricularis) lub fałdem komorowo-lejkowym (wg R. Andersona ventriculo-infundibular fold). Przyśrodkowo i na lewo przegroda stożka graniczy z częścią beleczkowaną przegrody międzykomorowej. Pasmo przegrodowe biegnie wzdłuż przednio-górnej części przegrody międzykomorowej i ciągnie się do pasma moderatora. Moderator band jest pasmem mięśniowym znajdującym się pomiędzy dalszym końcem pasma przegrodowego, wolną ścianą prawej komory i mięśniem brodawkowatym przednim. Został on odkryty i opisany po raz pierwszy przez Leonarda da Vinci[8]. Jego nazwa pochodzi od funkcji, jaką mu początkowo przypisywano. Ze względu na przyczepy i przebieg uważano, że zapobiega on nadmiernemu rozdęciu komory prawej. Obecnie wiadomo, że w jego obrębie biegnie prawa odnoga pęczka Hisa (odnoga Tawary), która zapewnia szybkie przewodzenie pobudzenia bezpośrednio do podstawy mięśnia brodawkowatego przedniego komory prawej.

RYCINA 2.12.

Wewnętrzna struktura prawej komory serca.

Każda z opisanych części stożka może być nieprawidłowa:

1) przegroda stożka (parietal band i przyległa wolna ściana komory) – przerośnięta, przesunięta ku przodowi i do góry powoduje zwężenie dalszej części stożka i jest uważana za główną przyczynę tetralogii Fallota (TOF);

2) pasmo przegrodowe i moderator band – przesunięte ku górze i przerośnięte powodują zwężenie wewnątrz komory prawej, przyczyniając się do powstawania dwujamowej prawej komory (DCRV), zwanej także nieprawidłowym pasmem mięśniowym komory prawej (AMB; wg M. Abbott 1936) lub zwężeniem bliższego ujścia stożka (stenosis of the proximal ostium infundibuli; wg van Praagha);

3) dwujamowa prawa komora (DCRV) może współistnieć z tetralogią Fallota.

Prawa komora ma tylko jeden dobrze wykształcony mięsień brodawkowaty, tj. mięsień brodawkowaty przedni. W przeciwieństwie do lewej komory, w prawej komorze znajduje się tylko jedna gałąź układu przewodzącego – pęczek Tawary. Jest to związane z brakiem dobrze rozwiniętej grupy dolnej mięśni brodawkowatych (obecnej w lewej komorze). Prawa komora jest także rozważana jako komora jednego naczynia wieńcowego (RCA) (ryc. 2.13).

RYCINA 2.13.

Wnętrze prawej komory według Jean-Baptiste’a de Sénaca (1747 r.).

Źródło: [20].

Lewa komora

Zewnętrznie lewa komora przypomina butelkę, torpedę lub pocisk. Jej brzeg opisywany jest jako tępy. Charakterystyczne dla tego brzegu są tętnice tępego brzegu (diagonalne) zaopatrujące przednio-boczną ścianę lewej komory, tylno-przyśrodkowe mięśnie brodawkowate oraz przylegającą do nich ścianę lewej komory.

Lewa komora (ryc. 2.14) składa się z trzech głównych części:

1) kanału przedsionkowo-komorowego,

2) zatoki lewej komory (nieznacznie beleczkowana),

3) drogi odpływu (LVOT).

RYCINA 2.14.

Wnętrze lewej komory według Jean-Baptiste’a de Sénaca (1747 r.).

Źródło: [20].

Gładka górna część przegrody międzykomorowej przezprzegrodowo sąsiaduje z pasmem przegrodowym prawej komory, tj. bliższą częścią rozwojowego stożka. Dystalna (podzastawkowa) część przegrody sąsiaduje z dalszą częścią rozwojowego stożka. Zastawka napływowa (mitralna) i odpływowa (aortalna) lewej komory leżą w tej samej płaszczyźnie. Droga napływu oddzielona jest od drogi odpływu przez płatek przedni zastawki mitralnej. Od strony przednio-bocznej drogę odpływu ogranicza pasmo mięśniowe zwane mięśniem Moulaerta. Jest ono zlokalizowane pomiędzy płatkiem lewowieńcowym zastawki aortalnej i płatkiem przednim zastawki mitralnej. Stanowi pozostałość mięśniową fałdu opuszkowo-komorowego (zwanego fałdem pierwotnym). Fałd ten może być przerośnięty i powodować zwężenie odpływu z lewej komory serca. Typowo problem ten opisywany jest w przypadku całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego, w którym przednio-boczne pasmo mięśniowe lewej komory, pomiędzy lewym górnym płatkiem wspólnej zastawki przedsionkowo-komorowej i lewowieńcowym płatkiem zastawki aortalnej, przemieszcza przyczep lewego górnego płatka krzyżującego przegrodę międzykomorową, powodując zwężenie drogi odpływu z lewej komory.

Zastawka mitralna

Zastawka przedsionkowo-komorowa pomiędzy lewym przedsionkiem i lewą komorą (zastawka mitralna) ma od dwóch do czterech płatków. Oprócz przedniego i tylnego mogą występować dwa płatki spoidłowe. Sumaryczna powierzchnia płatków zastawki mitralnej jest dwukrotnie większa od powierzchni ujścia mitralnego. Zastawka funkcjonuje podobnie jak drzwi. Płatek przedni zastawki (w normalnej relacji dużych naczyń zwany aortowym) porównywany jest do skrzydła drzwi, natomiast płatek tylny przypomina futrynę (węgar).

Zastawka mitralna tworzy część zarówno drogi napływu, jak i odpływu z lewej komory. W kardiomiopatii przerostowej skurczowy ruch przedniego płatka zastawki mitralnej (SAM) powoduje zarówno zwężenie podaortalne, jak i niedomykalność zastawki mitralnej.

Pierścień zastawki mitralnej stanowi włóknisto-mięśniową strefę tkanki łączącej lewy przedsionek i lewą komorę ze szkieletem włóknistym serca. To część szkieletu włóknistego serca, w skład którego wchodzą:

1) prawy trójkąt włóknisty, tj. część centralnego ciała włóknistego zlokalizowana na połączeniu przegrody błoniastej przedsionkowo-komorowej, zastawki trójdzielnej i dwudzielnej oraz pierścienia aortalnego;

2) lewy trójkąt włóknisty.

Przedni płatek zastawki mitralnej łączy się bezpośrednio z pierścieniem zastawki aortalnej i pozostaje w ciągłości włóknistej z lewym i niewieńcowym płatkiem półksiężycowatym zastawki aortalnej (ryc. 2.15). Od każdego trójkąta ścięgnistego rozciągają się nici kolagenowe (nici Henlego) w kierunku pierścienia mitralnego. Około ½ do ⅔ tylnego obwodu pierścienia zastawki mitralnej stanowi przyczep płatka tylnego zastawki i w tym odcinku zbudowany jest on głównie z tkanki mięśniowej.

Aparat podzastawkowy zastawki mitralnej w normalnym sercu nie przyczepia się do przegrody międzykomorowej (septophobic).

W obrębie zastawki wyróżnia się dwa płatki: przedni (aortowy, przegrodowy) i tylny (ścienny, komorowy) oraz dwa spoidła: przednio-boczne i tylno-przyśrodkowe. W obrębie płatków mitralnych wyróżnia się dwie strefy: szorstką strefę przylegania (strefa sztywna – centralna część płatka), strefę gładką (błoniastą) oraz trzy segmenty.

RYCINA 2.15.

Struktura połączenia lewej komory z aortą wstępującą.

Płatek przedni zastawki mitralnej jest głęboki, przypomina kurtynę i jest dobrze przystosowany do zamknięcia prawie całego ujścia przedsionkowo-komorowego lewego. Stosunek długości jego strefy szorstkiej do gładkiej wynosi 0,6. Ma kształt zbliżony do trapezu z podstawą przyczepiającą się do ok. ⅓ obwodu pierścienia mitralnego, co odpowiada obszarowi poniżej połowy płatka lewowieńcowego i połowy płatka niewieńcowego zastawki aortalnej. Spoidło pomiędzy tymi płatkami zastawki aortalnej znajduje się dokładnie ponad środkową częścią płatka przedniego zastawki mitralnej. Segmenty wyznaczone w obrębie płatka przedniego (A1, A2, A3) odpowiadają segmentom (P1, P2, P3) płatka tylnego. Płatek tylny jest krótszy i przyczepia się do ok. ⅔ części obwodu pierścienia mitralnego. Stosunek długości strefy szorstkiej do gładkiej płatka tylnego wynosi ok. 1,4.

Na wolnych brzegach płatków zastawki mitralnej (na powierzchni przedsionkowej) widoczne są w okresie noworodkowym guzkowate zgrubienia, będące pozostałością pierwotnych poduszeczek wsierdziowych, zwane guzkami Albina (noduli Albini)[9].

Histologicznie płatki zastawki składają się z trzech warstw:

1) warstwy włóknistej – pozostaje w ciągłości ze strunami ścięgnistymi;

2) warstwy gąbczastej – pokrywa powierzchnię przedsionkową płatków, głównie ich obwodowy brzeg, i zawiera dużą ilość proteoglikanów, elastyny i luźnej tkanki łącznej;

3) warstwy włóknisto-elastynowej – cienka warstwa pokrywająca większą część powierzchni płatka.

Ponadto każdy płatek zawiera drobne naczynia, nerwy, włókna mięśniowe gładkie oraz kardiomiocyty. Skurcz elementów kurczliwych płatka jest kontrolowany nerwowo i odgrywa rolę w funkcji zastawki.

Z punktu widzenia technik operacyjnych istotna jest znajomość struktur otaczających pierścień zastawki mitralnej (ryc. 2.16). Do pierścienia zastawki mitralnej, w strefie przyczepu płatka tylnego do lewej części jego obwodu, przylega tętnica okalająca (Cx), a do prawej części obwodu przyczepu płatka tylnego – zatoka wieńcowa. W przypadkach, w których tętnica wieńcowa okalająca jest dominująca, cały obwód płatka tylnego może sąsiadować z tą tętnicą.

RYCINA 2.16.

Struktury otaczające pierścień zastawki mitralnej.

Mięśnie brodawkowate w obrębie lewej komory tworzą typowo dwie grupy: przednio-boczną (zaopatrywaną w krew przez odgałęzienia tętnicy zstępującej przedniej i okalającej) oraz tylno-przyśrodkową (ukrwioną przez gałęzie od prawej tętnicy wieńcowej lub w ok. 10% przypadków od dominującej gałęzi okalającej). Mięśnie brodawkowate są masywne i duże. Odchodzą tylko od wolnej ściany komory, co powoduje, że nacięcie komory (wentrykulotomia) jest ryzykowne i stosunkowo trudne (w porównaniu z komorą prawą). Struny ścięgniste zastawki mitralnej łączą brzegi obydwu płatków z obydwoma grupami mięśni brodawkowatych (ryc. 2.17, 2.18). Zostały one sklasyfikowane [21] jako cztery typy:

• I typ – pojedynczy niepodzielony mięsień brodawkowaty;

• II typ – dwa oddzielone w płaszczyźnie strzałkowej mięśnie brodawkowate oddzielnie podpierające przedni i tylny płatek zastawki mitralnej;

• III typ – oddzielone w płaszczyźnie poprzecznej mięśnie brodawkowate podpierające struny spoidłowe;

• IV typ – mięśnie brodawkowate podzielone na wiele głów, krótkich, stanowiących oddzielne pasma mięśniowe zlokalizowane blisko pierścienia i podpierające struny spoidłowe; opisane tylko w obrębie tylnego płatka zastawki mitralnej.

RYCINA 2.17.

Zastawka mitralna.

Źródło: [22].

RYCINA 2.18.

Klasyfikacja mięśni brodawkowatych i strun ścięgnistych zastawki mitralnej; h – wysokość płatka; 1 – struna główna przednia; 2 – struna główna tylna; 3 – struna przyśrodkowa przednia; 4 – struna przyśrodkowa tylna; 5 – struna przyspoidłowa przednia; 6 – struna przyspoidłowa tylna; 7 – struna spoidłowa przednia; 8 – struna spoidłowa tylna; 9 – struna rozszczepu przedniego; 10 – struna rozszczepu tylnego.

Źródło: na podstawie [23].

Struny ścięgniste, mocne włókniste połączenia pomiędzy brzegami płatków zastawki mitralnej a mięśniami brodawkowatymi, klasyfikowane są według różnych kryteriów [24, 25]:

1. Miejsca połączenia z mięśniem brodawkowatym:

• szczytowe – odchodzące od szczytu mięśnia brodawkowatego,

• podstawne – przyczepiające się u podstawy mięśnia brodawkowatego;

2. Struktur, które łączą:

• struny prawdziwe – rozciągnięte pomiędzy mięśniem brodawkowatym i płatkiem zastawki,

• struny rzekome (międzymięśniowe) – rozpięte pomiędzy mięśniami brodawkowatymi lub pomiędzy mięśniami brodawkowatymi a ścianą komory;

3. Punktu połączenia z brzegiem wolnym płatka zastawki mitralnej (dotyczy strun prawdziwych):

• przyczepiające się wzdłuż brzegu wolnego płatka,

• spoidłowe – połączone z brzegiem zastawki w obrębie spoidła, tzn. obszaru, w którym przedni i tylny płatek zastawki mitralnej łączą się ze sobą w miejscu ich przyczepu do pierścienia zastawki,

• brzeżne – przyczepiające się do brzegu wolnego płatka,

• przyczepiające się do brzegu rozszczepu płatka (cleft chordae);

4. Punktu przyczepu do powierzchni komorowej płatka:

• pierwszorzędowe – przyczepiają się do wolnego brzegu płatków,

• drugorzędowe – przyczepiają się kilka milimetrów od brzegu płatków,

• trzeciorzędowe – przyczepiają się do podstawy płatków (tylko w płatku tylnym);

5. Sposobu rozgałęzienia:

• struny proste (nierozgałęziające się),

• struny rozgałęzione regularnie – mają jeden przyczep do mięśnia brodawkowatego i odchodzą od niego regularne rozgałęzienia przyczepów do płatka zastawki,

• rozgałęzienie spiralne – odgałęzienia strun odchodzące spiralnie od głównej struny,

• nieregularne – rozgałęzienia tworzące nieregularną sieć;

6. Struktury:

• włókniste – zbudowane z cienkich włókien łącznotkankowych,

• mięśniowe – tkanka mięśniowa sięgająca od strony mięśnia brodawkowatego (⅓ do ⅔ długości struny ścięgnistej w kierunku płatka),

• błoniaste – struktury błoniaste rozpięte pomiędzy poszczególnymi strunami ścięgnistymi.

Beleczki mięśniowe lewej komory są nieliczne, cienkie i rozmieszczone chaotycznie w porównaniu z beleczkami mięśniowymi komory prawej. Sięgają one do ⅓–½ części powierzchni przegrodowej lewej komory. Górna część przegrody od strony lewej komory jest całkowicie gładka. Brak obecności stożka podaortalnego zapewnia ciągłość aortalno-mitralną. Przegroda stożka w normalnej konfiguracji leży pod płatkiem prawowieńcowym zastawki aortalnej.

Część drogi odpływu z lewej komory tworzy przegroda przedsionkowo-komorowa. Jest to część przegrody leżąca pomiędzy prawym przedsionkiem i lewą komorą. Składa się z górnej części błoniastej i dolnej części mięśniowej. Istnieje ona dzięki temu, że przyczep przegrodowy zastawki trójdzielnej leży bliżej koniuszka niż przyczep przegrodowy zastawki mitralnej.

2.4. Układ bodźcotwórczo-przewodzący serca

Układ wyspecjalizowanych komórek mięśnia sercowego (kardiomiocytów) służący do generowania oraz przewodzenia pobudzeń elektrycznych regulujących pracę serca zwany jest układem bodźcotwórczo-przewodzącym.

Węzeł zatokowy

Pierwotnym generatorem impulsów elektrycznych (rozrusznikiem) w sercu jest węzeł zatokowy. To wrzecionowata struktura zlokalizowana podwsierdziowo w prawym przedsionku, wzdłuż przednio-bocznej powierzchni połączenia pomiędzy żyłą główną górną i podstawą uszka prawego, na przednio-górnym przedłużeniu bruzdy granicznej (sulcus marginalis). W 10% przypadków węzeł zatokowy ma kształt podkowiasty, przechodząc na przednią powierzchnię połączenia żyły głównej górnej z prawym przedsionkiem (ryc. 2.19).

Węzeł zatokowy unaczyniony jest przez tętnicę węzła odchodzącą w ok. 55% przypadków od prawej tętnicy wieńcowej, w 45% przypadków unaczynia go gałąź od tętnicy okalającej (Cx). Niezależnie od pochodzenia tętnica węzła biegnie wzdłuż przedniego rowka międzyprzedsionkowego w kierunku połączenia pomiędzy żyłą główną górną a prawym przedsionkiem. Dalej przebieg naczynia jest zmienny. Tętnica może okalać od tyłu lub od przodu okolicę ujścia żyły głównej górnej do prawego przedsionka. Może również występować po obydwu stronach i przebiegać przez mięśniówkę uszka prawego przedsionka oraz przez dach lewego przedsionka [26, 27]. W trakcie operacji serca zawsze należy pamiętać o tych wariantach anatomicznych i dostosować technikę prowadzonych cięć.

Impuls z węzła zatokowego przenoszony jest do położonego niżej węzła przedsionkowo-komorowego przez połączenia międzywęzłowe: pęczek przedni – Bachmana, środkowy – Wenckebacha i tylny – Thorela.

RYCINA 2.19.

Położenie i morfologia węzła zatokowego. A. Wrzecionowaty węzeł zatokowy na przednio-górnym przedłużeniu bruzdy granicznej. B. Węzeł o podkowiastym kształcie, przechodzący na przyśrodkową powierzchnię połączenia żyły głównej górnej z prawym przedsionkiem (wariant występujący w 10%).

Węzeł przedsionkowo-komorowy

Węzeł przedsionkowo-komorowy (atrioventricular node) to element układu przewodzącego serca łączący jego część przedsionkową z częścią komorową (ryc. 2.20). Zlokalizowany jest podwsierdziowo w obrębie tylno-dolnej części przegrody międzyprzedsionkowej, w okolicy ujścia zatoki wieńcowej. Został odkryty przez Sunao Tawarę (1873–1952), Japończyka pracującego pod kierunkiem Karla Aschoffa (1866–1942) w Marburgu [28].

RYCINA 2.20.

Elementy układu bodźcotwórczo-przewodzącego w przedsionku prawym i komorach serca.

Lokalizację węzła wyznacza trójkąt Kocha[10] utworzony przez ścięgno Todara[11] (niewidoczne gołym okiem włókniste przedłużenie łączących się odnóg zastawki Eustachiusza i Tebezjusza), brzeg zastawki Tebezjusza zatoki wieńcowej i przyczep płatka przegrodowego zastawki trójdzielnej (ryc. 2.21). Ścięgno Todara można uwidocznić metodami histologicznymi. Śródoperacyjnie – delikatne pchnięcie zastawki Eustachiusza ku dołowi powoduje zaznaczenie się jej przedniego przedłużenia w postaci linii lub wyniosłości. Trójkąt Kocha oznacza położenie węzła przedsionkowo-komorowego nieprecyzyjnie. Jest on znacznie większy niż wielkość węzła przedsionkowo-komorowego (u noworodka 3–5 mm).

RYCINA 2.21.

Trójkąt Kocha.

Alternatywnym sposobem lokalizacji węzła przedsionkowo-komorowego jest poprowadzenie wirtualnej linii łączącej ujście zatoki wieńcowej i błoniastą część przegrody międzykomorowej (połączenie spoidła pomiędzy płatkiem przednim a przegrodowym i pierścienia zastawki trójdzielnej). Linia ta wyznacza położenie węzła przedsionkowo-komorowego. Nawet niewielka traumatyzacja tej okolicy może prowadzić do całkowitego, nieodwracalnego bloku.

RYCINA 2.22.

Położenie węzła zatokowo-przedsionkowego i pęczka Hisa widziane od strony prawej i lewej komory serca. A. Prawa komora. B. Lewa komora.

Pęczek Hisa i jego gałęzie

Z węzła przedsionkowo-komorowego impulsy przewodzone są dalej przez układ włókien Purkinjego[12] i pęczek Hisa (ryc. 2.22). Pęczek Hisa[13] [29] (zwany też pęczkiem Paladino[14]–Hisa) biegnie po prawej stronie prawego trójkąta centralnego ciała włóknistego serca, do tylno-dolnego brzegu części błoniastej przegrody międzykomorowej, poniżej miejsca połączenia płatka przegrodowego i przedniego zastawki trójdzielnej. Następnie biegnie wzdłuż tylno

-dolnego brzegu przegrody błoniastej i brzegu górnego części mięśniowej przegrody międzykomorowej, oddając odnogę lewą. Odgałęzienie to zlokalizowane jest poniżej spoidła pomiędzy prawowieńcowym i niewieńcowym płatkiem zastawki aortalnej. Pęczek Hisa leży po lewej stronie przegrody międzykomorowej u 75–80% osobników (ryc. 2.23), w pozostałych przypadkach leży po prawej stronie.

RYCINA 2.23.

Najczęstsze położenie pęczka Hisa w stosunku do grzebienia przegrody międzykomorowej w sercu z okołobłoniastym ubytkiem międzykomorowym. Tkanka przewodząca zlokalizowana jest po stronie lewej przegrody międzykomorowej, podwsierdziowo.

Źródło: na podstawie [30].

Lewa odnoga pęczka Hisa wchodzi do lewej komory tuż pod błoniastą częścią przegrody. Biegnie po powierzchni przegrody, oddając stopniowo 2–3 rozgałęzienia. W przypadkach normalnej relacji wielkich naczyń przegroda błoniasta leży tuż pod spoidłem pomiędzy płatkiem prawowieńcowym a niewieńcowym zastawki aortalnej (ryc. 2.24). Górne odgałęzienie lewej gałęzi biegnie przez gładką część przegrody międzykomorowej do górnej lub przednio-bocznej grupy mięśni brodawkowatych lewej komory. Dolne odgałęzienie przechodzi przez cienką część przegrody w części dolnej i osiąga dolną lub tylno-przyśrodkową grupę mięśni brodawkowatych. Przednie odgałęzienie biegnie do podstawy mięśnia brodawkowatego przednio-bocznego, tylna gałąź biegnie do podstawy mięśnia brodawkowatego tylno-przyśrodkowego. Prawa odnoga biegnie po prawej powierzchni przegrody międzykomorowej, przechodząc poniżej mięśnia brodawkowatego przyśrodkowego prawej komory, wzdłuż brzegu dolnego pasma przegrodowego i moderator band dochodzi do podstawy mięśnia brodawkowatego przedniego.

Układ przewodzący doprowadza impuls depolaryzacji do mięśni brodawkowatych nieznacznie wcześniej, przed osiągnięciem depolaryzacji mięśniówki komory. Napięcie mięśni brodawkowatych jest wzmożone przed rozpoczęciem skurczu komory. Zapobiega to przenicowaniu się płatków zastawki przedsionkowo-komorowej do przedsionków w okresie skurczu i niedomykalności zastawek. Domykalność zastawek przedsionkowo-komorowych zależy od prawidłowej kolejności rozchodzenia się impulsu depolaryzacji. W kontraście do tego funkcja układu bodźcotwórczo-przewodzącego nie ma wpływu na funkcję zastawek dużych naczyń.

RYCINA 2.24.

Układ bodźcotwórczo-przewodzący według Karla A.L. Aschoffa (1921 r.). W oryginale autor oznaczył: SK – węzeł zatokowy; VK – węzeł przedsionkowy; KK – węzeł komorowy.

2.5. Duże naczynia

Aorta

Jest to naczynie tętnicze wychodzące zwykle z lewej komory i oddające gałęzie do krążenia systemowego oraz wieńcowego. Można ją zidentyfikować jednoznacznie na podstawie odgałęzień dogłowowych, które nigdy nie odchodzą od tętnicy płucnej. Nie można jej identyfikować na podstawie naczyń wieńcowych, które mogą odchodzić od tętnicy płucnej.

Zastawka aortalna

Zastawka aortalna jest tętniczą zastawką zbudowaną z trzech płatków półksiężycowatych (prawy, lewy, tylny), odpowiadających im trzech zatok tętniczych (Valsalvy[15]) oraz pierścienia identyfikowanego z linią przyczepu płatków zastawki.

Linia ta ma kształt sinusoidalny i biegnie od poziomu połączenia zatokowo-cylindrycznego (STJ) ku dołowi, krzyżuje linię połączenia komorowo-naczyniowego, schodząc nieco poniżej, w obręb ściany komory lewej, sięga najniższego punktu przyczepu. Stąd biegnie z powrotem ku górze, w kierunku STJ. Taka budowa powoduje, że część komory lewej, w obrębie każdej zatoki tętniczej, staje się częścią aorty, a obszar aorty w obrębie trójkąta podspoidłowego pomiędzy płatkami zastawki – staje się częścią komory lewej. Od lewej zatoki Valsalvy odchodzi pień lewej tętnicy wieńcowej, od prawej zatoki odchodzi prawa tętnica wieńcowa. Wolny brzeg każdego płatka ma mocniejszą strukturę i włóknisty guzek Arancjusza[16] w części środkowej (ryc. 2.25, 2.26). Po każdej stronie każdego guzka znajduje się cienkie wędzidełko, które może mieć otwór (fenestrację).

RYCINA 2.25.

Guzki Arancjusza na wolnym brzegu zastawek półksiężycowatych aorty (a) – rycina G.B. Morgagniego (1717 r.).

Źródło: [31].

Zastawka aortalna ma trzy spoidła. Spoidło pomiędzy płatkiem niewieńcowym i lewowieńcowym leży w obszarze włóknistej ciągłości aortalno-mitralnej. Płatek niewieńcowy znajduje się nad tylnym zachyłkiem drogi odpływu z komory lewej (tu zastawka leży blisko ściany prawego przedsionka; ryc. 2.27). Spoidło pomiędzy płatkiem niewieńcowym i prawowieńcowym znajduje się powyżej węzła przedsionkowo-komorowego i błoniastej części przegrody międzykomorowej (ryc. 2.28).

Spoidło pomiędzy płatkiem prawowieńcowym i lewowieńcowym znajduje się powyżej najwyższej części podaortalnej drogi odpływu z lewej komory, po prawej stronie w obszarze tym znajduje się grzebień nadkomorowy (przegroda stożka). Boczna część płatka lewowieńcowego (zstępujący przyczep) nie sąsiaduje z żadną inną strukturą serca.

Płatek zastawki aortalnej składa się z kolagenu, elastyny i glikozoaminoglikanów i ma strukturę warstwową. Trzy podstawowe warstwy płatka to: warstwa włóknista (tętnicza), gąbczasta i komorowa (patrz ryc. 2.26). Powierzchnia komorowa bogata jest w elastynę, włókna ułożone są promieniście, prostopadle do brzegu wolnego płatka. Elastyna utrzymuje określoną konfigurację włókien kolagenowych i przywraca ich kształt. Powierzchnia aortalna jest warstwą bogatą we włókna kolagenowe układające się równolegle do wolnego brzegu (okrężnie). Warstwę środkową (gąbczastą) stanowi luźna tkanka łączna bogata w mukopolisacharydy [12].

RYCINA 2.26.

Budowa zatoki zastawki aortalnej (zatoki Valsalvy). A. Przekrój zatoki. B. Kształt płatka. R – promień; T – wymiar poprzeczny płatka.

RYCINA 2.27.

Topografia lewego ujścia tętniczego. A. Przekrój podłużny. B. Przekrój poprzeczny.

RYCINA 2.28.

Połączenie lewej komory z aortą. Spoidło pomiędzy płatkiem prawowieńcowym a niewieńcowym leży nad przegrodą błoniastą i lewą odnogą układu przewodzącego. Spoidło niewieńcowe – lewowieńcowe – leży tuż nad przednim płatkiem zastawki mitralnej. Spoidło międzywieńcowe znajduje się tuż nad przegrodą stożka.

Pień tętnicy płucnej

Pień tętnicy płucnej jest naczyniem łączącym prawą komorę z łożyskiem naczyniowym płuc.

Zastawka pnia płucnego

Zastawka pnia płucnego w prawidłowym sercu ma trzy płatki półksiężycowate (prawy, lewy i przedni), guzek Arancjusza w środkowej części brzegu każdego płatka i wędzidełka po obydwu stronach każdego guzka. Pomiędzy ścianą pnia płucnego a płatkami zastawki znajdują się zatoki. Podobnie jak w przypadku zastawki aortalnej, linia przyczepu płatków półksiężycowatych zastawki ma kształt nieregularny, porównywany do sinusoidy i rozciąga się od poziomu połączenia zatokowo-cylindrycznego ku dołowi, krzyżując linię połączenia komorowo-naczyniowego (połączenie mięśniówki komory z pniem płucnym). Schodzi nieco poniżej w obręb komory prawej, sięga najniższego punktu przyczepu do mięśnia stożka komory. Stąd część komory staje się częścią wielkiego naczynia tętniczego w obrębie każdej zatoki, a część pnia płucnego, w obrębie trójkąta podspoidłowego, staje się częścią komory prawej. Zastawka pnia płucnego różni się od zastawki aortalnej delikatniejszą strukturą, brakiem ujść naczyń wieńcowych, brakiem ciągłości włóknistej z przednim płatkiem zastawki trójdzielnej. Zastawka tworzy integralną całość ze stożkiem podpłucnym, a pierwsza gałąź przegrodowa odchodząca od gałęzi zstępującej przedniej podąża do przegrody międzykomorowej poniżej najkrótszej części stożka.

Naczynia wieńcowe

Naczynia wieńcowe doprowadzają krew do mięśnia sercowego. W prawidłowym sercu od lewej zatoki wieńcowej odchodzi pień lewej tętnicy wieńcowej (LCA), który dzieli się na gałąź zstępującą (międzykomorową) przednią (LAD) oraz gałąź okalającą (Cx). Od prawej zatoki odchodzi prawa tętnica wieńcowa (RCA). Układ głównych tętnic wieńcowych tworzy pętlę i okrąg – znajdujące się w płaszczyznach prostopadłych. Pętla utworzona jest przez biegnącą w rowku międzykomorowym przednim LAD oraz położoną w rowku międzykomorowym tylnym gałąź zstępującą tylną (PD; nazywana też międzykomorową tylną – PIVA), odchodzącą od lewej lub prawej tętnicy wieńcowej. Okrąg tworzą położone w rowkach przedsionkowo-komorowych RCA i Cx. Unaczynienie serca może być zdominowane przez jedną z tętnic wieńcowych (lewą lub prawą). Dominacja krążenia wieńcowego określana jest na podstawie odejścia gałęzi zstępującej tylnej i gałęzi tylno-bocznych (często prowadzących unaczynienie do węzła przedsionkowo-komorowego). Jeśli PD jest ostatnią gałęzią RCA oraz przynajmniej jedna gałąź tylno-boczna (PL) odchodzi od RCA, oznacza to dominację krążenia wieńcowego prawego (60–85% serc), jeśli PD i PL odchodzą od Cx, jest to dominacja lewostronna (7–20% serc). Zbalansowane krążenie wieńcowe oznacza wariant, w którym PD odchodzi od RCA, a PL od Cx (7–20%).

Pień lewej tętnicy wieńcowej odchodzi od lewej zatoki Valsalvy i dzieli się, jak już wspomniano, na LAD i Cx. Biegnie pomiędzy pniem tętnicy płucnej a uszkiem lewego przedsionka. W ok. 30% przypadków opisywane jest trzecie odgałęzienie, odchodząca pomiędzy LAD i Cx gałąź pośrodkowa (ramus medianus vs. intermedius). LAD, jako przedłużenie pnia, biegnie w obrębie bruzdy międzykomorowej przedniej w kierunku koniuszka serca i przechodzi na jego tylną powierzchnię, zaopatrując szczytowe części prawej i lewej komory. Oddaje gałęzie do wolnej ściany prawej komory, przegrody i wolnej ściany lewej komory. Liczne tętnice międzykomorowe przegrodowe przednie (6–23) biegną do przegrody międzykomorowej. Największa z nich, odchodząca tuż za pierwszą gałęzią skośną (DgI), jest angiograficznym markerem LAD. Gałęzie skośne (Dg) w liczbie 1–3 biegną w kierunku wolnej ściany lewej komory. Gałęzie prawokomorowe stożka (conal branches) biegną w kierunku przedniej ściany prawej komory i tworzą krąg Vieussensa, który stanowi ważne połączenie krążenia obocznego. W tym samym czasie połączenie między lewą i prawą tętnicą wieńcową opisał również Frederik Ruysch (ryc. 2.29) [32].

RYCINA 2.29.

Tętnice wieńcowe według Frederika Ruyscha (1701–1726 r.). Strzałką zaznaczono „krąg Vieussensa” stanowiący anastomozę między lewą i prawą tętnicą wieńcową.

Źródło: [33].

Tętnica okalająca odchodzi od pnia lewej tętnicy wieńcowej i oddaje: tętnicę węzła zatokowego (45%), gałęzie przedsionkowe (lewą tętnicę przedsionkową okalającą, tętnicę węzła przedsionkowo-komorowego, gałęzie brzeżne (Mg), w tym tętnice tępego brzegu (OM) oraz gałęzie tylno-komorowe, których przebieg i rozwój zależny jest od typu unaczynienia serca. Przewaga unaczynienia od lewej tętnicy wieńcowej oznacza, że gałąź zstępująca tylna (PD) biegnąca w bruździe międzykomorowej tylnej oraz gałęzie tylno-boczne (PL) odchodzą od Cx (ryc. 2.30).

RYCINA 2.30.

Naczynia powierzchni serca według Frederika Ruyscha (1716 r.).

Źródło: [34].

Prawa tętnica wieńcowa (RCA) – odchodzi od prawej zatoki Valsalvy i biegnie w dół w rowku przedsionkowo-komorowym prawym. Na swoim przebiegu dzieli się na:

• prawą gałąź stożka (conal branch) – z gałęzią stożkową lewą tworzy pierścień Vieussensa (biegnie ku górze w obrębie drogi odpływu z prawej komory serca, łącząc się z gałęziami prawokomorowymi od LAD, zapewnia krążenie oboczne do LAD i pozostałych odgałęzień lewej tętnicy wieńcowej);

• gałęzie przedsionkowe:

•gałąź zatokowo-przedsionkową (sinoatrial branch) – u ok. 55% badanej populacji (u pozostałych osób gałąź ta odchodzi od Cx),

• tętnicę przedsionkową przednią,

• tętnicę przedsionkową boczną;

• gałęzie prawokomorowe, biegnące w kierunku przedniej ściany prawej komory, w tym:

• tętnicę ostrego brzegu (tętnica prawego brzegu),

• gałąź międzykomorową zstępującą (RPD) lub zstępującą tylną (PD, międzykomorowa tylna – PIVA) – w bruździe międzykomorowej tylnej, od której odchodzi gałąź węzła przedsionkowo-komorowego,

• gałąź tylno-boczną.

Ostatnie dwie gałęzie nie występują w typie ukrwienia serca z dominacją lewej tętnicy wieńcowej.

Unaczynienie węzła zatokowego (ryc. 2.31) może pochodzić od pojedynczego naczynia (89%) lub być podwójne (11%). U 55–65% badanej populacji tętnica węzła zatokowego odchodzi od RCA i biegnie po przedniej ścianie prawego przedsionka, pod uszkiem, aż do podstawy SVC. W 35–45% przypadków odchodzi od Cx lub LMA i biegnie po ścianie LA, przechodzi przez IAS, dochodzi do podstawy SVC i otacza to naczynie.

Ukrwienie węzła przedsionkowo-komorowego pochodzi od:

• tętnicy węzła przedsionkowo-komorowego odchodzącej od Cx (gałęzie przedsionkowe od tętnicy okalającej);

• tętnicy węzła przedsionkowo-komorowego odchodzącej od RCA; przechodzi ona przez krzyż serca (crux cordis; ryc. 2.32);

• gałęzi węzła przedsionkowo-komorowego odchodzącej od tętnicy zstępującej tylnej (PD).

Dodatkowe unaczynienie węzła przedsionkowo-komorowego stanowi tętnica Kugela (zespalająca uszkowa wielka – arteria anastomotica auricularis magna) [35]. Odchodzi ona od bliższego odcinka tętnicy okalającej, biegnie przez dolną część przegrody międzyprzedsionkowej i w większości przypadków łączy się albo bezpośrednio z RCA, albo z jej odgałęzieniami. Połączenie może mieć też postać kilku mniejszych gałęzi tętniczych odchodzących od Cx i/lub RCA łączących się ze sobą, biegnących ku tyłowi i podstawie przegrody międzyprzedsionkowej i łączących się z tętnicą węzła przedsionkowo-komorowego. W obrębie przegrody międzyprzedsionkowej tętnica Kugela łączy się z odgałęzieniami tętnicy węzła zatokowego [36].

RYCINA 2.31A–D.

Warianty unaczynienia węzła zatokowego (opis w tekście).

RYCINA 2.32.

Tętnica węzła przedsionkowo-komorowego, odchodząca od prawej tętnicy wieńcowej i biegnąca przez krzyż serca.

Żyły serca

W obrębie serca wyróżnia się trzy systemy żylne. Są to:

1. Zatoka wieńcowa z jej dopływami (ryc. 2.33) – drenuje głównie krew z obszaru lewej komory, co stanowi ok. 85% krwi krążenia wieńcowego; leży w obrębie tylnej bruzdy przedsionkowo-komorowej i uchodzi do prawego przedsionka przy bocznym brzegu trójkąta Kocha. Jej ujście otacza zastawka Tebezjusza. Dopływy zatoki wieńcowej to:

• żyła wielka serca – zaczyna się jako żyła międzykomorowa przednia na przedniej ścianie serca w okolicy koniuszka; jej dopływy to: żyła tylna komory lewej, skośna przedsionka lewego (żyła Marshalla) i środkowa serca;

• żyła średnia serca (żyła międzykomorowa tylna) – jest równoległa do tętnicy międzykomorowej tylnej; łączy się bezpośrednio z prawym przedsionkiem lub zatoką wieńcową;

• żyła mała serca – biegnie z tyłu w obrębie prawego rowka przedsionkowo-komorowego.

RYCINA 2.33.

Żyły tylnej powierzchni serca, zatoka żylna według Jean-Baptiste’a de Sénaca (1747 r.).

Źródło: [20].

2. Żyły przednie prawej komory – biegną po powierzchni prawej komory w kierunku prawej bruzdy przedsionkowo-komorowej, gdzie uchodzą bezpośrednio do prawego przedsionka lub tworzą żyłę małą serca (ryc. 2.34).

3. Żyły Tebezjusza (żyły najmniejsze serca) – małe żyły serca uchodzące bezpośrednio do jego jam; znajdują się głównie w obrębie prawego przedsionka i prawej komory (ryc. 2.35).

RYCINA 2.34.

Układ żył przedniej powierzchni serca według Frederika Ruyscha (1716 r.).

Źródło: [34].

RYCINA 2.35.

Żyły Tebezjusza zaznaczone strzałkami (na oryginalnej ilustracji autora oznaczone literą „e”) (1708 r.).

Źródło: [37].

Układ chłonny serca

Układ chłonny serca tworzą dwie sieci naczyń: głęboka, zbierająca chłonkę z mięśnia sercowego i wsierdzia, oraz powierzchowna, utworzona przez naczynia limfatyczne podnasierdziowe (ryc. 2.36). Obie sieci łączą się w naczynia zbiorcze odprowadzające, tworzące splot towarzyszący gałęziom lewej tętnicy wieńcowej. Splot ten łączy się w jedno naczynie na tylnej ścianie pnia płucnego i z siecią naczyń w okolicy tchawicy lub oskrzeli. Podobne naczynia tworzą splot towarzyszący prawej tętnicy wieńcowej, który łączy się w pojedyncze naczynie na przedniej ścianie aorty i biegnie do dróg limfatycznych okolicy więzadła tętniczego, a następnie do węzłów chłonnych śródpiersiowych.

RYCINA 2.36.

Naczynia limfatyczne serca (1695 r.).

Źródło: [38].

Unerwienie serca

Serce unerwione jest autonomicznie przez włókna splotów sercowych (ryc. 2.37). Wyróżniono dwa sploty serca: powierzchowny i głęboki. Powstają one z nerwów sercowych i gałęzi sercowych.

RYCINA 2.37.

Unerwienie serca (strzałki), według Gasparda Bauhina (1605 r.).

Źródło: [39].

Nerwy sercowe to włókna współczulne, pozazwojowe, wychodzące ze zwojów pni sympatycznych. Wyróżnia się:

1) nerwy sercowe szyjne – górne, środkowe i dolne, wychodzą odpowiednio ze zwojów szyjnych górnych, środkowych i dolnych obu pni sympatycznych;

2) nerwy serca piersiowe – wychodzą z czterech górnych zwojów piersiowych odcinków pni sympatycznych.

Gałęzie sercowe są włóknami przedzwojowymi o charakterze przywspółczulnym. Wyróżnia się:

1) gałęzie sercowe górne odchodzące od nerwów błędnych;

2) gałęzie sercowe środkowe odchodzące częściowo od pni nerwów błędnych, częściowo od nerwu krtaniowego wstecznego;

3) gałęzie sercowe dolne odchodzące od nerwów krtaniowych wstecznych i od pni nerwów błędnych, w sąsiedztwie odejścia tych nerwów.

Splot serca powierzchowny (ryc. 2.38) leży w śródpiersiu przedtchawiczym, pomiędzy łukiem aorty a pniem płucnym. Splot serca głęboki leży w worku osierdziowym pomiędzy aortą wstępującą a żyłami płucnymi. Od tych splotów odchodzą sploty wtórne oplatające tętnice wieńcowe. Włókna tych splotów dochodzą do ściany serca, gdzie umownie dzieli się je na trzy warstwy: splot nasierdziowy, splot śródsierdziowy i splot podwsierdziowy. Te sploty śródścienne są uzwojone – zawierają komórki zwojowe parasympatyczne. Zwoje współczulne zlokalizowane przy ujściu żył głównych do prawego przedsionka noszą nazwę zwojów Remaka[17]. Umiejscowione są one również podwsierdziowo w przegrodzie międzykomorowej i w mięśniach brodawkowatych.

Unerwienie serca umożliwia regulację częstości pracy serca. Stymulacja układu współczulnego powoduje przyspieszenie częstości skurczów serca, a pobudzenie układu parasympatycznego zmniejsza tę częstość. Układ nerwowy nie stymuluje mięśniówki serca do skurczu, ponieważ tę rolę odgrywa układ przewodzący [40].

RYCINA 2.38.

Zewnętrzne unerwienie serca według Ludwika Bierkowskiego (1827 r.); zwraca również uwagę realistycznie zobrazowany układ naczyń wieńcowych.

Źródło: [7].

2.6. Anatomia segmentalna

Według teorii segmentalnej budowy serca, stworzonej przez Richarda van Praagha [1], zmodyfikowanej i rozbudowanej przez Roberta Andersona [41], serce ma budowę segmentalną. Segmenty sercowe to elementy anatomiczno-rozwojowe, z których zbudowane jest każde serce, zarówno obarczone wadą, jak i bez wady. Według Richarda van Praagha istnieją trzy główne segmenty sercowe: przedsionki, komory, duże naczynia i dwa łączące segmenty: kanał przedsionkowo-komorowy oraz stożek tętniczy (lejek). Według sekwencyjno-segmentalnej koncepcji Roberta Andersona [42] istnieją tylko trzy segmenty serca (przedsionki, komory, duże pnie tętnicze). Kanał przedsionkowo-komorowy oraz stożek stanowią integralną część segmentu komorowego. Budowa serca opisywana jest sekwencyjnie, poczynając od przedsionków, przez zastawki przedsionkowo-komorowe, pozycję i morfologię komór oraz relacje i połączenia wielkich pni tętniczych.

Kluczowe znaczenie dla zrozumienia struktury i funkcji serca mają konfiguracja anatomiczna i położenie (łac. situs) każdego z segmentów, tj. jego relacje przestrzenne oraz chiralność. Chiralność każdego segmentu, podobnie jak w dziedzinie chemii, oznacza unikalną charakterystykę morfologiczną, która decyduje o tym, czy dany element z natury jest prawy, czy lewy (np. prawy przedsionek – lewy przedsionek, prawa komora – lewa komora). Symetria chiralna wskazuje na brak symetrii zwierciadlanej (brak osi lub płaszczyzny symetrii) oraz na relację obiektów, jaka występuje pomiędzy lewą i prawą dłonią (gr. cheir – ręka). Hipotetyczna operacja transplantacji lewej ręki dawcy do prawego przedramienia biorcy nie zmieniłaby jej naturalnych właściwości. Nadal miałaby cechy chiralne lewej ręki, choć u biorcy przeszczepu znajdowałaby się po stronie prawej. Podobne cechy mają odpowiadające sobie lewe i prawe segmenty serca, niezależnie od ich lokalizacji. Pojęcie chiralności w kontekście anatomiczno-rozwojowym nie ma znaczenia ściśle geometrycznego. Oznacza ono brak symetrii wewnętrznej przy zachowaniu pewnych cech symetrii chiralnej. Struktury o jednakowych cechach chiralnych powinny znajdować się po jednej stronie płaszczyzny odniesienia (jak w situs solitus lub situs inversus). Jeśli po jednej stronie płaszczyzny odniesienia ciała lub narządu znajdują się struktury o różnych cechach chiralnych, taka sytuacja odpowiada opisanym w odrębnym rozdziale zespołom heterotaksji (patrz rozdz. 42: „Zespoły heterotaksji”).

Kardiotyp

Konfigurację każdego serca można przedstawić za pomocą kardiotypu, tj. zestawienia trzech symboli odpowiadających głównym segmentom serca {przedsionki, komory, duże naczynia}, ujętych zwyczajowo w nawias klamrowy. Symbole oznaczają situs (ustawienie) oraz cechy chiralne poszczególnych segmentów, a ich kolejność zgodna jest z kierunkiem przepływu krwi. Anatomia segmentów łączących (kanał przedsionkowo-komorowy, stożek serca) oraz typ połączenia pomiędzy segmentami, a także wady towarzyszące podawane są poza nawiasami.

Relacje pomiędzy segmentami serca oznaczają ich położenie względem siebie w przestrzeni, nie oznaczają natomiast sposobu ich połączenia ze sobą. Relacje przestrzenne nie wymagają korekcji chirurgicznej. Sposób połączenia segmentów ze sobą jest wskazaniem do interwencji. Jeśli w przypadku fizjologicznie skorygowanego przełożenia wielkich pni, pomiędzy prawym przedsionkiem a położoną po stronie prawej morfologicznie (chiralnie) lewą komorą, zwężona jest zastawka dwudzielna, to celem korekcji jest wykonanie szeregu połączeń w obrębie wszystkich segmentów, zapewniających swobodny przepływ krwi przez serce, z wykorzystaniem lewej komory jako komory systemowej. Niemożliwa jest jednak zamiana pozycji komór lub przedsionków, tak aby zmienić ich położenie i jednocześnie połączenia.

Relacja przedsionkowo-trzewna

Istnieją dwa podstawowe typy relacji przedsionkowo-trzewnej (situs):

1. Situs solitus oznacza normalną organizację trzewi (ryc. 2.39). Położenie przedsionków jest prawidłowe. Prawy przedsionek leży po stronie prawej, a lewy przedsionek po stronie lewej. Podobnie narządy jamy brzusznej i klatki piersiowej przyjmują normalne ułożenie. Oskrzele główne prawe jest krótkie i biegnie ponadtętniczo (oskrzele płatowe górne prawe biegnie ponad drugim odgałęzieniem tętnicy płucnej prawej). Oskrzele główne lewe jest długie i podtętnicze (biegnie pod tętnicą płucną lewą). Trójpłatowe, morfologicznie prawe płuco znajduje się po stronie prawej, a dwupłatowe morfologicznie lewe płuco po stronie lewej.

2. Situs inversus – odbicie zwierciadlane w stosunku do situs solitus (ryc. 2.40). Narządy klatki piersiowej oraz jamy brzusznej ułożone są odwrotnie. Morfologicznie prawe płuco znajduje się po stronie lewej, płuco lewe – po prawej. Żołądek i śledziona położone są po stronie prawej, a wątroba po lewej.

RYCINA 2.39A–C.

Układ głównych narządów wewnętrznych w situs solitus (opis w tekście).

RYCINA 2.40A–C.

Układ głównych narządów w situs inversus – odwrotne ułożenie trzewi (opis w tekście).

Opisywany i spotykany w diagnozach klinicznych situs ambiguus (położenie niepewne, niejasne) nie jest odrębnym typem relacji przedsionkowo-trzewnej. Oznacza, że situs jest niezdiagnozowany, nieokreślony. Spotyka się go w zespołach heterotaksji (asplenii lub polisplenii; ryc. 2.41), w których ostateczne rozstrzygnięcie rodzaju heterotaksji bywa trudne diagnostycznie. W badaniach obrazowych sylwetka wątroby może być symetryczna, (obustronna obecność płatów wątroby), żołądek może zmieniać swoją pozycję w kolejnych badaniach (lewostronna, prawostronna lub z położeniem pośrodkowym, z powodu nieprawidłowej ruchomości krezki lub zaburzeń przyczepu krezki).

RYCINA 2.41A–C.

Możliwy układ narządów w zespołach heterotaksji (situs ambiguus).

Przypisy

[1] Tebezjusz – Adam Christian Thebesius (1686–1732), niemiecki anatom pochodzący z Dolnego Śląska. Był pionierem badań nad anatomią naczyń wieńcowych oraz morfologią i funkcją zastawek żylnych. Opisał m.in. żyły sercowe najmniejsze i ich bezpośrednie ujścia do jam serca (otwory Tebezjusza) oraz zastawkę zatoki wieńcowej (zastawkę Tebezjusza).

[2] Richard Lower (1631–1691) – angielski uczony, anatom i eksperymentator. Interesował się funkcją serca i krążeniem płucnym; autor dzieła Tractatus de corde. Jako jeden z pierwszych badaczy przeprowadzał transfuzje krwi u człowieka.

[3] Eustachiusz – Bartolomeo Eustachi (1513?–1574), włoski anatom, profesor medycyny w Collegio della Sapienza w Rzymie. Jego główne dzieło De dissensionibus ac controversiis anatomicus nigdy nie zostało opublikowane. W dziele tym opisał zastawkę żyły głównej dolnej.

[4] Hans von Chiari (1851–1916) – austriacki patolog, pracujący w Pradze i Strasburgu, uczeń Carla von Rokitansky’ego. Bardzo aktywny naukowo (zespół Arnolda–Chiariego, zespół Budda–Chiariego), w 1897 r. odkrył i opisał włókna w prawym przedsionku serca.

[5] Foramen ovale (łac.) – nazwa pochodząca od jajowatego kształtu otworu: ovum (łac.) – jajo.

[6] Giovanni Maria Lancisi (1654–1720) – włoski lekarz, anatom i epidemiolog, doktorat otrzymał już w wieku 18 lat. Był profesorem anatomii Collegio di Sapienza Uniwersytetu w Rzymie. Pełnił funkcję lekarza nadwornego trzech kolejnych papieży: Innocentego XI, Innocentego XII i Klemensa XI. Jako pierwszy opisał kiłę serca i twierdził, że malaria jest chorobą przenoszoną przez komary.

[7] Hubert von Luschka (1820–1875) – niemiecki anatom, profesor anatomii na uniwersytecie w Tübingen i dyrektor tamtejszego Instytutu Anatomii. Uważany za największego anatoma swoich czasów.

[8] Leonardo da Vinci (1452–1519) – włoski malarz, rzeźbiarz, architekt, anatom, mechanik, inżynier, filozof i wynalazca okresu odrodzenia. Uważany za jednego z najbardziej utalentowanych i wszechstronnych geniuszy w historii świata.

[9] Bernhard Siegfried Albin (1696–1770) – profesor anatomii na Uniwersytecie w Lejdzie.

[10] Walter Karl Koch (1880–1962) – niemiecki patolog, profesor anatomii patologicznej pracujący w Heidelbergu i Berlinie. Znany głównie z prac nad układem bodźcotwórczo-przewodzącym serca. Przypisywane jest mu wprowadzenie nazwy „węzeł zatokowy”.

[11] Francesco Todaro (1839–1918) – włoski lekarz pochodzący z Sycylii. Pracował jako anatom w Mesynie i Rzymie. Znany z odkrycia włóknistego przedłużenia zastawki Eustachiusza zwanego ścięgnem Todara.

[12] Jan Evangelista Purkyně/Purkinje (1787–1869) – austriacki fizjolog, embriolog, filozof i polityk pochodzenia czeskiego, członek masonerii. Profesor Uniwersytetu Wrocławskiego, gdzie stworzył pierwszy w świecie Instytut Fizjologii (1839 r.) oraz kolegium eksperymentalne i w 1839 r. odkrył włókna końcowe układu bodźcotwórczo-przewodzącego w sercu, badając zakończenia nerwowe w różnych narządach. Obecnie wiadomo, że są to wyspecjalizowane komórki mięśniowe. Jego zainteresowania badawcze były bardzo szerokie, a wkład w rozwój anatomii i fizjologii ogromny.

[13] Wilhelm His młodszy (1863–1934) – szwajcarski internista i kardiolog, syn wybitnego anatoma i fizjologa Wilhelma Hisa seniora. W 1916 r. zorganizował w okupowanej Warszawie nadzwyczajny, doroczny zjazd internistów niemieckich. W 1893 r. przedstawił opis pęczka układu przewodzącego serca, zwanego odtąd pęczkiem Hisa. Badania anatomiczno-fizjologiczne prowadził przy wsparciu ojca. Istnienie pęczka tkanki przewodzącej udowodnił, wykonując nacięcie w sercu zwierząt doświadczalnych w okolicy przegrody międzykomorowej. W trzech z 21 badanych serc spowodował blok przedsionkowo-komorowy, dowodząc, że impuls nie jest przewodzony drogą mięśnia sercowego. Na tej podstawie sprecyzował przebieg pęczka.

[14] Giovanni Paladino (1842–1917) – włoski uczony, anatom i fizjolog, rektor Uniwersytetu w Neapolu. Niezależnie od W. Hisa Jr. opisał swoje obserwacje na temat układu przewodzącego serca.

[15] Antonio Maria Valsalva (1666–1723) – włoski anatom i chirurg, uczeń Malpighiego, profesor anatomii w Bolonii. Opisał zatoki w obrębie opuszki aorty znajdujące się pomiędzy ścianą aorty a płatkami zastawki aortalnej.

[16] Julius Caesar Arantius (1530–1589) – włoski anatom, profesor anatomii i chirurgii na Uniwersytecie w Bolonii. Znany m.in. z pierwszego opisu guzka zastawki półksiężycowatej oraz przewodu żylnego u płodu.

[17] Robert Remak (1815–1865) – uczony z niemiecko-polsko-żydowskiej rodziny z Poznania. Dokonał licznych odkryć związanych z fizjologią, embriologią, neurologią i histologią, w 1844 r. odkrył zwoje nerwowe w sercu. Jego uczniami byli m.in. Wilhelm His (ojciec) oraz Rudolph von Kölliker.